尿崩症

颅咽管瘤渐渐变大以后，对正常垂体有压迫，导致垂体激素水平低下。颅咽管瘤术中很容易损伤下丘脑和正常垂体，导致术后生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素进一步降低。因此，需要在内分泌科医生指导下，长时间服用替代药物，主要药物有生长激素、甲状腺激素、有泼尼松。 因为小孩生长激素对生长发育很重要，所以小孩做颅咽管瘤术后，要经常复查生长激素，在内分泌科医生指导下服用生长激素，但也有人认为服用生长激素以后，会有出现肿瘤复发这个可能。另外一部分患者，术后会出现多饮、多尿、尿崩症状，需要服用泌淋控制尿量。另外一部分病人术后会出现甲状腺功能低下，所以要长时间补充甲状腺激素。像优甲乐，要内分泌科医生指导，来补充激素。吃什么药主要靠内分泌科医生进行指导。神经外科的医生相对更关注这个手术情况。

尿崩症的特点是患者的小便量较多，因为水分从尿液里排出后身体缺乏水分，所以需要补充水分，患者会有口渴的感觉，因此尿崩症患者典型的症状是尿量多，同时又伴有明显的口干。而且口干时喝水量和尿量每天基本上持平，喝水的量比其他喝水多的疾病，比如糖尿病，要更多。尿崩症部分患者每天要喝5-10kg以上的水，尿量每天也要排出比较多，晚上也会经常去厕所。所以尿崩症会对患者造成比较大的困扰，晚上无法休息，也会影响工作、生活、学习，可能过1个小时或者0.5小时要去上厕所，之后就要喝水，如果没有水喝患者会觉得比较焦虑，必须放下当前的工作去找水喝。这是由于尿崩症的患者身体里缺乏一种激素，这种激素能够促进肾脏对水的重吸收，缺乏后水分直接从肾脏里滤过，会被排出。

垂体包括前叶功能和后叶功能，检查方法具体如下： 1、垂体前叶功能，垂体前叶分泌激素，包括促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素和促性腺激素，其功能检查相对于激素水平检测，比如化验检测三大激素系统，还有靶腺器官功能，皮质激素、甲状腺激素和性激素化验检测，都包括在垂体功能检查的范围里； 2、垂体后叶功能，比如垂体后叶功能低下时患者出现尿崩症，需要查尿常规、尿比重、电解质，根据其具体表现的部位，或者状况，比如前叶功能减退、后叶功能减退、亢进等，再进行功能检测。对于垂体功能的不同表现，比如肿瘤、炎症，患者应进行影像学检查，包括核磁共振、CT。

松果体区肿瘤术后并发症，包括颅内出血、消化道出血、血液中电解质紊乱，低钠血症、高钠血症、垂体功能下降、中枢性高热、尿崩症、脑脊液鼻漏等。如果肿瘤压迫大脑大血管，可引起颅高压症，压迫四叠体可以引起双眼上视不能、瞳孔对光反应消失、双眼不能集合，以及步态不稳吗，松果体区肿瘤可以引起下丘脑的损伤而导致尿崩症。 松果体区肿瘤的位置比较深在，与四叠体、下丘脑脑干、小脑、大脑内静脉、大脑大静脉的关系比较密切。手术过程中操作比较凶险，容易损伤神经血管结构导致术后颅内出血、消化道出血、脑梗塞、大面积小脑共济失调。脑积水引起肿瘤全切不完，容易引起梗阻性脑积水难以解除，即使术后进行脑室腹腔分流，但有些病人仍然可有术后颅内感染。 如果脑积水不能得到有效根治，肿瘤压迫脑干以及脑积水产生的继发性损伤，也可以引起患者下丘脑障碍，导致长期嗜睡或者昏迷、植物生存状态。

颅咽管瘤手术难度大、手术死亡率高、术后恢复比较慢，术后注意事项包括： 1、尿崩症：颅咽管瘤与下丘脑和垂体柄关系密切，术后90%以上甚至100%的患者出现尿崩，下丘脑的功能恢复以后，抗利尿激素水平恢复到一定程度后，尿崩才会治愈； 2、水电解质紊乱：可导致高钠、低钠、高钾、低钾，最常见的是低钠，但处理较简单，可以补钠治疗；最难处理的是顽固性高钠，治疗相当于把体内全部的钠都排掉，发生率较低，死亡率极高； 3、激素水平下降：由于下丘脑和垂体受到破坏，下丘脑-垂体轴受到影响，可导致甲状腺功能、皮质醇、生长激素下降，需补充； 4、高热、低热等。

颅咽管瘤手术最主要有两点要诀，一点是尽量全切肿瘤；另一点是尽量保护好正常组织，特别是下丘脑。中枢手术可能会存在一定风险性，包括神经损伤、内分泌改变，比如手术过程中累及到视神经，有可能引起视力进一步下降，视野缺损进一步加重，甚至有部分患者导致失明。如果累及到下丘脑可能会引起多饮、多尿、尿崩症，甚至有些患者会引起高热，或者高热以后导致昏迷状态，特别是对于下丘脑的保护是需要重点关注的内容。但是对于内分泌改变也可能会导致垂体功能下降，比如怕冷、无力等。还有一些患者可能会出现比如脑积水，有些患者可能会出现无菌性脑膜炎，有些患者可能会出现癫痫发作等等，这是手术可能需要考虑的风险性。但是风险性只是存在但是并不一定会出现，特别是随着神经外科技术的发展，内镜技术以及导航技术的发展，发生风险性的几率相对以前来说越来越低。 伽玛刀针对颅咽管瘤的治疗主要是术后残留或者术后复发患者，治疗以后肿瘤控制率有些地方报道达到70%，甚至可以达到90%，特别是针对于一些比较小肿瘤，可以得到比较好的治疗效果。大家可以想象如果术后残留或术后复发肿瘤本身不大，选择照射范围也不大，实际上对周边神经组织，还有下丘脑相对受到的影响就非常小。

正常成人24小时尿量为1500-2000mL，如果存在大量饮水或大量出汗的情况下，尿量可以有略微增加或减少，若没有其余的不适，可以不用特别担心。在病理情况下，人体尿量可能会出现增多或减少，比如24小时的尿量＜400ml称为少尿，24小时的尿量＜50ml称为无尿，这种情况下要特别注意是否有严重疾病。 若尿量大量增多，24小时的尿量＞3000mL，甚至更多，就要考虑是否出现尿崩症。因此尿量可以作为衡量肾功能的定量标志。

正常成人白天排尿次数为4-6次，夜晚为0-2次，如果超过上述频次，则考虑存在有尿频症状。尿频原因如下：一、生理性原因：常见于饮水量过多、天气寒冷、精神紧张及饮用刺激性饮料。泌尿系统器官无器质性病变，去除诱因后症状自然缓解。二、病理性原因：1、多尿性尿频：常见于糖尿病、尿崩症、急性肾衰多尿期，特点为排尿次数增多，每次尿量、总尿量均增加；2、少尿性尿频：常见于感染性疾病，通常会有尿频、尿急、尿痛、每次尿量少的症状，检测时尿液中有白细胞或脓细胞存在；3、神经源性尿频：主要见于各种中枢或外周神经系统病变，尿频特点是不伴有尿急、尿痛，每次尿量减少，尿检正常；4、其他原因尿频：膀胱功能性容量减少，常见原因包括膀胱内占位、挛缩膀胱、各种原因导致残余尿量增多及外来压迫等。

尿多和尿频是两个不同的概念，尿多在医学上称为多尿，指每天排出的总尿量超过正常范围，即超过2500mL。而导致多尿的原因很多，如饮水过多，可能会引起尿量增加。另外，存在疾病的状态下，如糖尿病，甚至尿崩症等，患者也会出现多饮、多尿的情况。尿频是指一天的总尿量正常，在1500-2500mL之间，但每次尿量减少，排尿次数增加，而50岁女性出现尿频的常见原因如下：1、泌尿系感染：泌尿系感染时可能会出现尿频、尿疼的症状，患者可以到医院检查尿常规，如果白细胞增多，证实存在泌尿系感染的情况下，可以应用抗生素进行治疗，缓解尿频的症状；2、膀胱过度活动症：患者的膀胱出现功能上的病变，如出现不自主收缩，进而产生尿频的症状，此时可以使用药物进行缓解和治疗。总而言之，在出现尿多、尿频的症状后，建议患者到医院的泌尿外科就诊，具体明确病因。

儿童尿频主要有两大类原因，病理性和生理性原因。病理性尿频最常见于感染、结石，较少见于肿瘤、异物、内分泌系统疾病，包括糖尿病、尿崩症等，最常见的是尿路感染。尿常规经济、方便，可明确有无感染，如有感染则需抗感染治疗。此外，排除病理性情况，无器官感染，需要考虑膀胱过度活跃，即膀胱功能导致的尿频。 生理性原因见于： 1、女孩尿道比较短，容易得尿道口炎或外阴炎，可能导致尿频； 2、男孩龟头炎、包皮过长或包茎，也可导致刺激局部发生尿频； 3、精神性尿频，多见于刚上幼儿园的儿童，要解决心理问题，同时排除病理状态； 4、其他：饮水过多或者进食很多甜食、天气冷、裤子不合身等都会导致尿频，所以要根据不同情况采取不同措施。