干燥综合征

未分化结缔组织病可随时间分化成某种确定疾病，部分患者可能停滞，不发生分化。因未分化表明患者目前处在尚未分化状态，随时间发展患者可能逐渐演变出某种疾病，如发展为系统性红斑狼疮，或出现干燥综合征的表现。部分患者可能一直处在最初状态，无法诊断为某种疾病。 结缔组织病属于一大类疾病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等多种疾病。临床部分患者具备相应特点，如抗核抗体阳性、关节、肌肉表现可能考虑结缔组织病，但无法诊断为某种确定疾病，可以诊断未分化结缔组织病。

风湿结缔组织病是结缔组织受累引起的疾病，它不是单一的一种疾病，而是由很多种疾病所组成的一大类疾病。结缔组织在身体当中起很重要的作用，关节、肌腱、肌肉、血管、淋巴系统都属于结缔组织，在体内起到连接、支撑、营养，以及保护等多种重要功能。临床上结缔组织病可以表现为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、动脉炎，以及干燥综合征等多种疾病。结缔组织病的表现通常为多系统、多脏器受累，同时病程比较长，病情也比较复杂。绝大部分的结缔组织病的病因不是非常清楚，而且目前没有非常好的根治手段，但绝大部分的疾病通过治疗，都可以使病情达到长期缓解的状态。另外广义的结缔组织病还包括遗传相关疾病，由于遗传因素所导致的先天缺陷，结缔组织的某些成分，如弹性胶原纤维合成或者降解发生异常导致的疾病，比如临床上碰到的Paget骨病等。

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。

膝盖及以下的小腿和足发凉，通常分成以下两种情况： 1、血管的供血问题，尤其是动脉血管狭窄或者动脉血管炎的情况，因为血供减少而造成皮温下降、发凉。此时通过触及足背动脉或者行双下肢动脉血管超声，能够明确是否因为血管原因所导致； 2、周围神经感觉异常可造成发凉，比如糖尿病神经病变，还有类风湿关节炎、干燥综合征等结缔组织病所导致的周围神经炎，而出现神经感觉异常，导致发凉。

半数肌无力综合征患者与肿瘤相关，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳状态，患肌短暂用力收缩以后，肌力反而会增强，持续收缩后呈病态疲劳状态。根据患者的临床症状、遗传、血清标志物可以将肌无力综合征分为以下两大类： 1、小细胞肺癌相关性肌无力综合征：小细胞肺癌相关性肌无力综合征除与肺癌有关以外，还与其它肿瘤有关，例如前列腺癌、胸腺瘤等； 2、非肿瘤性肌无力综合征：非肿瘤性相关肌无力综合征患者多伴有其它自身免疫性疾病，比如甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及红斑狼疮等。所以如果怀疑是肌无力综合征患者，首先要进行影像学检查排除肿瘤。 肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病。肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜钙离子通道抗体和乙酰胆碱囊泡释放区。该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜、乙酰胆碱释放部位以及电压门控钙通道，会阻止钙离子的传递，造成神经冲动所致的乙酰胆碱释放减少，减少神经肌肉接头处的传递。

妊娠期糖尿病产后口干，可能是患者血糖偏高，这属于妊娠期糖尿病性酮症酸中毒的表现。酮症酸中毒的表现包括口干，患者可以嘴里有烂苹果味，患者属于呼吸音比较粗，有喘息样呼吸，查尿酮体可以是阳性，这时查血糖值会很高。是妊娠期糖尿病的严重并发症之一，需要及时治疗，如果不及时治疗，患者很快就会出现昏迷。糖尿病情况下，一般会加大胰岛素用量，没有用胰岛素，这时要加用胰岛素，如果出现口渴这种情况，要注意要和干燥综合征相鉴别。干燥综合征是一个风湿免疫类疾病，如果是干燥综合征，要考虑加用免疫抑制剂。妊娠期糖尿病产后口干，首先要明确是否发生了妊娠期糖尿病的酮症酸中毒，如果确诊为妊娠期糖尿病酮症酸中毒，要及时加用胰岛素。

在孕妇脱水、血容量不足时需增加羊水，可进行补液治疗以达到效果，甚至单纯喝水也有效。羊水指数在7.5cm，如喝一段时间水以后，再复查B超，很多孕妇羊水指数都能达到正常范围。 羊水少的原因包括母体因素，如孕妇脱水，血容量不足，尤其是夏天不喝水，血浆渗透压升高，使得胎儿血液渗透压相应升高；胎儿尿液生成减少，就会导致羊水少；妊娠期高血压疾病和免疫系统疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、抗磷脂综合征，导致胎盘血管功能不好；血液流动少，也导致羊水少；胎儿结构异常，如胎儿泌尿系统结构异常，一般给予引产处理；胎盘功能减退，过期妊娠，胎盘退行性变；羊膜病变、炎症、宫内感染。

风湿免疫病患者中，部分人会发生胎停，而胎停的原因较多，与风湿免疫病所相关的包括抗磷脂抗体综合征，而抗磷脂抗体综合征又分为原发性和继发性。继发性抗磷脂抗体综合征大多发生于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，所以风湿免疫病和胎停有一定关系。当出现胎停以及习惯性流产时，一定要到医院请专科大夫，包括风湿免疫科医生和产科医生共同来就诊，进行血清学检查、B超检查，以及相关的其他检查，如抗胎盘抗原抗体检查、抗子宫内膜抗体检查等综合考虑，才能够明确胎停是否与风湿免疫有关，才能使病情得到明确诊断。

皮肤瘙痒、干燥只是病的表现，并不能是一种疾病。首先皮肤瘙痒、干燥发生在哪个部位，是单纯皮肤瘙痒干燥还是合并有其它症状，是年轻女性还是老年人，比如双手皮肤干燥、脱屑伴瘙痒，对称发生，夏季消失，冬季出现，这种情况可能性最大的是手部湿疹，需避免刺激因素出现，要润肤并用激素类药膏进行治疗。 如果发生在足部，可能性比较大的是足癣，这种情况要进行真菌检查，明确诊断之后要抗真菌治疗、润肤。如果是全身皮肤干燥、瘙痒，同时唾液、泪液都减少，需要做风湿科检查明确是不是干燥综合征，然后进行对症治疗。对于在冬季，老年人或者青年女性皮肤干燥、瘙痒，要考虑干燥性湿疹的可能，要少洗澡，水温不要过高，避免用碱性洗浴产品，洗澡后积极润肤。认真询问病史，查看皮疹后做相关检查，明确诊断非常重要。