巨人症

垂体瘤是神经外科比较常见的肿瘤，性质多为良性。大多数垂体瘤不严重，只有极少数垂体瘤比较严重，甚至危及生命，常见垂体瘤类型如下：1、泌乳素腺瘤，男性患者可以出现性欲下降、阳痿，女性可能出现月经不调、闭经、泌乳，甚至不孕。针对此类肿瘤，可以采取溴隐亭来治疗。溴隐亭对于泌乳素腺瘤可以达到控制大小，甚至消除肿瘤的目的，所以不严重；2、生长激素垂体瘤：可以分泌生长激素，儿童可以出现身高增长速度快，称为巨人症。在成人可以引起肢端肥大，而且面部颧骨比较高，特异肢端肥大面容，对相貌有较大影响；3、无功能性腺瘤：没有内分泌功能，只是存在占位效应，不断长大可能压迫到附近组织、神经，如视交叉部位，会引起视野变窄，继续向上可能会阻塞脑脊循环通路，而通路一旦堵塞，会引起脑积水、颅压升高，引起头晕、恶心、头痛、呕吐，甚至意识障碍。如果到达脑疝的程度，可能会致人死亡。

脑垂体瘤专业称为垂体腺瘤，是神经系统肿瘤常见类型，发病率排第三位，男性患脑垂体瘤的症状如下： 1、无功能性垂体腺瘤：可以引起视力下降、视野缺损、头疼等症状； 2、泌乳素腺瘤：其中男性症状多以脱毛、脱发、性欲减退、乏力为表现，而女性则以闭经、泌乳、不孕为表现； 3、分泌性腺瘤含有生长激素类型的腺瘤：儿童可以表现为巨人症，成人可出现肢端肥大； 4、促肾上腺皮质激素腺瘤：表现为向心性肥胖，全身有多处紫纹、痤疮，而女性可能出现毛发增多、生长胡须、声音变粗。

垂体是人体很重要的内分泌器官，分泌很多激素来调节周围靶器官功能。如果垂体出现障碍，一般会出现几个方面症状： 1、垂体功能过高：比如垂体瘤、生长激素瘤，可以表现为生长激素分泌过多的表现，小孩如果生长激素分泌过高就会长成巨人症，大人如果出现生长激素分泌过多，就会出现肢端肥大症;比如泌乳素瘤，如果分泌过高，女性就会出现月经闭经和泌乳现象;如果是ACTH瘤，就会出现皮质醇增多症的症状； 2、垂体功能减退：功能减退是各种原因造成垂体功能低下,比如垂体肿瘤、垂体缺血坏死、垂体炎症，对垂体的组织是一种损伤，损伤以后垂体分泌的激素水平就会下降，引起相应靶器官功能下降的症状。比如甲状腺功能轴引起的甲状腺功能减退，肾上腺轴引起的皮质醇皮质功能减退，性腺轴引起的激素减少，会表现为性腺、性器官方面功能减低。

垂体GH瘤为生长激素瘤，由于垂体中分泌生长激素的细胞发生肿瘤，导致生长激素大量分泌，临床表现取决于发病年龄，常见如下：1、骨骺闭合前：如果此时出现生长激素瘤，患者会表现为生长过快、身高较高，称巨人症；1、骨骺闭合后：即成年患者出现生长激素分泌过多会导致骨骼增粗，因为此时骨骼无法再生长，金辉增粗，患者会出现手脚增大。同时也会出现颜面部骨骼增粗，相貌也会变得较丑陋。此外，还会出现其他疾病表现，如高血压、冠心病、血糖异常、高脂血症以及睡觉打鼾等。

肌酐是衡量肾脏功能最重要的检验指标之一，其正常值为44-115μmol/L。一般而言，肾脏的代偿功能很强，在肾脏未损害到一定程度的时候，病人往往没有不适的症状。只有当肾小球的滤过率下降到正常值50%以上的时候，血肌酐才开始迅速上升。因此，当检测到血肌酐明显高于正常值，常常提示肾功能已出现了较为严重的损害。此外，一些疾病如肢端肥大症、巨人症、糖尿病严重的感染以及进食大量的肉类以后，也可以出现轻微的血肌酐升高。肾功能损害的患者除了出现肌酐上升以外，还常常伴有尿素氮水平的升高，此时患者表现为疲倦、乏力、血压升高、浮肿、尿量改变等症状。严重的慢性肾功能损害即尿毒症，患者需要终身血透治疗，才能维持生命。因此，当体检发现血肌酐升高，一定要引起足够的重视，要及时就医以查明原因。

生长激素是垂体前叶分泌的重要激素，能够调节骨骼、内脏及全身的生长，促进蛋白质合成，调节脂肪和矿物质的代谢，在人体的生长发育中起着重要作用。 垂体如果分泌生长激素异常，会导致相应的疾病，如垂体生长激素瘤，如果发生在骨骺闭合之前会导致巨人症，患者身高往往会超过2米。如果垂体生长激素瘤发生在骨骺闭合之后会导致肢端肥大症，患者会表现为手、足增大，以及容貌改变，比如下颌骨增大、增宽，而且部分患者还会表现为血糖升高。另外，如果垂体生长激素缺乏会导致侏儒症，即孩子从小生长发育落后于同龄儿童，这时家长一定要重视，及时就诊。可以在合适的情况下及时给儿童补充生长激素，可以使其达到平均身高。

垂体前叶功能亢进是比较广泛的概念，因为垂体前叶分泌多种激素，而功能亢进主要表现为促肾上腺激素水平过高、促甲状腺激素水平高，促卵泡刺激素及促黄体生成素水平高，生长激素和泌乳素水平高。 对于促肾上腺皮质激素升高引起的库欣病，首要的选择是明确诊断之后手术治疗。对于促甲状腺激素水平升高、垂体促甲状腺激素瘤，首选手术治疗。对于生长激素瘤导致的肢端肥大症或巨人症，首选手术治疗。而对于高泌乳素血症或垂体瘤，首选药物治疗，如多巴胺受体激动剂的治疗，除非药物治疗无效、药物副作用大，患者有手术意愿或垂体瘤较大，压迫视交叉，存在侵袭性肿瘤伴脑脊液漏的患者，可手术治疗泌乳素瘤，其它的泌乳素瘤首选药物治疗。

神经内分泌肿瘤既有良性也有恶性，良恶性的区分一方面要通过病理检查进行确定，另一方面也可以通过一些疾病的具体表现来帮助判断，具体如下：1、症状表现：良性神经内分泌肿瘤一般不会转移，恶性则常发生转移；2、病理检查：神经内分泌肿瘤比较常见的有垂体瘤、微腺瘤，主要表现为内分泌的异常，比如由于泌乳素、生长激素、甲状腺激素、糖皮质激素分泌异常等表现为不同的泌乳。还有生长激素异常的巨人症，以及糖皮质激素异常的柯兴氏综合征等等。对于神经内分泌肿瘤的治疗，首先可以通过药物的保守治疗来调整激素水平，改善症状。一般情况下如果没有发生转移，病理正常，属于良性，部分患者可以通过保守治疗，即药物治疗得到治愈。还有一部分患者的肿瘤属于恶性，容易发生转移，这种情况需要进行两方面治疗，一方面是激素治疗，另一方面为手术治疗，通过手术治疗切除肿瘤，同时给予补充激素以改善症状。

垂体腺瘤在临床上比较常见，垂体腺瘤不算严重，因为垂体腺瘤属于良性肿瘤，分为垂体微腺瘤、垂体大腺瘤、垂体巨腺瘤，是根据垂体腺瘤大小区分，具体分析如下：1、垂体微腺瘤：常见的是泌乳素腺瘤以及生长激素腺瘤，催乳素腺瘤对女性造成的影响是闭经、泌乳、月经不调，甚至不孕，男性可能是性欲减退、阳痿等，催乳素腺瘤可以用药物治疗，其中比较有效的是溴隐亭。溴隐亭可以控制肿瘤生长，甚至达到消除肿瘤的目的。其他肿瘤如果生长到一定大小，需要通过外科手术解决，比如生长激素腺瘤，内分泌功能即分泌激素，导致发生巨人症或者肢端肥大症；2、垂体大腺瘤：一般是在1-3cm之间的腺瘤，多数可以完整切除，一般不严重。如果到巨腺瘤程度，超过3cm，此时要尽快的通过手术切除，以免对患者造成更严重的后果。

讲解医师：幸兵  （主任医师）
就职单位：北京协和医院神经外科
肢端肥大症和巨人病症是有区别的。它的最主要的原因是在骨垢愈合前。比方说14-18岁以前，如果血中的生长激素水平升高他可能会表现为巨人症。因为他的长骨发育骨垢还没有愈合。但是如果是成人了，18岁以上骨垢已经愈合了，这时候他出现了垂体生长激素腺瘤它会刺激周围的骨质，已表现为肢端肥大症这个时候生长激素对他的个头的长大就不起什么作用了。这些我们叫肢端肥大症。