干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的疾病，而且患者体内具有特异性的自身抗体，以淋巴细胞浸润为特征，属于弥漫性结缔组织疾病，主要累及人体的泪腺、唾液腺等。临床症状主要表现为口干、眼干，及反复发作的腮腺炎、腮腺肿大，也可出现皮肤紫癜样皮疹。对于牙齿最典型的表现是逐渐变黑脱落，只留下残根，即猖獗性龋齿，短期内发生多个虫牙。另外，也可累及到肺、肾、骨骼肌等多个系统，肺部可引起肺间质病变，肾脏部位可引起肾小管酸中毒，也可引起关节痛等。目前没有根治方法，以替代和对症治疗为主，比如可以使用改善患者口干、眼干的药物。出现其他内脏损伤的时候，要给予相应的治疗，使用糖皮质激素和免疫抑制剂等。此外，患者还要停止吸烟、饮酒，避免食用可引起口干的药物、食物，保持口腔清洁，减少口腔继发感染的可能性。

干燥综合征属于慢性的自身免疫性疾病，预后应根据疾病的轻、中、重。如果干燥综合征早期发现，病情比较稳定，采取积极的治疗措施，可以完全的控制，可以完全可以达到控制的目标，进行定期的随访，就可以达到早期控制的目标。一般疾病发现的时候，病情比较重，不太好治，甚至会出现脏器损害，包括内脏、肾脏，最常见肾小管酸中毒，包括肺的间质性肺炎，血液系统会出现血小板减少、，甚至神经系统改变，此时不太好治，不是特别容易治好。

2016年ACR/EULAR诊断干燥综合征采用以下积分制标准，≥4分即可确诊： 1、唇腺、唾液腺的灶性淋巴细胞性涎腺炎检查，灶性指数≥1个/4mm²可积3分； 2、抗ROSS-A抗体阳性为3分； 3、至少1个眼睛的角膜染色试验阳性为1分，至少1个眼睛的Schfrmer试验阳性且＜5分钟为1分； 4、非刺激性全唾液腺流率＜0.1m/分钟可积1分。 目前中国、欧洲、美国对于干燥综合征的确诊条件有所变化，老新诊断标准也有一定变化，但基本是根据口干、眼干症状，以及眼部检查角膜染色试验、Schfrmer试验、血中SSA抗体、唇腺活检病理进行诊断。

典型表现主要是唾液腺、泪腺受损功能下降，出现口干、眼干的症状，此外还有内分泌腺受损，也可以引起多系统损害。作为多系统损害，免疫相关性疾病除了口、眼，也可以引起间质性肺炎、消化道症状、自身免疫性肝炎、心脏，甚至肾脏病变，并且干燥综合征有的是独立，有的是其它免疫性疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，合并干燥综合征。 除了口干、眼干症状之外，累及多个器官，有器官特定性表现，比如累及肺脏，引起间质性肺炎，出现咳嗽、胸闷、气短等症状。如果累及消化道，可能有反酸、烧心、恶心、呕吐等症状。总而言之，口干、眼干是干燥综合征最主要的临床表现。

唇腺活检的结果需要有经验的病理科大夫才能判定，但单纯依次不能确诊干燥综合征，需要结合其它症状、抗体检查以确诊，常用手段如下： 1、有口干、眼干的症状，并且抗SSA抗体阳性可以作为诊断； 2、可以检查眼部，做角膜染色试验、Schfrmer氏试验，对各项辅助检查的结果进行评分，最后高于某分数可定为干燥综合征。 唇腺活检是诊断干燥综合征的重要手段，但不是唯一手段，其敏感性、特异性在80%左右。目前唇腺活检是干燥综合征的新检查手段，唾液腺、腮腺、唇腺超声检查也逐渐引入干燥综合征的诊断，但还不能替代唇腺活检。

干燥综合征的发病原因可能和遗传因素、病毒感染有关。病毒感染目前发现和EB病毒、HIV病毒、逆转录病毒有关系，除此之外，还和自身抗原产生有关，对SSA抗体、SSB抗体，本身是自身成分，但在细胞凋亡的时候抗原组暴露，变成免疫原，引起抗原抗体反应，也可以作为自身抗原。 腺上皮细胞功能异常，产生抗原，和干燥综合征有关。在多种因素作用下机体的免疫功能异常，T细胞、B细胞分化异常，引起一系列组织炎症反应引起干燥综合征，主要侵及腺体。

干燥综合征是自身免疫性疾病，既不是遗传疾病，也不是传染性疾病。干燥综合征的发病主要因为免疫功能紊乱引起，有的单独发病，有的合并其它疾病，比如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎等，不传染。 干燥综合征的症状包括口干、眼干，还有血液里可能出现抗SSA的特异性抗体。眼部检查有Schfrmer试验、角膜染色试验阳性，唇腺活检看灶性淋巴细胞聚集的情况。总而言之，干燥综合征不是传染病。

干燥综合征常发生在口腔干的病变，而且通过口干可以区别干燥综合征是初期、中期还是晚期。如果病人仅有口干，总想喝水，但是舌跟正常人几乎一样，如果抗SSA、抗SSB阳性，叫初期的表现。初期表现非常简单，也非常好治，尽快治疗早期的干燥综合征，防止内脏病变的发展是关键。 到了中、晚期，尤其是晚期的干燥综合征，经常伸不出舌，舌苔没有舌乳头，中医叫镜面舌，甚至可以出现舌裂，都是晚期的表现。晚期表现的治疗比较困难，因为腺体全部萎缩，要恢复原来的功能比较困难。所以出现口干以后，尽快到正规医院检查，确诊是不是干燥综合征。

中医治疗干燥综合征时，可以采取健脾、养阴的方法。在日常生活中，患者也可以通过健脾、养阴缓解口干的症状，甚至可以达到健脾生津、长期固本的治疗效果。如果患者食欲好，一般建议吃酸的食物，比如葡萄、杏等。 但是病人食欲常较差，建议多吃长山药，可以健脾、养阴，而且没有副作用，所以出现口干的病人可长期吃山药。还有石斛、猫爪草、丹参，患者可以用其煲汤，可以缓解或者治疗干燥综合征。

干燥综合征有抗体存在，西医治疗抗体常用激素，但干燥综合征属于慢性疾病，所以激素长期使用，提高了西医的治疗难度。对于干燥综合征，中医有很多治疗方法。按中医的大法，首先肝要补水养肝，所以要经常补水。 但是又有些病人的脾胃不好，喝水会出现胃不适，不能补水治疗，需要用健脾的方法。健脾即促进脾的气化功能，气化功能好以后，能把水转化成雾的物资，输布全身，治疗干燥反而效果更明显，而且副作用也小，对身体的帮助也非常大。所以中医在临床上多用补气配合养阴来治疗干燥综合征，效果非常明显。