川崎病

讲解医师：周拥  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸内科
血小板增高，可以使人体血液处于高凝状态。川崎病以后如果持续的血小板增高，应该是要用药物的。一般川崎病在治愈以后，还是要用一段时间的阿司匹林。阿司匹林其实就是针对血液的高凝，尤其是川崎病，它有动脉瘤或者有动脉扩张的情况，是需要长期干预或者需要长期随访。阿司匹林具有抗血栓形成的作用，血小板高是有血栓的风险，如果患者持续升高，一定要持续的进行临床随访，随访很重要。

川崎病总体大部分预后是良好的，只有少数人可能会出现冠状动脉病变。因此川崎病只要是及时发现，早做治疗，很多患者都能恢复得非常好，并且可避免发生冠状动脉瘤或者冠状动脉栓塞导致心肌梗死。但是少数顽固性川崎病，或者诊断治疗比较晚的，可能会发生冠...

川崎病住院期间的治疗主要是控制体温，监测患儿心脏的心血管损害情况，当这两项指标处于恢复期时，患儿就可以出院并继续出院后的治疗。川崎病患儿出院后的治疗时间较长，一般为2-3个月。因川崎病可引起心脏损害，如未经规范治疗，其危害较大。所以须严格遵从医嘱，在出院后15天、1个月、2个月、3个月、6个月、1年，定期随诊。1年之后，每年复查1次，连续5年，直至痊愈。

对川崎病最重要的治疗和目标为动态观察冠状动脉受损情况和凝血状态是否异常，因此只要规范治疗，患者恢复后可不影响正常生活。另外，冠状动脉未见扩张、未出现瘤，心脏未受损，恢复后也基本不会有后遗症。即使有轻微扩张，只要经过医生的规范治疗，也是可以恢复到正常状态的，从我们跟踪随访的众多案例来看，患者的恢复情况都非常好。

川崎病是由日本医学家川崎发现并由其名字命名。其病因尚未明确，主要与感染、遗传、环境等因素有关，其中感染作为致病因素的可能性最大。其典型的临床表现如下：1、发热，发热的特点是至少持续5天以上；2、眼睛红；3、皮疹；4、颈部淋巴结肿大；5、手掌、脚掌红肿；6、舌头现典型“杨梅舌”特征，嘴唇干裂，甚至出血。

小孩子偶尔心痛常由冠状动脉起源异常引起，主要如下： 1、冠状动脉起源异常：正常的冠状动脉由主动脉发出，但部分患者的冠状动脉从肺动脉发出，即冠状动脉起源异常。当患者发生冠状动脉起源异常时，孩子可出现心肌缺血的表现，心电图会有所体现，心脏会增多，患儿也会出现不适； 2、壁内型冠状动脉：正常的冠状动脉应从主动脉两边分出，但此类患者的冠状动脉从主动脉壁中走行。主动脉压力过高时，就会挤压冠状动脉，从而中断冠状动脉对心脏的供血，患儿就会出现心脏缺血的表现，类似于成年人的冠心病； 3、此外，川崎病也会引起冠脉血栓，导致心肌缺血。 综上，孩子心痛时建议立即前往医院进行检查，多数小孩的心痛为一过性心痛，又称心脏痛，无需特殊处理。

系统性血管炎指在病理上以血管壁炎症为特征的炎症性自身免疫性疾病，根据血管炎受累大小以及其他情况将血管炎分为以下几种：1、大血管受累系统性血管炎：如大动脉炎、巨细胞动脉炎；2、中等血管受累系统性血管炎：如结节性多动脉炎、川崎病；3、小血管受累系统性血管炎：如安卡相关性血管炎、免疫复合物性小血管炎；4、单器官血管炎：如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎及孤立性主动脉炎；5、系统性疾病相关血管炎：如红斑狼疮相关血管炎、类风湿相关血管炎。目前血管炎病因及发病机制尚不明确，主要与感染、免疫系统紊乱及遗传因素有关。系统性血管炎基本病理改变为血管壁炎症及坏死，临床表现主要取决于受累血管类型、大小、器官，可出现肺部表现、皮肤表现、神经系统表现、眼部表现以及肾脏表现。系统性血管炎目前无法完全根治，需终身监测，以药物治疗为主，可使用糖皮质激素或免疫抑制剂为治疗系统性血管炎的主要药物。

川崎病是多发于5岁以下小孩的血管炎症性疾病，全世界各个地方均有发生，而且不同种族的发病率不同，报道以亚裔为主。一般临床患者以持续高热为主要表现，热程超过5天，同时在病程中陆续出现以下症状，比如皮疹、球结膜充血，口唇出现干燥、潮红，甚至皲裂，口腔黏膜充血，出现杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手足硬肿。此病的病因不是非常明确，一般考虑和感染有关。甚至有人报道与疫苗接种、孩子遗传背景、种族发病率有关，亚裔孩子多见，与特殊基因及基因多态性有关。 临床主要以丙种球蛋白治疗，绝大部分孩子反应较敏感。对于IVIG(丙种球蛋白)注射不敏感的病人，应给予激素治疗等。其预后取决于是否心脏有严重受累，在冠状动脉没有严重受累情况下，小孩预后非常良好。极个别孩子因为个体因素的差异，出现川崎病休克样综合征，甚至巨噬细胞活化综合征，这种孩子预后比较差，治疗起来比较困难。

婴儿反复发烧原因较多，常见原因如下：一、感染性疾病：1、泌尿系统感染：还用到抗生素的康复疗程，会引起反复发烧，或者选择的药物对细菌不敏感，也会引起反复发烧；2、化脓性扁桃体炎：治疗时间不足，脓肿尚未消散，细菌仍在繁殖，也会引起反复发烧，因为感染没有得到控制。二、非感染性因素：1、川崎病：婴儿时期是川崎病的高发期，如果按照感染性疾病给予抗生素等治疗，则不会被治愈，因为属于血管炎疾病，需要给予丙种球蛋白、免疫球蛋白、阿司匹林等进行抗炎治疗，才能治疗反复发烧；2、幼年型类风湿性关节炎：属于自身免疫性疾病，需要肾脏皮质激素，或者生物制剂才能控制反复发烧；3、其他疾病：如白血病、淋巴瘤等血液、肿瘤疾病，由于肿瘤破坏，细胞坏死、增生后，也会引起反复发烧。

心口窝刺痛的原因具体如下： 1、心血管方面疾病：如果为成年人，需要怀疑有无冠心病、心肌梗塞等相应疾病。如果为儿童，冠心病在儿童中有先天性冠状动脉病变、后天性冠状动脉病变，如川崎病后遗症，会有出现心肌梗塞的相同表现。心口窝刺痛在儿童中多数与冠状动脉缺血没有较大的相关性，多为短暂心律失常，表现为患者突然胸口痛，但是反复做心电图、心脏超声都测不到，需要做相应诱发判断是否为心律失常发作； 2、消化系统疾病：如合并反流、反酸、恶心、呕吐，患者可以表现为心口窝刺痛； 3、肺部疾病：呼吸道感染、胸膜炎，也可以引起心口窝刺痛； 4、情绪：可以引起神经痛，也可以为心口窝刺痛等相应原因。 因此心口窝刺痛需要明确原因，询问患者病史然后综合判断。