尤文肉瘤

尤文肉瘤是骨原发性恶性肿瘤，好发于青少年，是小圆细胞恶性肿瘤。早期症状较隐匿，但随着疾病发生发展，症状逐渐明显，具体如下： 1、早期肢体疼痛、肿胀。如为扭伤经过休息后1-2周内症状可逐渐好转，尤其为夜间制动时，肢体疼痛明显好转。但尤文肉瘤是骨恶性肿瘤，疼痛会逐渐加重，夜间休息时疼痛无法缓解甚至加重； 2、肢体局部皮温增高、静脉曲张，需与膝关节感染鉴别。 有上述情况一定要提高警惕性，及时到医院来找专业医生就诊，通过X片明确诊断。一旦确诊经过及时治疗，绝大部分患者都可以保住性命，95%以上的患者都可以进行保肢治疗，患肢功能跟正常肢体非常接近。

尤文肉瘤是青少年较常见的原发性骨恶性肿瘤，影像学表现如下： 1、可通过X线来进行初步判断，可在正常的骨组织内发现细微的虫蚀样破坏，如果不仔细看早期非常容易被忽略。晚期病变明显后骨破坏明显，较容易识别； 2、对早期较细微的破坏有一定的警惕性以后，会进一步对患者行CT和磁共振检查，CT更加容易发现骨破坏细节，可以看得更加清楚； 3、磁共振在显示骨髓信号改变、软组织肿块方面有非常明显的优势，通过磁共振可以判断肿瘤病变范围，对手术方案制定非常有帮助； 4、还要进一步进行胸部高分辨CT，以便及时发现胸部转移。对这类患者常规会行ECT或PET-CT检查，以便及早发现身体远处部位是否有转移灶存在，对制定合理的治疗方案非常重要。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其治疗与骨恶性肿瘤相同，需进行多学科综合性治疗，根据术前影像学的检查、评估、分级，还有病理学检查明确诊断后，开始进行放疗、化疗。较多肉瘤尤其是骨肉瘤，对放疗不敏感，但尤文氏肉瘤对放疗敏感，可以通过局部放疗后局限肿瘤大小、清扫肿瘤边境，杀死瘤段骨存活的肿瘤细胞。因此尤文氏肉瘤通过放疗，可以达到一定的抑制效果。尤文氏肉瘤放疗效果，在于细胞形态学改变，一般需通过病理学检查来明确其细胞形态的类型、分期。通过手术活检明确后，术前辅助化疗结合放疗后，进行肿瘤病灶的根治性切除、功能重建后，再进行术后的化疗、放疗，可以起到较好、有效的治疗手段。在尤文氏肉瘤中，放疗才处于较重要的位置，具体放疗疗程和范围，还要根据肿瘤部位及类型进行规划。

儿童尤文肉瘤不一定会复发。虽然儿童尤文肉瘤属于儿童期的恶性肿瘤，如果能够得到及时的早期诊断，给予规范的手术、化疗、局部放疗，以及后期的定期随访，长期生存率可以达到70%甚至80%以上，因此这部分儿童复发的风险较小。如果到晚期才获得确诊，病情已经全身播散，或者没有给予规范的治疗，或者没有接受完整的手术、化疗甚至放疗，则将来复发的风险就比较大。另外儿童对于治疗手段、化疗是否敏感，是否能接受局部放疗，均是影响是否复发的重要因素。即使尤文肉瘤儿童接受手术、化疗和局部放疗，完成全部的治疗手段，后期规范、定期复查也非常重要，因为在结束治疗的前6个月、18个月、30个月，均是肿瘤容易复发的阶段。建议尤文肉瘤儿童在结束治疗以后，一定要定期复查5年，每次复查的时间，会随着治疗结束的时间延长而延长。

尤文肉瘤是骨原发恶性肿瘤，通常好发于青少年，如果没有得到及时诊断、及时治疗，则会很快发展到晚期。发展到晚期时病变部位可以出现持续疼痛、皮温增高，并且可以存在巨大肿块，病变部位骨质严重破坏以后会产生病理性骨折。 尤文肉瘤如果发生在脊柱，会造成脊柱的截瘫。如果发生在骨盆，可形成较大肿块。晚期患者通常会有全身发热、消瘦、血沉增快，甚至出现衰竭症状，同时病变部位可以出现巨大肿块，到晚期可以转移到其它部位，导致其它部位出现肿块、疼痛。 所以尤文肉瘤晚期患者非常痛苦，同时寿命也不会很长。如果转移到肺，发展到晚期之后会出现呼吸困难、咳嗽，患者不能平卧。如果发生在长管状骨，可以导致骨折，患者可出现局部疼痛，且不能活动。所以尤文肉瘤患者晚期症状较多，主要取决于肿瘤发生部位、侵犯部位。比如发生在骨盆会引起骨盆肿块，如果压迫盆腔脏器可造成大小便功能障碍。如果发生在脊柱，可以造成脊柱疼痛，患者会出现瘫痪。如果发生在脑，可以造成昏迷、恶心、呕吐。

尤文肉瘤是高度恶性的骨原发肿瘤，发展速度很快、恶性程度很高。目前国际上通用治疗方法是化疗，化疗以异环磷酰胺和阿霉素为主。而化疗的有效率很高，通过化疗可以使病灶变小、控制全身潜在转移灶。在达到一定程度以后，会发现病灶肿块完全消失。此时患者再进行全面检查，测定病变范围，并通过手术将病变完整切除。医生需要根据不同部位切除之后的特点，进行相应重建。在尤文肉瘤切除以后，对于骨缺损，可以用人工关节、异体骨、广泛植骨进行重建；对于脊柱，可应用人工椎体进行重建；对于骨盆，目前可应用3D打印的人工骨盆进行重建。 在病变切除后，需要继续进行长期化疗，化疗目的是预防肿瘤的复发，同时控制转移灶。对于该病需要进行完整控制，对于脊柱、骨盆等不能彻底切除病变的部位，在做完化疗以后，需要进行配合相应放疗进行局部控制。通过放疗配合化疗，50%-70%的患者可以得到长期存活。但是也有部分患者化疗效果不明显，会在治疗过程中或者在治疗后一段时间内出现全身广泛播散，此类患者预后不好。但是50%-70%的患者通过有效规范治疗以后，都会得到明显控制、获得良好的生活质量。

头部的恶性骨瘤，通常是转移性肿瘤或者其他类肿瘤，比如颅骨骨髓瘤、颅骨转移瘤以及颅骨尤文肉瘤等病变表现为恶性。总体来讲，这类头部恶性肿瘤是生长比较迅速的一类肿瘤，常造成局部头皮的明显隆起，有时还会有头皮张力增高，头皮表面静脉怒张，甚至触摸会有血管搏动的感觉，或者较周围皮温稍高。由于头部恶性肿瘤增长速度比较快，一方面可以切实颅骨向外生长，另一方面还可以向内压迫硬脑膜和脑组织。由此可见，很多头部恶性骨瘤患者，会出现进行性加重的颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐。还可以由于恶性肿瘤压迫脑组织的功能区，出现偏瘫、失语、偏身无力、动作不协调、视野偏盲等一系列局灶性的神经系统定位症状。

尤文肉瘤通常好发于青少年，属于青少年第二好发的恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤。尤文肉瘤的发病原因到目前为止没有明确定论，医学界通常认为在此阶段由于小儿生长速度很快，细胞在生长过程中出现基因突变，而基因突变以后产生异常的肿瘤细胞，肿瘤细胞又成功地逃避人体免疫监控得以存活，并且快速增殖，形成特殊的小细胞恶性肿瘤，即尤文肉瘤。 尤文肉瘤在发病早期会出现全身广泛播散，甚至出现转移。所以需要尽早明确诊断，并且配合相应治疗措施。虽然尤文肉瘤的恶性度非常高，但是此类肿瘤对于放疗、化疗非常敏感。如果治疗及时，可以减少肿瘤对患者造成的危害，患者可以得到很好的生存。