尿崩症

讲解医师：李卉  （主治医师）
就职单位：长治市中医院肾病科
尿崩症一般分为原发性的和继发性以及遗传性的三种。在临床上按发病的部位，又把它分成中枢性尿崩症以及肾性尿崩症两大类。尿崩症的患者男性多于女性，自出生以后数月到少年时期任何年龄都可发病，多见于儿童期。因为它发病的年龄段比较宽，通常是儿童期比较多，很多父母最早发现患儿出现的症状就是多尿或者尿床。可以见到排尿次数以及尿量的增多，每天的尿量通常要超过4L以上，甚至可以达到10L以上，而且早晨起来的尿色也是很清淡，就像水一样。还有一种症状就是多饮，喝的多，在婴儿的时候就会表现出来，更喜欢喝水，甚至超过吃奶。儿童还一般表现为特别喜欢喝冷水，即使在冬天也爱喝冷水，饮水量大概和尿量差不多。如果不喝水，就渴得特别难受，难以忍受，但是尿量还是那样多。其它方面的症状就是因为儿童能充分饮水的话，一般症状都不明显。因为小婴儿还不能表达，所以如果不能够适当的饮水的话，通常会表现烦躁，晚上睡不好，翻来覆去，然后有发热、便秘、体重下降、皮肤干燥等症状，严重的还会出现惊厥、昏迷。如果有了这种类似症状的话，家长的观察就很重要了，一定要每天监测出入量。如果这方面确实有异常，一定要及时的到医院去进行检查，及时给予治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
垂体瘤的尿崩症是能够治好的，但是有可能时间会比较长，因为主要涉及两个方面的因素：第一、垂体瘤压迫到正常的垂体影响正常的分泌，而且术中有可能出现其它情况，更加加重内分泌的改变，就有可能会出现后续的尿崩并且逐渐加重，等自我恢复也需要相对比较长的时间。第二、对于药物耐受性的问题，有的比较敏感，有的则不敏感，也会逐渐产生调节尿量的问题。还有就是尿崩有可能会引起相应的并发症，从而造成患者的其它不良反应从而加重尿崩，所以虽然是能够治好的但是时间相对比较长，需要给予相应的耐心才能逐渐调解，才能在最终有很好的效果。

脑积水的内镜手术常见并发症有出血、感染等常见症状，除此之外，因其为内镜操作，需要进行三脑室底造瘘，故可影响患者的下丘脑，轻者可出现尿崩症，严重者恐导致育龄期的患者不孕不育。此外，还可能影响男性患者的性欲，影响其生育能力。内镜手术短期内对脑积水症状有所缓解，但随着时间延长，效果越发不明显，一部分患者最终仍需接受脑室腹腔分流术。

脑积水内镜手术的治疗效果较差，但因其无需放分流系统，仍有较多的患者选择脑积水的内镜治疗。其常见的并发症有出血、炎症、感染等；此外，手术操作中可能损伤颅内结构如下丘脑，将导致患者出现医源性尿崩症，可出现于手术时、术后短期内或术后的几年，患者可表现为尿频、尿多；除此之外，手术还可能影响男性患者的性功能，导致不孕不育的表现。

巨大型垂体瘤手术方式分为两种，包括经鼻蝶手术，开颅手术，如果特别巨大需要分期手术，先开颅手术切除多数垂体瘤，然后二期进行经鼻手术切除鞍内垂体瘤，手术方式不同，术后并发症不同。具体如下： 1、尿崩症：巨大型垂体瘤尿崩症发生率较高，手术后除给患者补充抗利尿激素以外，还要进行激素替代治疗，比如补充糖皮质激素，纠正甲状腺功能低下； 2、鼻腔分泌物增多：经鼻手术对患者鼻腔黏膜的分泌功能会造成影响，术后会发生紊乱，而且术后局部黏膜没有完全愈合，会发生局部黏膜肿胀，鼻腔分泌物聚集，会造成鼻腔里鼻涕特别多、较难受； 3、激素水平低下表现：术后短期之内激素水平会较低，比如皮质醇低下、甲状腺功能低下，术后需要进行积极补充。

脑垂体瘤手术后注意事项如下： 1、观察患者有无垂体功能低下、是否出现精神萎靡或补充激素是否达到生理需要量； 2、注意避免过度剧烈运动，适当卧床休息，避免用力咳嗽，以防止脑脊液漏发生； 3、密切观察患者视力和视野变化，以及有无剧烈头痛； 4、垂体瘤术后部分患者可出现多饮、多尿、电解质紊乱，甚至出现尿崩症，需引起重视； 5、经鼻-蝶窦垂体瘤切除术后极少数患者在术后3-4周可出现鼻腔大出血。如果由于鼻腔炎症出现鼻腔大出血，则属于非常严重的并发症，需要引起高度重视； 6、患者需定期进行复查，包括影像学检查和内分泌检查。影像学检查需观察患者肿瘤是否复发、是否切除干净，以及是否需要再次进行手术治疗或补充伽玛刀治疗；内分泌检查主要是监测患者内分泌激素水平是否忽高忽低，如果出现这种情况则需要高度警惕肿瘤复发。

尿崩症指尿量增多，如1天尿量超过4L，还可出现尿比重下降，患者伴有严重口渴、夜尿增多、血钠升高的表现。垂体瘤患者术后形成尿崩症的原因主要为抗利尿激素分泌异常。抗利尿激素由下丘脑视上核和室旁核分泌，经过垂体壁到神经垂体释放，可以控制肾脏对水吸收再利用。抗利尿激素分泌异常可使肾脏对水吸收减少，导致人体内大量水分随尿液排出。 垂体瘤患者的肿瘤大部分位于垂体前叶，如果肿瘤过大，则可能侵犯到下丘脑。而下丘脑与垂体柄关系比较密切，所以在手术中可能损伤垂体柄、下丘脑，引起抗利尿激素分泌异常，导致尿崩。尿崩症分为短期尿崩症和永久尿崩症，其中短期尿崩症可在1周内缓解，多由于垂体柄水肿或下丘脑水肿导致。短期内可进行对症治疗，利用弥凝片或短效抗利尿激素干预；而有些患者术后存在永久尿崩症，需要长期干预，甚至监测血电解质。

垂体瘤手术之后，患者的饮食并无特殊禁忌，因为大部分垂体瘤手术属于微创的手术，对患者的消化功能及全身状况影响比较小，术后恢复也较快。若患者消化功能正常，可多食用富含蛋白质的食物，如蛋类、奶类，也可食用鱼虾、贝类等，对于患者术后恢复以及伤口愈合都有一定帮助。需要注意垂体瘤手术后，有部分患者会发生尿崩症，患者常觉得口渴，大量饮水、排尿，这时容易出现电解质紊乱，因此注意钠盐、钾盐的补充。必要时需及时复查血电解质变化，根据医嘱来决定钠盐、钾盐的摄入量，避免出现低钠血症，低钾血症等情况。除此之外还可以食用新鲜的蔬菜水果，既可补充维生素，又有助于补充膳食纤维，促进消化功能的恢复。

垂体瘤患者在术后1周尿崩可以缓解。抗利尿激素是调节水盐代谢的重要激素，主要由下丘脑分泌，通过垂体柄运输到垂体后叶储存，主要功能是控制肾脏排泄尿液。如果抗利尿激素分泌减少，尿液就会增多，出现尿崩症，患者的主要表现为饮水多、尿量增多、尿色发白。垂体瘤术后出现尿崩，主要原因是手术损伤垂体后叶或垂体柄，从而导致抗利尿激素分泌减少。目前垂体瘤显微外科手术很少会引起垂体柄损伤，即使损伤也很轻微。 因此，垂体瘤术后尿崩为一过性症状，通过补充抗利尿激素可以获得较好的临床控制，一般术后1周尿崩的症状可以缓解。垂体柄损伤较严重的患者，出现尿崩症状可能较重，需要较长时间恢复，需要补充垂体后叶素等。此类患者一般还合并电解质紊乱，恢复时间在1周以上。垂体瘤术后尿崩的发生率相对较低，如果出现尿崩，患者不必过度紧张，通过积极药物的治疗可以获得满意的临床效果，大部分患者可以逐渐缓解。

垂体瘤微创手术一般是经鼻蝶进行手术，术后并发症具体分为颅内并发症以及鼻腔并发症，具体情况如下： 1、颅内并发症：如果病变累及垂体，可以导致垂体功能低下，术后出现内分泌异常；垂体柄受伤的患者可以出现尿崩症；视神经损伤的患者可以出现视力障碍；另外，还可以出现脑脊液漏等，此时需进行修补手术； 2、鼻腔并发症：比如鼻中隔穿孔、鼻黏膜损伤、鼻腔出血等。