川崎病

心脏供血不足称心肌供血不足，最常见于冠心病。由于冠脉狭窄引起心肌供血不足，严重可发生心肌梗塞，冠心病引起心肌供血不足的患者建议行冠脉造影明确血管病变情况。心肌供血不足主要有以下原因： 1、常见原因为冠状动脉粥样硬化； 2、风湿性疾病、梅毒、川崎病和血管闭塞性脉管炎等； 3、血管痉挛、栓塞、结缔组织疾病、创伤和先天性畸形等多种与动脉粥样硬化相关性较强疾病； 4、其它危险因素，如高脂血症、高血压、糖尿病、吸烟、肥胖、同型半胱氨酸增高、体力活动少、高龄男性等。

川崎病的治疗目的，主要是控制血管炎症以及消除症状，主要采取以下治疗方法： 1、丙种球蛋白静滴治疗：发热5天以上无好转的确诊患者，常用大剂量丙种球蛋白静滴治疗，既可以退热，又能够减轻冠状动脉病变的风险； 2、阿司匹林治疗：冠状动脉损害者需延长治疗； 3、小剂量激素治疗：并非首选，一般于出现冠状动脉病变或者静脉丙种球蛋白治疗无效时选择； 4、对症治疗及手术治疗：比如冠状动脉病变严重者，可采取手术治疗。

川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性的小儿疾病，本病多发生于6-18个月的婴儿，也可见于5岁以内的儿童，多发于男童，没有明显的季节性，但是以春秋两季更为常见。临床多表现为发热、皮疹、眼球结膜充血、口腔及咽部黏膜明显充血、杨梅舌、颈部淋巴结肿大等，病因尚未明确，有一定的流行性及地方性，可能与感染有关。怀疑为川崎病时，应结合一些检查，比如血液检查、免疫学检查、心电图以及心脏彩超等辅助确诊。川崎病治疗主要为静脉用大剂量丙种球蛋白及口服阿司匹林治疗，必要时可给予小剂量激素治疗。如果冠状动脉病变严重的话，可能会采取手术的治疗。日常生活中需注意患儿的皮肤清洁、口腔护理。此外，补充营养、保持良好心态、养成良好的生活习惯、积极参加体育锻炼、积极体检等有助于预防该病。

对于川崎病患者出院以后就要嘱托定期到医院门诊进行复查。复查时间主要在1个月、3个月、6个月和1年，在这个时间点让他过来复查，复查包括做全面体格检查，像血常规、血小板、凝血功能、心电图、肝肾功能以及心脏彩超等。通过这些检查能够及时了解到血小板恢复情况，肝功能有没有异常以及心脏彩超，看冠状动脉扩张程度是不是通过药物控制住，没有继续扩张。如果出现比较严重的后果，就可以及时通过这些检查结果进行药物调整或者嘱托患者进行继续的后续治疗。

川崎病可以治好。川崎病标准治疗为人免疫球蛋白按照2g/kg体重的标准进行输液，大剂量阿司匹林按照30-50mg/kg体重使用，一般经过一轮治疗，部分孩子在免疫球蛋白点滴的过程中体温就会恢复正常，效果非常好也比较神奇。由于孩子持续烧5天、6天，住院输免疫球蛋白几个小时后体温恢复正常，针对该疾病，人免疫球蛋白输进以后，很快就会见效，患儿炎症会得到控制，患儿体温也会下降，各个指标开始恢复正常。但也有部分孩子，大约百分之几患儿会对免球蛋白反应比较差，即输入免疫球蛋白以后，没有效果患者还是继续发烧，所有症状都还在，甚至还在恶化。有时会进行第二轮的免疫球蛋白输入，再按照2g/kg体重的标准输入免疫球蛋白，部分患儿有效果，体温就会下降，各种炎性指标会好转。部分特别顽固的患儿，用免疫球蛋白没有效果，这时也有很多选择，可以进行激素治疗，如糖皮质激素、内科用生物制剂等。在病房的川崎病人基本上都可以完全控制好出院，部分会在疾病过程中出现冠状动脉扩张，如果不是严重冠状动脉扩张，一般随访大概6个月左右，就会完全正常。部分会继续加重，会根据情况来决定需不需要更进一步的积极治疗。出现冠状动脉瘤即严重冠脉合并症的患儿很罕见，多数都能顺利的治疗出院，对以后的生活也没有影响。

小儿川崎病最典型的是临床症状，如果患者有发烧、皮疹、眼睛红、口唇红、干裂、杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手脚硬肿等临床症状，基本上就可以诊断为川崎病。最常做的检查是血常规，因为血常规对所有的病都很重要。川崎病典型的血常规表现为白细胞很高以中性为主， C反应蛋白也很高，早期表现为白细胞很高，一般到第2周时血小板也会很高。一般发烧或生病初期不会来医院就诊，往往生病7-8天或10天左右才会来医院，这时患者的白细胞数据已经不为典型特征，但患者的血小板会明显升高，该现象对疾病诊断比较有提示意义。川崎病重要检查为心脏超声，观察患者心脏冠脉是否有扩张。川崎病可能经过治疗后预后较快，但最大的顾虑为是否影响冠脉，如果影响冠脉，需要长期服用药物、长期随访，所以冠脉超声为重要的检查。

临床医生如果接诊一个发热伴有眼睛红患者，常规在门诊会扎手指做血常规检测。血常规检测可发现白血球明显增高，中性粒细胞增高为主，如果做外周血涂片，可以看到明显中毒颗粒。早期血象提示感染血象，会使用抗生素治疗，抗生素治疗5天以上还仍然发烧，考虑川崎病。如果再次抽血做其它血液检测，炎症指标包括C-反应蛋白、血沉、转氨酶都可能升高，属于炎症反应的改变。

川崎病患者的恢复很大程度上是依靠出院后的治疗，所以患者出院后需要定期复查，目的是看疾病本身对冠状动脉有没有造成影响。患者出院时如果没有冠状动脉改变，未发现冠状动脉扩张或者冠状动脉瘤，在出院以后1个月、3个月、6个月、1年复查，主要看心脏彩超和心电图。如果患者出院的时候发现冠状动脉改变，出院后要长期吃阿司匹林，需要每年复查心脏彩超和心电图。 如果患者有冠状动脉瘤，可能需要终身吃阿司匹林，部分患者有冠状动脉狭窄或者梗阻，需要考虑搭桥手术或者介入治疗。

儿童川崎病的主要原因尚未明确，但目前研究发现与以下常见因素有关：1、遗传因素：儿童川崎病具有遗传背景，目前研究证明有多个基因突变与儿童川崎病的发生有关；2、外部环境因素：与居住环境周围，水体潮湿度较高有一定关系，但并未找到确切证据；3、病毒感染：川崎病流行季节与流感季节密切相关，则认为川崎病可能与流感病毒感染有关。新型冠状病毒肺炎在全世界范围内流行，已经发现新冠病毒感染与川崎病发生相关；4、细菌感染：比如与链球菌感染密切相关，由链球菌感染诱发超敏反应。川崎病的临床表现与感染链球菌后的猩红热表现类似，都有发烧、皮疹、草莓舌、脱皮表现，白细胞、C反应蛋白升高；5、免疫功能紊乱：比如IgA抗体的产生。

川崎病为全身血管炎症，可以损伤全身各部位的血管，如大脑、肝脏、心脏、肾脏，最主要损害部位为心脏冠状动脉，为影响川崎病远期预后的关键。经过治疗后川崎病大多预后良好，一般不会发生后遗症。使用大剂量丙种球蛋白后，仍有5%的患儿可发生暂时性冠状动脉病变，可能出现川崎病后遗症，约70%冠状动脉扩张可自行恢复，约1%会发生永久性冠状动脉病变。 永久性冠状动脉病变如巨大的冠状动脉瘤，常发生狭窄，需要采取心脏介入或外科手术治疗，只有及早开胸堵塞血管，才能有效止血，手术风险极高。一旦确诊川崎病，应极早期规范治疗，一般不会留有后遗症。