尤文肉瘤

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的症状跟其它的恶性骨肿瘤有相同的地方。主要的表现是局部出现肿块，同时一般是会伴有疼痛，疾病发展到晚期还会出现局部的，比如说四肢出现病理骨折，脊柱上还会出现神经的压迫、脊髓压迫的症状。同时尤文肉瘤还有它自己的一些特点，比如说尤文肉瘤的患儿可以出现发热，甚至化验检查上可以看到白细胞的升高。尤文肉瘤在初期诊断的时候往往容易被误诊为感染，这时候病人往往接受了一些错误的抗感染的治疗，没有得到及时的诊断。甚至有一些病人被误当做骨髓炎，进行了一些不恰当的切开引流的手术治疗，最后才通过病理的结果诊断为尤文肉瘤。因此尤文肉瘤，在症状上是跟容易跟其它的一些感染性疾病，骨感染疾病出现混淆，所以要特别注意。

讲解医师：邢玉凤  （副主任医师）
就职单位：佳木斯市妇幼保健院三级甲等儿科
尤文肉瘤吃中药是没有效果的。尤文肉瘤是一种恶性肿瘤，通常需要配合手术、放疗以及化疗综合治疗，以防止转移，并减少身体的负担。肉瘤的恶性程度高，预后差，术后易复发以及转移，最常见的转移部位为肺部的转移。对放疗、化疗均不敏感，对健康的危害比较大，及时发现和规范地治疗尤为关键。专业医生需要根据具体的情况采取综合的治疗措施，中医药只能在治疗中起到辅助的作用。

骨癌也就是恶性骨肿瘤，骨与软组织的恶性肿瘤占人体的全部肿瘤的1%左右。恶性骨肿瘤最为常见的就是骨肉瘤，大概占35%；其次就是软骨肉瘤，占25%左右；尤文肉瘤占15%-16%，但是人种、种族等有发病率差异。骨肿瘤，尤其是恶性骨肿瘤，经常发生在干骺端，也就是长骨末端。骨肉瘤通常好发于膝关节周围、股骨下端、胫骨上端或者是肱骨近端等，也可在脊柱、骨盆或者肋骨处发生。软骨肉瘤也是如此，主要在长骨末端。恶性骨肿瘤的发病年龄有两个高峰，有年龄分布的特点，第一个高峰主要在10-20岁的年龄，第二个高峰在60岁上下。所以要根据患者的年龄，根据发病部位，注意恶性骨肿瘤的可能。一般常出现的都是局部的生长性包块，伴有明显疼痛。所以出现一些症状时，应该及时到医院进行检查和诊断。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，其化疗有国际标准化方案，具体需要的疗程取决于病理学形态分型。部分尤文氏肉瘤可能只需要6-8个疗程，即可结束，而部分恶性程度较高、局部肿瘤侵袭较大、伴有远处转移的情况下，化疗治疗疗程会较长。同时部分尤文氏肉瘤对放疗较为敏感，还需要结合放疗的情况决定。如果尤文氏肉瘤恶性程度较高，甚至需进行1-2年的放化疗治疗。还有部分尤文氏肉瘤的细胞形态学分化较好，局部发现时处于较早期，可能6-8个疗程，甚至0.5-1年即可结束。治疗的具体疗程取决于长期随访、跟踪及序贯性治疗。对于尤文氏肉瘤，一般是采用综合性治疗为主，以早期的放化疗、手术，配合手术后的放化疗等，达到根治性治疗的目的。

儿童骨肿瘤不一定为癌症，具体如下： 1、儿童骨肿瘤包含有部分良性肿瘤、瘤样病变，这两类病变属于良性，不会引起非常严重、危及生命的后果； 2、恶性儿童骨肿瘤就是癌症，恶性儿童骨肿瘤主要包括儿童尤文肉瘤、儿童骨肉瘤等；这类疾病具有癌症的典型特点，第一是生长非常迅速，第二是会发生远处的转移，最后会危及生命。 综上，儿童骨肿瘤中包含了良性和恶性的肿瘤，不是所有的儿童骨肿瘤都是癌症。

骨瘤与骨癌是两个截然不同的疾病。骨瘤是良性骨肿瘤之一，是骨面上凸起的良性病变，好发于颅骨和下颌骨，多发于30-50岁的男性。无症状的骨瘤可以观察，如果有邻近组织压迫，出现相关的症状，如疼痛和血管神经的症状，可以考虑手术切除，一般预后良好。 骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移瘤。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤等。任何的癌症都可以发生骨转移，但目前临床上骨转移瘤最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。

骨肉瘤是恶性的肿瘤，不是良性病变。骨肉瘤或部分恶性骨肿瘤在早期与良性疾病或良性非肿瘤性疾病相似，如部分炎症性的疾病在临床影像上和骨肉瘤或尤文肉瘤类似。所以诊断骨肉瘤一定要采取临床、影像、病理三结合的方式。 经过三结合后若诊断为骨肉瘤，提示为高度恶性疾病，不应该抱有侥幸心理，认为骨肉瘤有可能是良性从而到处转诊、到处就医，最终耽误了诊治的最佳时机。一旦确诊骨肉瘤，该肿瘤就是恶性，一定要立即开始治疗。

骨肉瘤和尤文肉瘤都是好发于儿童的原发性恶性骨肿瘤。60%的骨肉瘤患者年龄在25岁以下，30%的患者年龄在40岁以上，而尤文肉瘤大部分患者年龄小于20岁，大于30岁的患者很少发生。 骨肉瘤和尤文肉瘤均好发于四肢的长骨以及干骺端，尤其是膝关节和肩关节附近。两者症状往往比较难鉴别，局部的疼痛和包块是它们的共同特点，但尤文肉瘤患者常常出现发热、贫血和白细胞增高等，病理性骨折在尤文肉瘤患者中并不常见。在影像学上，骨肉瘤可出现日光放射现象、柯德曼三角和不规则的钙化，尤文肉瘤可以出现葱皮样的骨膜反应。但即便如此，两类疾病鉴别依旧困难，需要最终的病理学明确诊断。

如果明确是尤文肉瘤，国际标准的治疗方案是先新辅助化疗，一般术前要接受4-6个周期的化疗，根据肿瘤对化疗的反应以及肿瘤部位，比如膝关节周围股骨远端、胫骨近端尤文肉瘤可以完整的把肿瘤切除，再用异体骨或金属假体替换原来的骨头，这样既达到完整切除肿瘤，又保留患者肢体功能目的。手术后患者再接受术后化疗，疗程一般为4-6周或更长。 尤文肉瘤是骨原发性恶性肿瘤，患者来就诊首先要明确诊断，根据患者症状、体征有初步判断，比如肢体出现肿胀，局部皮温增高，休息时还有疼痛，可初步怀疑患者可能长了骨恶性肿瘤。常规会给先拍X片，仔细阅片可以发现虫蚀样破坏，从而进一步安排患者做CT磁共振检查，明确病变部位、范围、周围累及解剖结构，设计治疗方案，给患者做活检获取病理证据。 临床中也会碰到有些患者相信偏方放弃正规治疗，这样既花费钱又错失良好的治疗机会，往往肿瘤增长，甚至包裹血管、神经，此时仅可进行截肢治疗。

尤文肉瘤是小圆形细胞肿瘤，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。主要是由于11号染色体和22号染色体易位，形成了EWS-FLI1融合基因，从而导致尤文肉瘤的形成。目前临床上治疗尤文肉瘤主要采用手术、放疗、化疗的综合治疗方法。据临床统计，大概50%的患者可获得长期存活。