川崎病

扩张型心肌病可以由多种原因导致，多数患者查不到相应病因，称为做特发性心肌病。具体如下： 1、随着目前技术发展，少数患者与基因相关； 2、少数患者为继发导致扩张型心肌病，如慢性心肌炎，反复迁延性慢性心肌炎，缺血性心脏病或者心肌梗塞患者反复冠脉心肌缺血，或者为川崎病，也可表现为缺血性心脏病，最终可表现为继发性扩张型心肌病。顽固性难以控制的高血压、结缔组织病、药物中毒、化疗药物影响到心肌，也可以表现为扩张型心肌病。 扩张型心肌病表现为心脏扩大、心功能减退，患者病因不同。因此临床上看到扩张型心肌病，一定要区分患者为特发性，还是继发性扩张型心肌病。如果为继发性扩张型心肌病，针对继发性扩张型心肌病的原因做相应去除。如果为特发性扩张型心肌病，针对扩张型心肌病做相应的处理即可。

冠状动脉疾病主要有以下几种：1、冠状动脉粥样硬化性心脏病：简称冠心病，包括典型心绞痛、心肌梗死等，是由于动脉粥样硬化，血管壁出现斑块，引起血管狭窄；2、冠状动脉痉挛：临床表现与经典的冠心病症状相似，会出现心绞痛甚至心肌梗死，但血管造影提示血管较光滑，没有斑块或狭窄；3、川崎病：常见于儿童，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，可累及冠状动脉开口，导致冠脉扩张；4、冠状动脉肌桥：冠状动脉应在心脏表面，但这类患者天生有段血管进入心肌内再出来，这时肌肉会对血管产生一定压缩；5、其他冠状动脉变异：部分疾病是冠状动脉开口变异，此外部分是冠状动脉与心房、心室、肺动脉间形成血管瘘。

川崎病1967年首次由川崎富作先生命名，到目前为止，它的病因和发病机制不是特别明确。 目前总体研究显示，是易感个体，感染因素诱发的超敏反应导致全身血管炎症，主要影响全身中等大小的血管炎。感染因素的主要原因，现在研究多数提示考虑是各种各样的细菌，像链球菌、金黄色葡萄球菌、耶尔森菌，以及EB病毒感染等因素。 易感的个体有一部分研究报道，有些家族甚至有遗传的因素所导致，但是这都不是明确的机制。现在的研究是全身的感染因素所诱发T细胞、B细胞功能异常导致的免疫功能亢进引起全身血管炎。 最多见的是在冠状动脉，其它血管像髂动脉、肺动脉，甚至其它脏器，肝脏，甚至胰腺、胆囊、肺部都可以引起血管炎的病变。

川崎病一般大部分在于早期诊断，因为它和感染性的疾病很容易混淆，会出现发热、皮疹，然后球结膜充血，甚至有部分孩子会出现呼吸道感染症状，有时候对于一些普通的儿科医生来讲，做不到早期诊断。 目前研究，90%以上病人需要早期诊断，及时治疗，治疗的最佳窗口期是在发病的5-7天，如果及时给予丙种球蛋白、阿司匹林等联合治疗，这部分孩子能够完全治愈。 至于会不会自愈，目前研究有极少部分的孩子，如果经过抗感染治疗之后，体温也能够逐渐正常，没有出现冠状动脉病变，这只是侥幸的心理。如果没有及时诊断和治疗，大部分孩子还是容易合并冠状动脉，甚至其它部分血管炎病变。 目前没有证据指向川崎病不需要去治疗能够自愈，绝大部分孩子还是要规范诊断、治疗，然后需要跟其它感染性疾病，甚至其它像血管炎的疾病、像类风湿性关节炎全身性，还有其它自身性炎症疾病进行鉴别，以免延误诊断，导致冠状动脉病变，影响预后。 家长碰到发热不退，甚至炎症出现皮疹、双眼球结膜充血，炎症指标非常高，甚至有些小婴儿只是表现为发热，其它5个临床表现没有出现，需要反复实验室评估，做血常规、C-反应蛋白、血沉，如果这些指标都提示炎症指标非常高的情况下，及时做心脏彩超。 对于不明原因发热的婴幼儿，千万要注意川崎病，这是不容忽视的鉴别诊断，对于临床医生来讲是很重要的评估手段。

所有疾病都有严重患者，也有不严重患者。如感冒，部分流感患者会有较重症状或有各个系统合并症。川崎病症状较轻，在门诊按感冒也可以治好。 部分川崎病可以自愈，但也有特别严重的川崎病，各个脏器受累甚至会合并失血或会出现严重的肝损，出现神经系统受累。 部分孩子特别烦躁不安，腰穿后会发现蛋白等指标会有升高，即有中枢神经系统受累。部分患儿烦躁甚至惊厥，经过治疗后一般都会好转。 但部分患儿会出现严重的冠状动脉扩张或巨大的动脉瘤，该情况比较危险，如患者剧烈运动或哭闹时，可能会出现冠脉破裂，会有死亡风险。 比较严重的川崎病相对比较少见，部分川崎病患者会有循环问题，会出现休克，但相对比较少见。多数川崎病及时发现，积极治疗都可以完全好转。

川崎病是由日本人最早发现，最后以其名字命名的疾病叫川崎病。发现在亚洲人群包括中国人群，儿童川崎病相对比较高发。中国也有大量川崎病的患儿，实际该病为血管炎，主要影响心脏的冠状动脉。儿童血管炎比较典型的早期症状是发烧，持续发高烧、血象和炎性指标都很高，用抗生素没有效果，随后可能会出现眼睛红即老百姓讲的白眼仁红充血，但是一般没有分泌物，不像结膜炎感染有分泌物。身上会出现各种各样的疹子，部分患儿口唇干红，有的患儿可以出现皲裂、杨梅舌，杨梅舌即舌头出现如杨梅上的粗大颗粒或草莓上的粗大颗粒。部分孩子会出现手脚硬肿，即手和脚潮红硬肿。一般有以上特点，再加上血象、炎性指标很高，患者为小婴儿，首先便要考虑川崎病。

小儿川崎病的典型表现具体如下： 1、最典型的表现是持续高热，部分孩子烧到39℃、40℃，吃退烧药可能很难下降； 2、球结膜充血，即白眼仁充血，与感染不同，该疾病的白眼仁充血往往没有分泌物，但部分患儿由于眼睛充血会感到不适，揉眼睛时可导致继发感染，有经验的大夫可以区别诊断； 3、患者会出现皮疹，可以在刚开始发烧时出皮疹，也可以烧几天后出皮疹。部分患者先出皮疹，可以在脸上或全身出现红色典型斑丘疹，压一下可以褪色； 4、患者会出现口唇改变，一般小孩口唇发红、很潮湿、很湿润。川崎病孩子的口唇表现为特别干燥，与正常孩子的区别很大，川崎病孩子的口唇是干红，而且部分孩子症状严重时口唇会有皲裂出血，该症状对川崎病的诊断很有意义； 5、早期患者舌尖特别像杨梅或草莓，叫杨梅舌或草莓舌，即舌乳头颗粒特别大、特别红，这也是诊断川崎病的提示； 6、手脚硬肿，随着患者发烧，患者的手和脚会出现潮红、硬肿，与正常儿童的柔软手脚并不一样； 7、部分患者表现为淋巴结肿大，家长可能很难发现，往往都是在住院或看病的过程中被大夫发现，摸患者颈部可能会有肿大淋巴结，是川崎病的重要线索之一。 最主要的典型表现大概为以上所列，临床诊断中若患儿有发烧也有以上几条表现，便可以诊断为川崎病。川崎病的诊断是除外性诊断，虽然有以上几条标准，但并不是所有符合以上标准的都诊断为川崎病。猩红热、传染性单核细胞增多症等疾病也有类似症状。

川崎病是一个风湿免疫科疾病，主要表现为血管炎，该疾病跟感染可能有关系，如患者早期有感冒或有病毒感染或有诱因促使患者有川崎病。川崎病本身没有传染性，因为该病是自身免疫性疾病，没有传染源所以不可能传染。川崎病的病因尚未明确，可能与遗传背景有关。随着基因检测的不断发展，很多医院会去对川崎病的患者做基因方面的检测，发现有高危位点。环境原因包括感染，如部分患儿可能前期会有感染，触发患者发生自身免疫性现象。还需要去做更多的流行病学调查，去做更多的研究来寻找原因。

川崎病又叫做皮肤淋巴结黏膜综合征，是一种在儿童中比较常见的免疫性疾病，可以表现为发烧38.5℃以上的高烧，超过5天以上，会出现眼睛发红、身上起各种各样的皮疹、脖颈部淋巴结肿大、手指头硬肿，最重要的是可能会出现冠状动脉受累。如果小朋友出现反复高烧、白细胞升高、血沉增快、C-反应蛋白增高，同时常规的经验性地应用抗生素治疗效果不太理想，一定要考虑到该类疾病。尤其是观察到这些孩子球结膜充血、嘴唇干裂，有该情况一定要就医，避免延误川崎病的最佳诊治时机。对于这些小朋友来说，诊断川崎病之后，应该尽快地应用人免疫球蛋白进行治疗。只要治疗时机得当，孩子会很快康复，同时不会遗留非常严重的后遗症。若一旦出现血小板数量升高等等情况，后续还会应用其它药物进行较长期的规范诊疗，以及定期复查心脏彩超情况。

川崎病是儿童比较常见的自身免疫性疾病，是一种儿童常见的血管炎疾病。在这些孩子中会出现发热、皮疹、淋巴结肿大等临床表现，只要能够正确诊断，及时应用正确治疗，这些孩子最终都能够完全康复，并不影响寿命。但是如果出现了较为严重的冠状动脉受累，尤其是出现了冠状动脉扩张甚至形成冠状动脉瘤，一定要进行严密的追踪复查和长期诊治。如果冠状动脉扩张达到一定程度，必要时可能还需要外科治疗。只要通过正确、准确的医疗诊断和治疗，这些孩子的寿命应该是不会受到明显的影响。