干燥综合征

风湿性干燥综合征的治疗，主要包括以下几个内容：1、一般性治疗：对患者进行风湿性干燥综合征相关疾病教育，指导患者如何保护口腔卫生，注意用眼卫生，注意环境的潮湿变化等，预防呼吸道感染。另外使患者认识到风湿性干燥综合征目前是不能完全治愈的疾病，绝大部分患者预后较好，以消除患者的焦虑情绪。还需对症治疗，大部分风湿性干燥综合征患者都是口腔干燥、眼角结膜干燥，可以给予人工泪液对症处理；2、系统性治疗：系统治疗以药物治疗为主，包括应用糖皮质激素、免疫抑制剂，部分患者还可以应用生物制剂治疗风湿性干燥综合征。风湿性干燥综合征患者预后相对较好，要归因于对风湿性干燥综合征早期发现、早期诊断，同时早期给予干预治疗。

目前干燥综合征还没有根治方法，医生会根据患者的具体情况、受累脏器的不同，选择每个人的治疗方案，常见类型及治疗具体分析如下：1、无脏器受累：以替代治疗和对症治疗为主，例如部分干燥综合患者，仅出现口干、眼干等临床症状，可以应用人工泪液、人工唾液、凝胶，以及应用促进腺体分泌的药物，来改善口眼干燥；2、有内脏受累：比如血液系统受累、肺间质受累，以及肾间质病变、肾小管酸中毒等，医生会根据具体病情来选择相关性药物。治疗方案仍然是以糖皮质激素加免疫抑制剂治疗为主，在治疗脏器受累的同时配合对症处理，此外新的生物制剂，例如抗CD20单克隆抗体，也应用在干燥综合征患者治疗上，部分干燥综合征患者已经取得一定的临床疗效。

干燥综合征一般不可自愈，是进展缓慢的良性疾病，发生原因并不清楚，故没有根治方法。干燥综合征的发展较为缓慢，且不能够阻断淋巴细胞聚集性的侵蚀。因此干燥综合征不能自愈，为可控且需长期监测的疾病。干燥综合征为受到大量灶状淋巴细胞侵袭，损伤外分泌腺为主的一大类全身性自身免疫性疾病。主要的外分泌腺，如泪腺、唾液腺、腮腺、下颌下腺、皮肤的皮脂腺、胆道、胰腺、肾小管等开口向外的外分泌腺，可受到大量的灶状淋巴细胞的侵蚀，被侵蚀后可失去外分泌腺的作用，造成患者出现口干、眼干、牙齿脱落、腮腺肿大、肝硬化、原发性胆汁性肝硬化，合并有肾小管酸中毒、肺间质病变、血液系统病变等情况。

干燥综合征的发生目前认为与以下几方面因素相关：1、遗传因素：携带易感基因为发生干燥综合征的易患因素。研究发现人类白细胞抗原基因HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等基因皆与干燥综合征发生相关，随技术进步对干燥综合征遗传因素方面有更多发现；2、环境因素：主要与感染相关，如病毒感染，较重要病毒包括EB病毒、逆转录病毒及丙型肝炎病毒等，研究发现病毒与干燥综合征的发生相关；3、性激素水平：干燥综合征通常发生在女性患者，提示雌激素水平升高可能与干燥综合征相关。以上三方面因素共同作用可引起机体免疫紊乱，导致T细胞及B细胞增生、活化，产生大量细胞因子以及自身抗体，造成脏器损伤从而引起一系列临床表现。干燥综合征病因、发病机制较复杂，但目前仍未完全明确。

应到专科医院的风湿免疫科进行检查和治疗，干燥综合征的口腔溃疡通常为口腔多处的糜烂，可以用淡盐水漱口，可以多吃复合维生素B族的食物和药物。同时应检测是否为干燥综合征，有无内脏的损害，干燥综合征的内脏损害主要是血液系统、肺脏、肝脏以及肾小管、肾脏。同时观察活动指标，有无血沉快、C-反应蛋白高，有无高免疫球蛋白血症等。观察口腔溃疡是由干燥综合征造成，还是口腔卫生护理不佳造成。如果是干燥综合征造成，同时又有内脏受累、肺间质纤维化、血小板减少等，还可以用激素和免疫抑制剂进行治疗。

血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要改变的疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位的不同而不同。血管炎可以是单发疾病，也可以是某一疾病临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、感染等。其本身也可以引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官。因此，血管炎有复杂性和多样性，如果导致血管炎的疾病是有传染性，如乙肝病毒感染等，就具有一定传染性，但血管炎本身是不具有传染性。

血管炎不是显性遗传疾病，任何风湿性疾病，如血管炎都是内因和外因相结合，病人本身有遗传素质或者免疫异常，有外因就可能会诱发，比如感染、肿瘤可能会直接诱发血管炎或者血管炎样表现。 对于是否发病涉及到遗传因素和免疫因素，所以可能存在遗传因素，但不是一定会遗传，和显性遗传不相同，比如家里有高血压、糖尿病患者，子女患病几率则较大。风湿性疾病有家族聚集性，虽然不似高血压、糖尿病有明显遗传性，但现实中母亲有类风湿疾病，子女会出现血管炎或者其它干燥综合征表现。

硬皮病是一种自身免疫性疾病，与红斑狼、皮肌炎、干燥综合征属于一类。硬皮病分两大类，一类是局限性硬皮病，通常发生于颜面或四肢，部分患者可呈发生于躯干部位局限、少量的皮疹。另一类是系统性硬化症，可使全身或大面积皮肤出现硬化，同时可伴发内脏器官，如消化道或肺部纤维化表现，这种情况较严重。 局限性硬皮病临床诊断方式为活检，病理检查可确诊。同时行抽血化验检查，做疾病分型后，鉴别局限性硬皮病和系统性硬皮病，进而采用相应不同药物治疗，多数情况可控制好。

雷诺综合征是指人体因寒冷或者紧张的事情后，细肢端细动脉痉挛引起手指或足趾皮肤苍白，再相继出现皮肤变紫变红，伴有局部发冷，感觉异常和疼痛等临床表现。根据病人的病情可分为原发性和继发性两种类型，前者称为雷诺病。病人如果单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率较低。后者主要是继发于某些风湿性疾病，比如系统性硬化症、干燥综合征、系统性红斑狼疮和皮肌炎等。严重者可出现指端溃疡、指端皮下组织消失、指腹消失、指甲生长缓慢且变薄，甚至出现指端坏死等。其治疗方法如下： 1、基础治疗：主要是保暖，避免寒冷刺激、情绪激动，吸烟的患者应禁止吸烟，同时应避免机械损伤； 2、局部治疗：主要是硝酸甘油类外用制剂及肉毒毒素等； 3、系统治疗：主要是使用扩张血管药物，比如钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶拮抗剂、内皮素受体拮抗剂，前列环素及类似物等。 雷诺综合征的治疗，除了一般的保暖、扩血管对症治疗外，如继发雷诺现象，还应积极治疗原发病。

雷诺氏综合征表现是末梢或者肢端的一些末梢的肢体出现先白后紫，然后变红的一个顺序变化的体征。雷诺氏综合征可以见于多种疾病，包括我们自身免疫性病的系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎等，这是有因可循的，我们叫做继发性的雷诺氏综合征，无因可循的叫做原发性雷诺氏综合征。雷诺氏综合征反复发作，可以导致肢端的溃疡，甚至坏死。雷诺氏综合征的治疗，首先要明确疾病的原因，针对不同的病因进行个体化的治疗，其中包括激素、免疫抑制剂以及一些血管扩张剂的应用等。