尿崩症

小儿颅咽管瘤是胚胎发育异常肿瘤中最常见的一种。颅烟管瘤过去曾有过许多名称，拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发育过程中残存的扁平上皮细胞，是一种先天性的颅内良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，是儿童最常见的先天性肿瘤。 本病发生于任何年龄，但70%发生在15岁以下。肿瘤大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内，亦有部分肿瘤在鞍内、鞍上，肿瘤呈哑铃型。临床表现有下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症等，结合颅内压增高、视力障碍等症状，根据内分泌检测、颅骨X线平片、CT及MRI检查等可诊断。治疗原则是手术切除肿瘤，术后辅以放射治疗，这种肿瘤可能容易复发，不易完全治愈。

颅咽管瘤术后复发有两种症状需要引起重视，一种是肿瘤侵犯周边组织导致症状；另一种是肿瘤对于内分泌改变症状。侵犯周边组织，特别是肿瘤复发以后，很可能会侵犯视神经或者视交叉，导致视力下降、视野缺损，甚至有些肿瘤很大的时候可能会导致失明。肿瘤如果侵犯海绵窦可能导致眼球运动障碍、眼皮往下耷的状态。肿瘤如果侵犯下丘脑可能会导致多饮、多尿甚至尿崩症等方面问题。 如果第二种情况就是肿瘤会导致一些内分泌改变，比如垂体功能改变。肿瘤如果复发以后压迫垂体可能导致甲状腺激素减少，引起乏力、怕冷，甚至有些患者可能导致行走轻飘飘的感觉。所以肿瘤压迫症状和内分泌症状需要重视，但是还是需要长期进行包括以磁共振为代表的影像学复查，假如在复查过程中早期发现肿瘤复发，对于下一步的治疗是创造了一个比较好的条件。 颅咽管瘤是颅内比较常见的一种肿瘤，按组织学分类是良性肿瘤，但是它有一些恶性肿瘤生长方式，比如可能存在匍匐样生长或者对周边有浸润，比较容易复发，所以术后复发是颅咽管瘤需要注意的问题。手术以后定期复查非常重要，一般手术以后短一点3个月，长一点半年时间就要复查一次磁共振，如果连续复查比较好的情况下，可以时间拉长到半年或者延长到一年左右再复查。

生殖细胞瘤一般常见有三个位置：松果体区，鞍区即垂体柄位置，基底节区。所以不同的部位手术会出现不同的并发症，具体如下： 1、松果体区，术后病人最常见的并发症是上视困难，因为该位置有一个管眼球活动的中枢，做完手术后病人眼球上抬困难。病人术前大部分是脑积水，有些病人做完手术以后，脑脊液通路如果没打通，脑积水还会继续存在，还得处理脑积水；该位置还有听觉中枢，极少数病人做完手术以后会有听力的下降； 2、鞍区位置手术以后，病人会出现电解质紊乱，比如低钠、小便增多即尿崩症，极个别严重的会出现昏迷，但这种情况相对较少； 3、基底节区，基底节区正好是管运动的中枢所在的位置，这个位置做完手术后，病人很容易出现肢体瘫痪。

生殖细胞瘤由于出现的部位不同，患者的症状也有所差异。例如颅内生殖细胞瘤，常发生于颅内中线部位，包括松果体区、鞍区、基底节区等，常见如下：1、鞍区：若患者的生殖细胞瘤位于鞍区，则患者常以尿崩症为主要表现，随着肿瘤的增大压迫垂体，会造成全垂体功能低下的症状，如精神萎靡等；2、松果体区：患者可以出现上视不能，同时伴有瞳孔对光反射消失，且由于生殖细胞瘤逐渐长大，会导致梗阻性脑积液，进而引起头痛、呕吐、视乳头水肿等症状；3、基底节区：基底节区的生殖细胞瘤，会导致患者出现不同程度偏瘫和偏身感觉障碍。因此，生殖细胞瘤表现具有多样化，但不同部位有不同特点。若患者出现相关症状，应该及时到医院的神经外科，通过头颅磁共振检查明确疾病。

下丘脑错构瘤手术之后，一方面需要进行一些常规的观察，包括患者的心率、血压、呼吸、脉搏等生命体征的观察。另一方面，还需要注意观察患者的瞳孔、意识等情况变化。除此之外，下丘脑属于比较特殊的位置，在后续的观察过程中，需要特别注意垂体相关的激素和下丘脑相关激素的表达水平检测。如果相应的激素水平低下，必要的时候需要进行药物的辅助治疗，以免患者由于激素水平低下，造成严重的内分泌功能紊乱。除此之外，下丘脑、垂体柄、垂体等部位比较邻近，在手术之后容易出现水和电解质的紊乱，也容易出现尿崩症。所以，在后续观察和治疗过程中，需要注意监测患者的尿量、电解质的情况，来合理的进行补液，维持患者水电解质平衡，以免由于严重电解质紊乱，危及患儿的生命。

下丘脑是脑部比较核心的位置，周围毗邻的结构比较重要，像视交叉、垂体柄、垂体，所以手术还是有一定难度和有一定风险。对于诊断明确的下丘脑错构瘤的儿童，建议到比较大的神经外科中心由经验比较丰富的医生进行手术。因为在切除肿瘤的过程中，一旦损伤丘脑、下丘脑、垂体柄、垂体、视神经都可能会造成一定程度的神经功能障碍，像视力下降、视野偏盲、顽固性的尿崩症以及垂体下丘脑的激素分泌紊乱，从而引起内分泌的症状。所以，下丘脑错构瘤的手术属于神经外科难度比较大，要求比较高的手术，在诊断明确之后，尽可能的由处理经验比较丰富的医生进行手术，以保证患儿的安全。

焦虑导致尿频的特点包括以下几点：1、在工作生活中存在引起焦虑情绪的不良事件；2、患者仅表现为焦虑，不伴其他明显排尿不适；3、排尿次数增多，但每次尿量、总尿量均正常。因情绪导致的尿频称为生理性尿频，除焦虑外还见于饮水量过多、天气寒冷以及饮用刺激性饮料，泌尿系统器官无器质性病变，通常去除诱因后症状自然缓解。病理性尿频在临床上更为多见，由各类疾病导致排尿次数增多，可分为多尿性尿频与少尿性尿频。多尿性尿频常见于糖尿病、尿崩症及急性肾衰多尿期，特点为排尿次数增多，每次尿量与总尿量均增加。少尿性尿频常见原因为感染性尿频，表现为尿频、尿急、尿痛，伴每次尿量减少，还见于神经源性问题及各种原因导致的膀胱功能性容量减少。病理性尿频常具有伴随症状，添加辅助检查易做出诊断。

尿频、尿量多的常见原因如下：1、尿崩症：当机体抗利尿激素系统异常，导致肾脏出现肾性尿崩或垂体性尿崩症，即机体水分重吸收减少导致水分大量丢失，需大量饮水维持正常机体水平，因此尿崩症是尿频、尿量多的原因；2、糖尿病：糖尿病早期病人表现为多饮、多食、多尿，与葡萄糖高渗性利尿有关；3、精神性烦渴：病人常有口渴感需经常饮水，但身体需维持水平衡状态，因此当饮水多时尿量会增多，在膀胱容量正常情况下排尿次数也会增多。

检查尿频的首选科室应是泌尿外科，尿频可能由多种原因导致，最终表现为排尿次数增多。尿频不是只看泌尿外科，尿频不一定与泌尿外科有关，泌尿外科医生会帮患者做出鉴别，因为尿频有严格定义，患者有时候不理解什么是真正的尿频，以为排尿次数多就是尿频，这个理解有偏颇。尿频的诊断不仅包括次数多，还要求每次平均尿量不应超过200ml。排尿多还可能是多尿症，如果泌尿外科医生判断出是多尿症，多数情况下应看内科。有些患者可能因为糖尿病、尿崩症等疾病导致尿频，此时要看内分泌科。如果出现类似于尿频的症状，首选泌尿科，但也可能需要联合其他科室诊治。

讲解医师：王涌  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症和遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两类。尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨酸加压素，俗称抗利尿激素不同程度的缺乏，或者由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性下降、缺陷，最终导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。\n患者主要表现为多尿、烦渴、尿比重偏低、尿渗透压降低，尿量往往大于4000ml/d，尿渗透压一般要低于300ml/d。尿崩症是一种危害较大的疾病，如何去确诊，主要是首先看一下有没有家族的遗传史，可以考虑查尿常规、尿渗透压以及做血管加压素的试验。