巨幼细胞性贫血

巨幼细胞性贫血病人日常应该注意营养均衡及日常护理，建议注意以下几点： 1、加强营养，纠正偏食及不良烹调习惯； 2、不酗酒； 3、血液透析、胃肠手术后病人应该加强营养，补充叶酸、维生素B12； 4、服用影响叶酸、B12吸收或利用药物时，应该及时补充叶酸和维生素B12； 5、婴儿应该提倡母乳喂养，合理喂养时应该及时添加辅食； 6、孕妇应该多进食新鲜蔬菜和动物蛋白质，妊娠后期要补充叶酸； 7、巨幼细胞贫血患者肌内注射维生素B12偶有过敏反应，应该注意观察， 发现过敏反应应该立即停药，给予抗过敏治疗；维生素C能促进叶酸利用，可以服用提高疗效；注意观察药物疗效，用药以后1-2天食欲好转，2-4天网织红细胞增加，接着血红蛋白上升，一般治疗1-2个月后病人血象、骨髓象恢复正常。

叶酸，维生素B12缺乏为巨幼细胞性贫血的主要病因，具体内容如下： 一、叶酸缺乏的原因： 1、摄入减少，食物加工不当、偏食； 2、需要量增加，妊娠、婴幼儿、青少年、甲亢、慢性感染肿瘤； 3、吸收障碍，腹泻、小肠炎症、肿瘤、手术、药物(抗癫痫药、柳氮磺胺吡啶、乙醇)； 4、利用障碍，抗核苷酸合成药物(甲氨蝶呤、甲氧苄啶、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、氨基蝶呤)，先天性酶缺陷； 5、叶酸排出增加：血液透析、酗酒； 二、维生素B12缺乏的原因： 1、摄入减少，完全素食； 2、吸收障碍，内因子缺乏(恶性贫血、胃切除胃黏膜萎缩)，胃酸和胃蛋白酶缺乏，胰蛋白酶缺乏，肠道疾病，先天性内因子缺乏或维生素B12吸收障碍，药物(对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水仙碱)，肠道寄生虫或细菌大量繁殖消耗维生素B12； 3、利用障碍，维生素B12运钴蛋白缺乏引起维生素B12输送障碍、麻醉药物。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相鉴别； 2、PNH患者由于反复溶血，从尿中丢失大量的铁，可以引起缺铁性贫血，所以要与缺铁性贫血相鉴别； 3、PNH要与其他可以引起溶血的疾病，包括自身免疫性溶血性贫血鉴别； 4、营养性巨幼细胞性贫血可以引起全血细胞减少，所以要做相关的检查，与PNH进行鉴别诊断； 5、骨髓增生异常综合征也会引起全血细胞减少，因此以上的疾病都需要做相关的检查，与PNH相鉴别。

小孩贫血和白血病没有必然联系。小孩贫血多为营养不均衡引起，常见缺铁性贫血以及维生素B12、叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。通常改善饮食结构或补充相应营养素后，贫血可纠正。 白血病是肿瘤性疾病，原因可能与感染、环境、基因突变等因素有关。病人有贫血症状，但贫血不是白血病病因。病人除贫血，一般常伴有血小板减少、发热、白细胞高、肝脾淋巴结肿大等其它体征。 小孩贫血原因可通过检测血中铁、叶酸以及其它营养素鉴别，但白血病诊断需要进行骨髓检查。白血病贫血需要通过规范化疗，疾病缓解以后贫血症状才能纠正。

儿童阶段贫血指外周血血红蛋白低于120g/L，导致小儿贫血的疾病很多，大体分以下三大类： 1、红细胞、血红蛋白生成障碍性疾病：最常见缺铁性贫血，以及维生素B12和叶酸缺乏引起巨幼细胞性贫血。在南方地区较多见地中海贫血等。预后不良疾病如白血病、再生障碍性贫血等； 2、失血性贫血：如肠道畸形导致消化道出血、泌尿系出血和凝血功能障碍引起牙龈出血等； 3、溶血性贫血：在儿童阶段蚕豆病以及自身免疫性贫血等较为常见。

1岁小孩已经可以选择容易消化家常食物。动物性食物含铁较高，吸收率也较高，比如瘦肉、牛肉、鸡蛋等，可予以肉泥、鸡蛋羹等食物形式喂养，同时也要摄入富含维生素C、叶酸等其它元素蔬菜水果。补充维生素C，也有助于铁吸收。 1岁宝宝正处于快速生长和饮食调整的过渡阶段，容易因饮食结构不合理而出现贫血。这阶段贫血多为缺铁性贫血，或维生素B12和叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血。对于上述两类贫血，需要补充相应营养元素，如铁元素、维生素B12和叶酸。 母乳中铁可吸收率较高，有条件母亲可继续母乳喂养至2岁，如母乳较少也可选择吃强化铁配方奶粉。平时也可补充维生素B12和叶酸。

宝宝贫血一般不会引起发烧。儿童阶段贫血原因主要是营养不均衡引起的营养素缺乏导致，比如常见缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。儿童阶段发烧原因主要为感染性疾病，比如急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、细菌性肠炎等；少数由非感染性疾病引起，如自身免疫性疾病中的幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病。 某些血液系统疾病可同时引起发烧、贫血，比如白血病、淋巴瘤等疾病，肿瘤细胞坏死或合并有感染也可引起发烧，但贫血不是发烧原因。

儿童贫血的治疗分几个方面，首先是一般治疗，贫血的孩子免疫力比较低下，所以家长要加强护理，预防呼吸道感染，调整患儿的膳食，提高膳食的质量和合理搭配膳食。 另一方面，要查找贫血的原因，因病施治。因为贫血的原因很多，如果是造血原料缺乏，要注意补充造血原料；如果是因为骨髓造血功能异常，要进行骨髓相关检查，针对具体情况因病施治。药物治疗就是针对上述原因，患儿如果是缺铁性贫血，要注意补充铁剂。 如果是巨幼细胞性贫血，可能患儿就需要补充叶酸、维生素B12等药物；如果病人出现重度贫血，可能要通过红细胞输注来纠正贫血；还要注意并发症的防治，因为患儿容易合并呼吸道感染，如果贫血的患儿出现感冒，要积极到医院进行治疗。 此外，患儿如果出现由贫血导致的营养不良，要及时进行矫正，给予营养支持治疗，才能促进贫血更好的恢复。

妊娠期血容量增加和哺乳期泌乳使机体对铁的需要量增加，特别在妊娠的后半期，为了满足胎儿生长发育需求，孕妇对铁的需要量增加更为明显，机体对铁的需求和供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内缺铁，最终可以引起缺铁贫血的发生，以上是贫血主要的发生机制。 轻度或者重度贫血的孕妇在妊娠和分娩期间的风险会增加，重度贫血可以因为心肌缺血导致贫血性心脏病，胎盘缺血容易引发妊娠期高血压等疾病，按发病原因不同，妊娠合并贫血又可分为妊娠合并缺铁性贫血、妊娠合并巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、还有地中海贫血。 最常见的就是缺铁性贫血，占妊娠贫血的95%，而巨幼细胞性贫血主要是营养不良和叶酸缺乏所致，而极少部分由维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血发生率仅为0.7%。再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等多种因素导致造血功能组织减退或衰竭，而引起的全血细胞减少，妊娠合并再障发生国内报道率是0.03%-0.08%。地中海性贫血是一种遗传性的疾病，我国的高发区主要是广西、广东和云南、海南等地区。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
巨幼细胞性贫血是由于脱氧核糖核酸合成障碍所引起的一种贫血，主要是体内缺乏维生素B12或者是叶酸所致。叶酸缺乏病因：第一、可以由于摄入不足所引起，比如食物中缺少新鲜的蔬菜，过度烹煮或者腌制均可以使叶酸丢失。乙醇也可干扰叶酸的代谢，所以酗酒者常会有叶酸缺乏。小肠的炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻，均可导致叶酸的吸收不足。第二、导致叶酸缺乏病因是需要增加，妊娠期的妇女、生长发育的儿童及青少年，以及慢性的反复溶血、白血病、肿瘤、甲亢等叶酸的需要都会增加。如果补充不足，可以发生叶酸缺乏。第三、是药物的影响，比如甲氨蝶呤、氨苯蝶啶，都可以影响四氢叶酸的生成。关于维生素B12缺乏的病因主要有摄入减少、内因子缺乏、严重的胰腺外分泌不足，以及细菌和寄生虫等。以上造成叶酸和维生素B12缺乏的原因，都可以引起巨幼细胞性贫血。