川崎病

川崎病大多数患者都能根治，而且很少复发。但早期有冠脉扩张或心肌炎等川崎病并发症时，积极治疗后会好转，但部分会留下心血管扩张或冠脉瘤等后遗症，这种症状能持续1-2年，甚至后期引发冠状动脉硬化心脏病。所以如果没有心血管并发症都能根治，但有并发症时就比较难根治。另外，现在有报道中提到，一些携带遗传基因的孩子，也会有少量复发。

川崎病可损伤全身各个部位的血管，只要有血管的地方它都可以损害到，如大脑、肝脏、心脏、肾脏，但其最主要损害的部位是心脏的冠状动脉。川崎病最常见的后遗症就是动脉扩张或冠状动脉瘤，严重者会导致血管不可逆的扩张，从而造成大出血，这种情况只有及早开胸、堵塞血管才能有效止血，手术的风险性较高。但川崎病经过早期规范的治疗，一般不会留有后遗症。

川崎病主要依靠临床症状进行诊断：1、发热至少5天；2、眼睛红；3、皮疹；4、颈部淋巴结肿大；5、手掌、脚掌红肿；6、舌头现典型“杨梅舌”特征，嘴唇干裂，甚至出血。同时心脏彩超也是一项重要指标，因为川崎病主要损害全身血管，尤其冠状动脉血管，其会导致冠状动脉扩张，通过B超检查可以观测。而血常规检查只能作为辅助检查，不能作为诊断标准。因血常规表现为白细胞、血小板升高，其中白细胞升高以淋巴细胞升高为主，这些特征并非川崎病所特有。

冠状动脉扩张为川崎病常见并发症，多数患者合并冠状动脉扩张。冠状动脉扩张大多数具有时限，基本在2个月左右，超过2个月以上冠状动脉一般不会进一步扩张。冠状动脉扩张最大的风险为血栓的形成，可并发冠状动脉疾病。因此，川崎病冠状动脉扩张最关键的监测点是有无血栓的形成，有无胸闷、胸痛、冠心病、心绞痛等症状。另外，预防血栓需规范使用抗菌药，目前常用的药物为华法林、达比加群。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

丙种球蛋白为从健康人群的血液里提取的蛋白质，即人血中免疫球蛋白，可起到免疫保护作用。在短期内可以使人体从无免疫、低免疫状态迅速达到暂时保护状态，可防止病毒、细菌感染。 临床工作中输注丙种球蛋白主要是用于治疗先天性丙种球蛋白缺乏血症、免疫功能缺陷、重症感染以及预防传染性肝炎、麻疹、水痘等传染性疾病。另外，还有川崎病等特殊的疾病才会用到丙种球蛋白。丙种球蛋白输注以后，作用时间大约为3-4周，其免疫保护作用在25天左右。 输注丙种球蛋白以后部分患者会有不良反应，比如胃肠道的刺激以及局部刺激症状等。所以，不建议将丙种球蛋白用于免疫预防，特别是正常儿童感冒的预防。建议家长应该在平时注意孩子的饮食、合理搭配，增加孩子的运动量，通过锻炼来改善孩子的体质，这样才能够真正的预防孩子感冒。

心脏动脉炎指心脏动脉、冠状动脉或主动脉，因各种原因引发炎性改变，造成一系列症候群。根据病因和损害不同，可能引发动脉狭窄、闭塞，也可能因损害动脉内膜，造成夹层动脉瘤。常见原因如梅毒、川崎病、免疫风湿相关疾病及动脉硬化等。累及主动脉的动脉炎，可能造成主动脉狭窄、闭塞或损害主动脉内膜，造成主动脉扩张，形成主动脉夹层动脉瘤。对冠状动脉炎症可引发冠状动脉内膜受损，继发血栓形成，造成血管狭窄或冠状动脉闭塞，引发心绞痛或心肌梗死等一系列症候群。对于动脉炎引发的冠状动脉狭窄、主动脉狭窄或扩张，以及动脉瘤等相关疾病，均需根据影像学及临床表现作出相应诊断。还需根据化验检查等一系列手段，明确引发相关疾病的病因，给予相应治疗，改善动脉炎所致的血管狭窄、扩张、动脉瘤等并发症，改善患者临床预后。

川崎病的病因尚未完全明确，但是流行病学和临床表现显示，可能与感染有关，呈流行性、地方性，临床上存在的病因有以下几个方面： 1、感染学说：一般认为它与多种病原感染有关，比如溶血性链球菌、EB病毒等感染； 2、变态反应学说：认为本病可能是宿主对感染原的一种异常的反应，可以由细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起； 3、药物学说：抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类以及苯巴比妥类药物可能引起川崎病。

川崎病是由于免疫反应引起的全身的中小血管炎，是1967年由日本川崎富作医生首次发现，以他的名字命名的。目前研究发现主要发生于2-5岁的儿童。现在的研究发现最多见的发病人群在于亚裔，日本人是全球发病率最高的国家。其次在韩国、台湾也是发病率比较高。在中国全国各地都有发病，在上海、北京报道的发病率都在逐年增高，当然也有可能跟现在的医生对川崎病的警惕性比较高有关。发病的年龄段多数在2-5岁的儿童，现在小于1岁的儿童目前发病率也是逐年增高。原因目前全球也没有研究发现到底是什么原因引起，大体的研究提示是感染的因素，诱发比较易感的个体，导致免疫功能瀑布样的炎症因子释放，导致全身中小血管炎。当然也有一部分孩子发生在大于6岁，学龄期的儿童，成人有极少部分合并川崎病。

川崎病非常有趣，是感染诱发全身的血管炎症。目前没有任何数据提示它可能是传染性的疾病，但是它确实是感染因素所导致的全身血管炎。它的季节性非常有特点，有时候在不同的国家不同的流行趋势。在中国有时候提示可能秋冬季川崎病发病率高，在其它的国家有可能是夏季和春季发病率会比较高，但是没有流行病学的数据提示是某一种病原，即大规模的流行所导致。所以川崎病到现在为止没有说它具有传染性，但是它肯定是一种或者多种病原所诱发的全身血管炎的病变，所以家长不用太紧张，当周围的人群发现孩子出现感染皮疹，然后出现全身的血管炎的表现，不用特别紧张，也不用做到隔离。

川崎病到目前为止，预后比较好，多数都能够完全治愈，疾病在于早期诊断、早期治疗。因为如果不进行早期诊断，很容易合并冠状动脉病变。 如果出现冠状动脉瘤，甚至血栓到了后期出现狭窄，情况比较严重，到后期可能出现严重的巨大冠状动脉瘤，甚至合并血栓，这部分孩子预后比较棘手，除了要长期口服阿司匹林、华法令，甚至有些需要心脏外科的介入治疗。 但是其它部分的孩子如果冠状动脉没有出现早期的扩张，或者后期没有再出现冠状动脉病变，孩子预后都非常好，没有需要限制活动，需要长期服药，一般吃药2个月左右基本上能够进行停药。 其他中等大小的冠状动脉瘤孩子，多数预后也是好的。不过这部分冠状动脉瘤的孩子，一般都会建议随诊，一般随诊到冠状动脉病变完全消失为止。 出现巨大冠状动脉瘤的孩子，要长期甚至终身随诊，这部分孩子相对比较棘手，所以大部分川崎病的孩子都是能够治愈。