干燥综合征

结缔组织病是指累及到关节、肌肉、肌腱、韧带、血管、神经等结缔组织的所有疾病，其它名字包括风湿类的疾病或免疫性的疾病，所以结缔组织病或风湿免疫病，其实概念有很大一部分重叠，此类疾病的疾病谱非常广泛，分类上包括将近200多种疾病，包括骨性关节炎，属于退行性为主的疾病，还包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿、系统性血管炎类自身免疫性的疾病，所以结缔组织病，目前临床上可能提到相对较少，只是笼统的概念。

结缔组织病这个疾病，概念非常广，国外是结缔组织病或者风湿性疾病，涵盖的范围大概包括200多种疾病，这些疾病又具体细化成不同的类，退行性疾病，比如骨性关节炎退行性疾病，另外还有炎症性疾病，比如痛风性关节炎，自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎，以及干燥综合征、系统性血管炎等疾病。每个疾病都有各自不同的特点，很多疾病终生携带。这个病只要是确诊以后，就会一直伴随患者。 治疗是否需要终生服药，此问题完全因人而异，因为每个疾病不同，比如骨性关节炎是退行性的结缔组织病，此类疾病有时不需要长期治疗。另外，类风湿关节炎或者干燥综合征疾病，理论上也需要长期治疗，但是有可能患者在疾病长期稳定时，可以给予中断治疗或者治疗中断的假期，然后密切随诊、检查患者是否存在病情活动的情况。所以患者是否终生服药，完全根据疾病具体情况，以及患者治疗病情稳定情况决定。

狭义的结缔组织病指弥漫性结缔组织病，包括红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、皮肌炎、硬皮病等。其特点如下： 1、均为自身免疫功能紊乱造成，多数为慢性病； 2、可累及全身多个系统； 3、易复发，需终身治疗，会引起全身多个系统和器官损害，要早发现、早治疗、规律随访，才能得到良好控制。

结缔组织病患者一般可以生小孩，但有前提条件，具体如下：1、结缔组织病是全身多系统疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性血管炎等一系列疾病，都与免疫系统的异常有密切关系，所以在妊娠时要保证上述疾病控制在稳定状态，这时才建议患者进行正常的妊娠、受孕；2、应用的药物要对胎儿没有致畸作用，治疗结缔组织病时常用的药物，包括生物制剂以及免疫抑制剂，有一定的致畸作用，所以需要停掉相关药物3个月以上，甚至在2年以上，患者才可以妊娠以及生产；3、有些结缔组织病，如系统性红斑狼疮，患者妊娠时病情会逐渐变化，这时需要密切监测系统性红斑狼疮的活动情况，必要时及时终止妊娠或给予相关治疗；4、结缔组织病通常与遗传因素有关，所以胎儿出生后得结缔组织病的可能性会增加，所以在妊娠前建议找专科医生咨询相关事宜。

结缔组织病患者寿命长短，无明确时间。因为结缔组织病并非单一疾病，而是一组疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、系统性硬化症、强直性脊柱炎等疾病都属于结缔组织病。不同结缔组织病病情严重程度不同，对机体损伤程度不同，对患者寿命影响不能一概而论。此外，不同结缔组织病患者对治疗的反应以及脏器受累程度也不同。例如系统性红斑狼疮，部分患者仅皮肤受累，此时可能只用羟氯喹或外用药物即可，对寿命无较大影响。对于出现肾衰、狼疮脑病者，寿命可出现明显影响，甚至部分患者10年或20年后死亡。另外对于某些系统性硬化症患者，如果出现肺动脉高压或肾脏危象，也会严重影响寿命。所以对于节结缔组织病患者寿命情况，无法明确判断。

结蹄组织病和遗传有密切关系，不同结缔组织病的遗传强度并不完全相同，具体如下：1、狭义结缔组织病：如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎等具有一定遗传倾向，结缔组织病患者体内存在易感基因，但是遗传只在这些疾病的发病方面起到一定作用，患者并不一定会发病，所以不要过于担心。狭义结缔组织病发生除与遗传有关以外，还与环境因素、病菌感染、自身免疫功能有直接关系；2、广义结缔组织病：与遗传关系非常密切，是一种遗传性结缔组织病，由于先天性缺陷使结缔组织当中的成分，如胶原、弹性蛋白或糖、氨基葡聚糖等生物合成或降解发生异常，而导致疾病发生。所以结缔组织病与遗传有密切关系，但应根据具体疾病具体分析。

结缔组织病导致的雷诺现象，经过治疗以后可以减少或者消失，但是结缔组织病不能完全治愈。雷诺现象指在寒冷或者情绪激动的时候引起肢体末端改变，主要是手指、脚趾苍白、发紫，变为潮红。如果是没有特别原因出现的临床现象，称为特发性雷诺综合征；如果是其他疾病导致，称为继发性雷诺综合征。临床上继发性雷诺综合征主要是结缔组织病导致，包括系统性硬化症(硬皮病)，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、类风湿关节炎，经过治疗以后雷诺现象可以减少或者不再发作。结缔组织病经过治疗可以得到有效缓解和控制，但是不能治愈，患者需要终身进行监测以及治疗。

未分化结缔组织病目前不可治愈，风湿免疫科包括内科的绝大多数疾病均不能治愈，但积极配合治疗，可以得到很好的控制。未分化结缔组织病在临床上相对较常见，在弥漫性结缔组织病里，比如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎等。如果患者有一定免疫的色彩，例如有脱发、口腔溃疡、关节疼等风湿科的常见的症状，同时又有自身抗体存在，而且是多次高滴度阳性，可以诊断为未分化的结缔组织病。目前的各个疾病的分类标准，还不能诊断为红斑狼疮、干燥综合征等具体的某一种结缔组织病，只能先放到未分化结缔组织病。定期的进行随诊和观察，给予相对温和的免疫制剂进行干预。在诊断未分化结缔组织病以后，进行系统评估，观察有无脏器受累的情况。经过定期的复查观察患者是否出现转化，虽然不能治愈，但可以得到很好的控制，对于延缓疾病的进一步进展也有意义。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

未分化结缔组织病不能完全治愈，目前未分化结缔组织病病因不清楚，部分患者只表现为关节疼痛、口腔溃疡、脱发、炎症、皮疹等，实验室检查发现自身抗体部分呈阳性。但这些检查以及临床表现不能明确诊断为结缔组织病，比如不能明确诊断为系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等。未分化结缔组织病随着积极、规范治疗，能够控制病情进展，部分可以向良性发展，即症状缓解。实验室指标恢复正常，但并不能认为被治愈，可能在几年以后疾病又会发作。部分还可以进一步发展为红斑狼疮、类风湿关节炎，所以未分化结缔组织病要坚持治疗、定期复查。