崔琳静

讲解医师：崔琳静  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院皮肤科
随着对红斑狼疮病因及治疗方法的认识逐渐提高，通过早期诊断和合理治疗，本病的预后已经较前有明显的改善，病人生活质量也在明显提高，系统性红斑狼疮患者10年生存率超过90%。\n红斑狼疮死亡病因首先是进行性肾衰竭，其次为中枢神经系统血管炎产生的昏迷、精神病及麻痹，其他有心肺衰竭、感染、糖皮质激素的不良反应等。早期诊断、早期治疗是预防并发症的关键，一旦出现了狼疮性肾炎，血液系统受累和精神症状时，应及早大剂量使用糖皮质激素冲击治疗，或者联合使用免疫抑制药物。在激素治疗的过程中，需要预防和及时处理激素的不良反应。

讲解医师：崔琳静  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院皮肤科
红斑狼疮是一种多见于育龄期女性，可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织病。本病大多数病例中起病缓慢，呈亚急性和慢性经过，缓解与复发交替出现。临床上可以分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮等类型。发病原因主要有遗传因素、物理因素、感染因素、药物和内分泌等。症状也是多种多样，变化多端，比如面部的盘状红斑、蝶形红斑、关节疼痛、发热、肾脏损害、血液系统损害、精神症状等，也可以累及其他各个系统，出现相应的表现。治疗上抗疟药羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制剂是其主要的治疗用药。

讲解医师：崔琳静  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院皮肤科
红斑狼疮病情活动的表现主要有发热、关节痛、口腔溃疡等。90%的患者会伴有发热，发热有两种类型，一种是长期的低热，还有一种是弛张型的高热。有70%-90%的红斑狼疮患者会有关节痛的症状，常侵犯踝关节、肘关节、膝关节等，出现红肿疼痛，多呈游走性。实验室检查会出现血沉增快、补体降低、双链DNA阳性。血常规中会出现白细胞、血小板和淋巴细胞下降，尿常规中有蛋白尿、管型尿，这些都是红斑狼疮病情活动的表现。在病情的稳定期，发热和关节痛症状会消失，各项实验室检查恢复正常，这样才说明病情得到了良好的控制。

讲解医师：崔琳静  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院皮肤科
硬皮病病程呈慢性经过，预后取决于皮肤和内脏硬化的程度及范围。局限性受累的患者10年生存率为60%-70%。弥漫性受累者10年生存率约20%。局限性硬皮病和CREST综合征，进展缓慢，预后良好，皮肤症状进展迅速，皮肤广泛受累，伴有贫血、肺、肾脏等受累者预后较差。肾脏受累是死亡的主要原因，其次是心脏和肺部疾病。硬皮病患者平时要注意保暖，戒烟，避免外伤，局部硬化可以用糖皮质激素软膏。系统性硬皮病可以用糖皮质激素口服或静脉应用。同时其他药物有秋水仙碱、免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等也是治疗的常用药物。

讲解医师：崔琳静  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院皮肤科
硬皮病的一般处理首先要注意保暖、戒烟、避免外伤。局部硬化性损害可以外用中强效的糖皮质激素类软膏，或者用糖皮质激素混悬液，如泼尼松龙在皮损内局部注射。口服药物有以下几种，抑制胶原合成的药，可用D-青霉胺、积雪苷等，D-青霉胺从125mg开始，每2-4周增加125mg，治疗中应该观察药物的不良反应。血管活性剂有钙通道阻滞药，双嘧达莫、阿司匹林、丹参注射液等，用于有雷诺现象的患者，有比较好的疗效，也可以用硝苯地平控释片每天20mg，1天2次。糖皮质激素可以抑制炎症反应，小剂量的泼尼松用于系统性的硬皮病，可以改善关节症状，减轻皮肤的水肿和硬化，对间质性的肺纤维化也有一定的疗效。其他药物，秋水仙碱对减轻动脉痉挛和皮肤硬化有作用，成人用量是0.5-1.5mg/d，严重患者可以用免疫抑制药，比如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

讲解医师：崔琳静  （副主任医师）
就职单位：淮北市人民医院皮肤科
硬皮病能否治愈，要根据其临床分型有没有合并系统的内脏损害，是否及时就诊和治疗有很大的关系。一些轻型的病例，比如局限型的硬皮病可以自行缓解，也有部分患者经过治疗后会长期停留在某一阶段，不继续发展可以生存多年，但也有部分患者病情会发展比较快，在1-2年内可能会死于内脏损害，比如呼吸困难、心脏衰竭、肾脏衰竭或者高血压、胃肠穿孔等，因为长期大剂量使用糖皮质激素引起的副作用，这些都是影响硬皮病预后的重要因素。硬皮病患者首先要注意保暖，避免精神紧张和过度劳累，要避免妊娠，一定要禁烟，因为吸烟可以引起小动脉的痉挛，会加重硬皮病的病情。