巨人症

垂体瘤专业上称为垂体腺瘤，是中枢神经系统最常见的肿瘤类型，发病率排第三位。包括功能性垂体腺瘤和非功能性垂体腺瘤。功能性垂体腺瘤临床表现，具体如下： 1、功能性腺瘤：患者出现脱毛、脱发、性欲减退。女性泌乳素腺瘤的表现为闭经、泌乳、不孕； 2、生长激素腺瘤：儿童表现为巨人症，成人除表现为肢端肥大外，还包括手指和脚趾增粗、口唇肥厚、鼻翼肥厚。另外可出现声音变粗，以及内脏肥厚，患者可能出现无缘无故的睡眠呼吸暂停，呼噜声明显。还可以出现心肌肥厚、肝脏肥厚、内脏肥厚，以及明显的血糖增高，对患者预后影响更大； 3、分泌性功能腺瘤：促肾上腺皮质激素腺瘤，表现为向心性肥胖，尤其肥胖表现为脸较圆，腹部较大，而肢体没有肥胖，可能出现全身多处痤疮，以及紫纹。女性可能出现男性化表现，包括胡须、声音变粗。

脑垂体瘤的早期症状，若为分泌异常的患者，表现以泌乳素瘤为主，若压迫视神经会出现视野障碍、视力下降等现象。脑垂体瘤的症状主要包括两个方面，具体如下：1、压迫症状：垂体瘤增大造成压迫症状，主要压迫视神经和视交叉，出现视野缺损或视力障碍，表现为复视；2、激素分泌异常：无论男性、女性会出现泌乳素瘤，导致泌乳现象，女性还会出现闭经、月经失调、不孕不育等症状。还可引起生长发育异常，儿童易出现生长激素分泌异常，若分泌减少，可引起侏儒症。若分泌增加，可引起生长发育过多，导致巨人症。需通过激素检查，和头颅磁共振检查，明确是否存在泌乳素瘤或垂体瘤，然后给予对应治疗。可通过药物或微创手术进行治疗，改善症状。

垂体GH瘤为生长激素瘤，由于垂体中分泌生长激素的细胞发生肿瘤，导致生长激素大量分泌，临床表现取决于发病年龄，常见如下：1、骨骺闭合前：如果此时出现生长激素瘤，患者会表现为生长过快、身高较高，称巨人症；1、骨骺闭合后：即成年患者出现生长激素分泌过多会导致骨骼增粗，因为此时骨骼无法再生长，金辉增粗，患者会出现手脚增大。同时也会出现颜面部骨骼增粗，相貌也会变得较丑陋。此外，还会出现其他疾病表现，如高血压、冠心病、血糖异常、高脂血症以及睡觉打鼾等。

垂体瘤是颅内的常见肿瘤，通常可分为以下几类：1、功能性垂体瘤：因为垂体是人体的激素分泌器官，如果新生肿瘤引起激素分泌异常，导致人体性腺激素如泌乳素、生长激素、皮脂醇、促甲状腺激素等分泌异常，会造成相应靶器官异常，如泌乳素分泌增多会引起泌乳或停经，生长激素分泌过多会引起巨人症，以及口唇肥厚、四肢肥大等肢端肥大表现；2、非功能性垂体瘤：仅有机械性生长，并不会引起激素分泌增加，也不会引起靶器官的临床表现，但可能机械性压迫上方视神经而引起视力下降，如果肿瘤体积继续增大，可能会引起颅内压增高，出现头痛等表现。

巨人症是儿童身高远高于同龄人，如果平均水平＜2.5个标准差，称为偏矮小儿童。如果比平均水平高儿童，尤其是高3个标准差，甚至4个标准差儿童，考虑儿童有巨人症，具体如下： 1、巨人症诊断要分年龄段，有些儿童小时候长很快，青春期发育停止生长，最终身高也不高，有些儿童从小很高，青春期发育身高增长较多，最终身高为2m、2.1m； 2、巨人症要根据人种判断，欧美人群里普遍身高偏高，不认为有巨人症。 目前临床定义巨人症要考虑儿童由于下丘脑或者垂体生长激素过度分泌，造成儿童身高远高于平均水平，同时影像学检查发现儿童垂体异常分泌。

肢端肥大症和巨大症虽然所涉及的激素是一样的，但是说两者是有区别的。生长激素分泌过多可以造成巨人症和肢端肥大症，如果在骨骺闭合之前生长激素过多会出现巨人症，在骨骺闭合之后生长激素分泌增多，就是引起肢端肥大症。病因方面两者差不多都是由垂体性或垂体外性的，垂体性的占98%，垂体外性的可以见于异位生长激素瘤或其他。临床表现方面巨人症是幼年发病，身高比同龄儿童要高，持续长高到性腺发育完全骨骺闭合，成年以后身高会明显高于其他同年人。肢端肥大症一般是在31-50岁发病，正常情况下骨骺线闭合后长骨是不能够再生长的，但是在过量的生长激素刺激下短扁骨能够生长，出现肢体末端的肥厚。所以巨人症和肢端肥大症的区别在于生长激素分泌增高发生的时期不一样。

肢端肥大症主要由于垂体生长激素细胞腺瘤或增生，导致血清中生长激素和血清胰岛素样生长因子水平升高所致的临床综合征。如果在青春期以前骨骺尚未融合可以表现为巨人症。如果发生在青春期后骨骺已经完全闭合可以导致肢端肥大症。肢端肥大症主要影响骨关节、内脏器官如心脏、肝脏、脾脏，甚至影响代谢导致内分泌紊乱。肢端肥大症患者可能出现胰岛素抵抗从而引起继发性糖尿病，还可以出现胆固醇及甘油三酯升高，该疾病患者出现手足增大、面容改变，牙齿稀疏，前额、颧骨增大以及皮肤粗糙和声音改变等症状。

肢端肥大症主要是脑中垂体长了良性瘤，很少是恶性瘤，通常称之为生长激素瘤。如果是小孩会产生巨人症，此时骨骺没有愈合，拼命长高，称为巨人症。如果是成人，因为骨骺愈合以后不会长高，而会形成手指粗壮，皮肤粗糙，则为肢端肥大。如果是这样，最主要是明确原因，找专科医生去看是什么原因引起。 因为肢端肥大以后会导致血糖异常、骨质疏松、其他心血管疾病。如果发现肢端肥大，明确诊断很重要，因为该病很多时候可以根治，如垂体长瘤，用手术方法、伽玛刀方法，把瘤拿掉，患者自然而然会好起来，所以还是需要找专科医生判断清楚更重要。

垂体是人体很重要的内分泌器官，分泌很多激素来调节周围靶器官功能。如果垂体出现障碍，一般会出现几个方面症状： 1、垂体功能过高：比如垂体瘤、生长激素瘤，可以表现为生长激素分泌过多的表现，小孩如果生长激素分泌过高就会长成巨人症，大人如果出现生长激素分泌过多，就会出现肢端肥大症;比如泌乳素瘤，如果分泌过高，女性就会出现月经闭经和泌乳现象;如果是ACTH瘤，就会出现皮质醇增多症的症状； 2、垂体功能减退：功能减退是各种原因造成垂体功能低下,比如垂体肿瘤、垂体缺血坏死、垂体炎症，对垂体的组织是一种损伤，损伤以后垂体分泌的激素水平就会下降，引起相应靶器官功能下降的症状。比如甲状腺功能轴引起的甲状腺功能减退，肾上腺轴引起的皮质醇皮质功能减退，性腺轴引起的激素减少，会表现为性腺、性器官方面功能减低。

垂体分泌生长激素高，首先要考虑是不是有垂体分泌生长激素高的腺瘤存在，又称为生长激素瘤。检查方法是检查血液，排查生长激素是否增高。还要进行影像学的检查，做垂体的磁共振，通过磁共振可以发现是不是垂体长了瘤体。 如果是生长激素高又有瘤子存在，要考虑生长激素瘤。如果诊断为生长激素瘤，往往表现在两个方面，如果是儿童或者青少年生长有生长激素瘤，会分泌大量的生长激素，而产生巨人症的表现。因为儿童正好在生长发育过程当中，激素水平分泌高后，会导致明显的增高，而且人比较粗大，手、脚都会很长，身高也很高。如果是成人发生生长激素瘤，通常会表现为肢端肥大症，患者会出现舌头粗大、嘴唇粗厚、皮肤非常粗糙、鼻子特别大、鞋子穿不进等表现。如果有典型的体征，临床上就很容易考虑到生长激素瘤的疾病。