尿崩症

正常人尿比重会因饮食、饮水、出汗、排尿等情况不同而发生较大波动，正常人尿比重应该是在1.010-1.025之间，但也会受各种因素影响在1.003-1.030之间波动，比如大量喝水会使尿液比重降低，或少量饮水加上出汗多使尿液浓缩等。常见病理状况下尿比重偏低有以下几个可能： 1、尿崩症：因大量排尿引起尿比重降低； 2、慢性肾炎：通常患者处于多尿期时，尿比重会降低； 3、其他疾病：引起肾小管损伤，进而导致尿比重降低。

总有尿意实际是尿频。尿频是排尿的意愿增加叫尿频。尿频主要有几个原因造成： 1、膀胱容量减少，主要是由于泌尿系统的急性炎症，导致膀胱的黏膜水肿，膀胱的收缩功能有障碍，所以出现尿频； 2、膀胱有效容量减少，导致膀胱排空功能障碍，出现持续性的尿潴留，即膀胱里面一直有尿； 3、饮水量增加，含有利尿剂的药物、食物，都可以引起排尿次数增加； 4、肾脏的浓缩功能出现障碍，包括尿崩症、糖尿病，这种情况肾脏产生的尿液增加，导致尿频； 5、精神紧张，也可以导致排尿次数增加； 6、膀胱的兴奋性增高，如膀胱过度活动症。

尿频尿急尿痛合称为膀胱刺激征，具体如下： 1、尿频：尿频是排尿次数增加，正常人体白天每天排尿4-6次，夜间是0-1次，超过该次数就属于尿频。尿频的主要原因有水的摄入量过多，或肾脏对于水的排泄出现异常，包括糖尿病、尿崩症等。还有泌尿系统的疾病，包括炎症、前列腺疾病、结石，甚至肿瘤都可以引起尿频。精神因素即当人体紧张的时候，可能也会出现尿频； 2、尿急：当有尿意的时候，可以出现急迫、不能控制的排尿，尿急和尿频常常相伴，引起尿急主要原因是膀胱的急性炎症，以及膀胱的容量缩小； 3、尿痛：尿痛是排尿的时候，尿道出现疼痛，疼痛随着排尿的不同时段都可以出现，包括排尿初始、排尿过程中、排尿终末以及排尿以后都可能出现，多是一种尿道有烧灼感，主要原因是尿道的急性炎症。

讲解医师：王涌  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症和遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两类。尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨酸加压素，俗称抗利尿激素不同程度的缺乏，或者由于多种病变引起肾脏对精氨酸加压素敏感性下降、缺陷，最终导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。\n患者主要表现为多尿、烦渴、尿比重偏低、尿渗透压降低，尿量往往大于4000ml/d，尿渗透压一般要低于300ml/d。尿崩症是一种危害较大的疾病，如何去确诊，主要是首先看一下有没有家族的遗传史，可以考虑查尿常规、尿渗透压以及做血管加压素的试验。

讲解医师：张先华  （主任医师）
就职单位：湖南省人民医院儿科
儿童尿崩症是由于完全或者部分丧失尿液浓缩功能，临床表现以多饮、多尿、尿比重低为特点的综合征。造成尿崩症的原因很多，其中最多见的是由于抗利尿激素分泌，或者释放不足引起的中枢性尿崩症。其并不是绝症，有不明原因的尿崩症，也有继发因素，比如肿瘤、损伤、感染等因素引起的继发性尿崩症，还有的与遗传相关。尿崩症是可以控制、可以治疗的，并不是绝症。如果病因明确可以针对病因进行治疗，由肿瘤引起的可以采取手术切除。如果是其他类型的尿崩症可以口服药物，如醋酸去氨加压素，必要时也可以用鞣酸加压素进行注射治疗。

讲解医师：徐亚光  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院肾内科
如果小儿患者出现了尿崩症，建议尽快去正规综合性医院儿科就诊，需要在医师指导下完善相关化验检查，明确尿崩症的原因，再进行药物治疗前要给予充足的水分，尤其是对于新生儿和小婴儿患者，避免脱水以及高钠血症。如果确诊是中枢性尿崩症，建议进行加速替代疗法。这种药物为治疗中枢性尿崩症的首选药物，还可以应用非激素疗法，如氢氯噻嗪以及安妥明、酰胺咪嗪等药物进行治疗。如果确诊是肾性尿崩症，它的治疗主要是以避免高张性脱水以及减少尿量为主要目标，常用的药物主要有氢氯噻嗪、吲哚美辛等。肾性尿崩症的治疗有后天原因者，应注意消除原因，如果缺点是抗利尿激素分泌异常综合征引起的，这种疾病主要治疗是限制饮水，长期治疗应当限水，缓慢纠正低血钠。一般来说，这种病人的预后首先取决于基本病因。一些肿瘤患者预后不良，在没有肿瘤或系统性疾病的中枢性尿崩症患儿中，再进行充分的饮水供应，以及适量、适当的抗利尿治疗下，通常可以基本维持正常的生活，对寿命影响也不是很大。

脑垂体发育不良治疗主要取决于病因，大多数情况是对症处理。脑垂体发育不良会引起内分泌激素水平下降，比如生长激素、性激素、甲状腺激素、肾上腺激素下降，以及抗利尿激素水平下降。因此会引起各种临床表现，具体如下： 1、生长激素缺乏，儿童生长速度非常缓慢，需要补充生长激素； 2、抗利尿激素水平不足会导致大量尿量，称为尿崩症，也需要补充抗利尿激素，才能让机体水分存留，不至于出现多尿导致的电解质的紊乱； 3、甲状腺激素，甲状腺激素低下会导致儿童生长发育不好，出现智力发育异常，需要补充甲状腺激素； 4、青春期由于儿童促性腺激素水平下降，青春期发育水平较迟，甚至落后，必要时需要补充促性腺激素进行对症治疗。

松果体区肿瘤术后并发症，包括颅内出血、消化道出血、血液中电解质紊乱，低钠血症、高钠血症、垂体功能下降、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。如果肿瘤压迫大脑大血管，可引起颅高压症，压迫四叠体可以引起双眼上视不能、瞳孔对光反应消失、双眼不能集合，以及步态不稳吗，松果体区肿瘤可以引起下丘脑的损伤而导致尿崩症。 松果体区肿瘤的位置比较深在，与四叠体、下丘脑脑干、小脑、大脑内静脉、大脑大静脉的关系比较密切。手术过程中操作比较凶险，容易损伤神经血管结构导致术后颅内出血、消化道出血、脑梗塞、大面积小脑共济失调。脑积水引起肿瘤全切不完，容易引起梗阻性脑积水难以解除，即使术后进行脑室腹腔分流，但有些病人仍然可有术后颅内感染。 如果脑积水不能得到有效根治，肿瘤压迫脑干以及脑积水产生的继发性损伤，也可以引起患者下丘脑障碍，导致长期嗜睡或者昏迷、植物生存状态。

颅咽管瘤手术难度大、复发率高，发现时肿瘤较大，多与下丘脑等重要结构粘连，手术易残留，导致复发，还可能出现水电解质紊乱、尿崩症、激素水平下降、下丘脑反应等术后并发症，有研究表明4年复发率约为1/3，而国外文献统计，10年复发率在10％-18％，实际复发率可能更高，影响复发率的因素如下： 1、肿瘤大小：肿瘤越大越难切除，切除不净易复发； 2、生长部位：如膈下型，在鞍内可全切，基本不复发，鞍上型和脑室内型易复发，复发率比平时高； 3、术者水平：手术者水平高，肿瘤全切的几率大，复发率低，甚至可治愈，初学者或手术经验不丰富，复发率高。

生殖细胞瘤一般常见有三个位置：松果体区，鞍区即垂体柄位置，基底节区。所以不同的部位手术会出现不同的并发症，具体如下： 1、松果体区，术后病人最常见的并发症是上视困难，因为该位置有一个管眼球活动的中枢，做完手术后病人眼球上抬困难。病人术前大部分是脑积水，有些病人做完手术以后，脑脊液通路如果没打通，脑积水还会继续存在，还得处理脑积水；该位置还有听觉中枢，极少数病人做完手术以后会有听力的下降； 2、鞍区位置手术以后，病人会出现电解质紊乱，比如低钠、小便增多即尿崩症，极个别严重的会出现昏迷，但这种情况相对较少； 3、基底节区，基底节区正好是管运动的中枢所在的位置，这个位置做完手术后，病人很容易出现肢体瘫痪。