干燥综合征

不能笼统判断哪一种结缔组织病最严重，结缔组织病是风湿免疫科中非常重要的一类疾病，涉及到的疾病非常多，包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎、皮肌炎，以及系统性血管炎、类风湿关节炎等，均可累及到全身脏器，包括重要脏器受累。即使认为预后相对好的干燥综合征，也可累及到神经系统，造成非常严重的后果。而对于较凶险的系统性红斑狼疮，也可仅累及皮肤黏膜。诊断结缔组织病后，需明确具体类型。如果不能指定为某种疾病，可定义为未分化的结缔组织病。随着病情进展，可分化为具体的疾病，且疾病相互间可能重叠。在明确诊断后，需进行脏器的评估，以及疾病活动度的评估。脏器的评估涉及到全身各个系统，从头到脚均属于评估范围，如重要的脏器，尤其心血管系统、神经系统、肺脏、肾脏，均属于影响到患者预后的重要脏器。因此，需对该疾病进行完整系统的评估，才能明确判断预后。

结缔组织病患者寿命取决于诊断、脏器损伤情况，以及疾病活动情况。结缔组织病涵盖范围较大，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、干燥综合征、硬皮病、系统性血管炎等。在风湿免疫科诊疗时需结合临床表现及辅助检查，明确患者究竟属于何种结缔组织病，具体如下：1、症状轻微：仅存在皮肤黏膜损害，治疗可相对较温和，预后较好；2、累及重要脏器：如神经系统、心血管系统或肾脏及血液系统，均可出现较严重的并发症，如明显血小板减少，可有较强出血倾向或可危及生命。狼疮肾炎患者若出现大量血尿、蛋白尿，肾功能短时间内急剧恶化，也可影响患者寿命。因此结缔组织病预后不可一概而论，需结合每个患者不同情况进行具体判断。大多数结缔组织病为异质性疾病，即同样诊断为系统性红斑狼疮的患者，轻重缓急不同，预后也不同。

口干症是一个症状，中医属于燥证范畴。通过病人的具体情况可以分为实证和虚证两大类，实证一般就是阴虚燥热，要清热滋阴，用花粉、生地、玄参这一类药，清热滋阴。第二类就是脾肾阴虚，脾肾阴虚造成的口干症，中医要益气、滋阴。用西洋参、六味地黄丸、熟地、山芋，来进行治疗。口干症西医一般诊断是干燥综合征，干燥综合征里伴随着眼干症、鼻干、口干。所以在治疗的过程中一般都要使用免疫抑制剂，疗效还是比较满意。一般推荐用中药提取物，就是白芍总苷来治疗，效果还是不错的。

胃食管反流病，常见于以下几种原因：1、抗反流结构或功能出现异常：如病人做贲门手术、有食管裂孔疝、肥胖、腹压增高、妊娠等情况，都可以导致反流；2、食管清除能力降低：比如导致唾液腺分泌减少的干燥综合征，可以导致食管清除能力降低；3、食管黏膜能力受损：如饮酒、抽烟、喜欢吃辛辣的食物等不良生活习惯，都可以导致食管黏膜受损；4、其它原因：精神压力、焦虑，也可以出现胃食管反流病。胃食管反流病临床上表现为胸骨后不适、烧灼、胸骨后痛、胃胀、嗳气、反酸、咳嗽，治疗方法目前以PPI(质子泵抑制剂)疗效较好。

食管反流性胃炎是一个不太标准的说法，标准说法是胃食管反流病。胃食管反流病是因为食管下段抗反流屏障功能减退而造成的胃十二指肠内容物反流到食管中所造成的反酸、烧心等症状。其发病原因如下： 1、食管下段括约肌结构与功能障碍，包括食管裂孔疝以及腹内压增高，如肥胖、腹水、妊娠、负重，以及胃扩张、胃潴留等所造成； 2、食管清除功能降低，主要是因为食管分泌功能减弱，如干燥综合征等原因； 3、食管黏膜屏障功能下降，长期吸烟和饮酒会损伤胃黏膜防御屏障，从而造成胃食管反流病的发生。 在治疗上要去除上述病因，同时可给予抑制胃酸、促进胃动力等治疗。

严格的讲，因为自身免疫性肝炎原因不明，所以没有特别好的预防手段，但是目前发现如果患有自身免疫性其它的疾病，比如溃疡性结肠炎、红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征或者相关的疾病，则容易会有在肝脏的表现。特别是现在已经发现干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎和溃疡性结肠炎的关联性特别强。所以如果有其它免疫性疾病的患者，建议定期检查肝功能，甚至需要定期查看自免肝的抗体谱是有一定意义，因为临床上既往没有自身免疫性肝炎，但是随着使用某些药物或者是治疗其它疾病，而相应药物或者疾病，就会导致身体产生自身免疫性肝炎，也称为药物诱发的自身免疫性肝炎，相对治疗会是不同。自身免疫性肝炎需要长期使用激素及免疫抑制剂治疗的疾病，但是如果是药物诱发的自身免疫性肝炎，其预后则相对比较好，使用激素和免疫抑制剂治疗也是同样的方法，同样的药物，但是疗程相对较短，存在有停药的机会，所以一定要引起注意。

自身免疫性肝炎是目前临床上常见的一种疾病，也是发现率越来越高的疾病。但此种疾病没有特殊的病因，因为是与免疫相关的疾病，大多数病因相对比较复杂。根据推测的原因，自身免疫性的肝病，可能会见到一些家族聚集现象，也就是患者的母亲有此种疾病，其女儿也会有此疾病。所以一般认为遗传易感是对于此种疾病具有一定的意义。另外一方面，往往是有一种免疫性肝病的基础，常常会见到自身免疫性肝炎患者，会合并有干燥综合征，也就是常见的口干、眼干和鼻子干的表现。化验相关抗体是呈阳性，而且会伴有风湿性的关节炎和一些溃疡性结肠炎等疾病。所以总体来讲，病因是非常不明确。 针对自身免疫性肝炎的治疗，通常认为应当是抑制免疫，所以采用的是激素治疗，激素治疗是一把双刃剑，激素在治疗疾病的同时，相对的副作用也会比较多。所以认为自身免疫性的疾病与免疫相关，但不是免疫力低下，而是免疫紊乱所造成，所以通过使用激素抑制免疫反应。而且激素的治疗是一种长期的过程，不能随便停药，一般都会有一个逐步减量的过程，而在减量的过程中，往往需要具有病理诊断，疾病缓解之后才可能降低激素的使用量。

引起血小板减少的原因较多，主要包括以下几方面： 1、血小板生成不足：是指骨髓制造血小板能力减弱，可能是因为感染、血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、化学毒物、使用抗生素等临床药物，引起血小板生成不足，造成血小板数量减少； 2、血小板消耗或破坏过多：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、免疫性血小板减少症，会出现免疫功能紊乱，产生针对自身的血小板抗体，从而使血小板寿命缩短、破坏过多，造成数量减少； 3、血小板分布异常：患者出现脾肿大、脾功能亢进、血小板在脾脏内部破坏过多，可使血小板数量减少； 4、假性血小板减少：血小板本身不低，但血抽到试管中后与试管内部试剂发生反应，形成聚集，导致机器判断血小板过少。 因此，血小板减少需要到正规医院血液内科就诊，以查明原因，再针对结果进行治疗。

视神经脊髓炎发烧的患者相对比较少见，因为它是一种自身免疫性疾病，部分患者可能会表现为发烧。发烧的原因一般判断是前期的感染因素诱发，另外就是自身免疫反应造成。视神经脊髓炎通常情况下会有前期的病毒，或者其它病原体的侵袭导致的自身免疫反应，所以前期感染遗留的发烧症状还是可以解释的。视神经脊髓炎激发了自身的免疫反应，而且部分的视神经脊髓炎本身，就会合并其它的自身免疫性疾病，这种自身免疫反应本身也可以产生发烧的症状，比如合并了系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发的结缔组织疾病或者结节性多动脉炎，都可以引起患者的发烧症状。

间质性肺炎治疗与病因有关，具体如下： 1、感染性肺炎：像病毒肺炎，包括流感性肺炎、流感病毒性肺炎、新冠病毒肺炎、SARS及其它各种病毒性肺炎，主要影响间质，主要针对感染性病原体治疗，包括抗病毒、真菌。细菌性肺炎一般影响间质相对较少，结核病也可以影响间质，根据病原学不同针对性进行治疗； 2、非感染性肺炎：最常见的是自身免疫疾病，最大一类是风湿病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等造成间质性改变，甚至引起间质性肺炎。其他还包括特发性间质性肺炎、药物中毒或中毒性间质性肺炎，如治疗心血管药物、化疗药、肺癌靶向药物，都可以引起间质性改变，放射性肺炎也是间质性肺炎，应针对不同病因进行治疗。如果以自身免疫为主，主要给予免疫抑制治疗，最常用为激素治疗，再加免疫抑制剂。