尤文肉瘤

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和转移性骨肿瘤。原发恶性骨肿瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉等等，病因没有完全清楚，目前没有发现明显的遗传倾向。 转移性的骨肿瘤是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的肿瘤，比如肺癌、乳腺癌、前列腺癌和甲状腺癌、肾癌等，这类疾病是否有遗传由原发病决定。目前良性的骨肿瘤，如多发性骨软骨瘤病及内生软骨瘤病有遗传倾向，其它的良性骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良等，通常很少遗传。

生长痛大多是因为儿童的局部肌肉和肌腱的生长发育不协调导致的生理性疼痛。生长痛多为下肢肌肉疼痛，而且多发生于夜间，常为双侧或者左右腿交替发生，通常经过休息和理疗会好转。 骨癌在儿童最常见的是原发的恶性骨肿瘤，临床上最常见的是骨肉瘤和尤文肉瘤，而这类儿童的膝关节疼痛特点是一侧下肢疼痛，并且有下肢肿块，疼痛没有明确的原因，经过常规的治疗也没有明显的好转。如果出现类似的症状，建议尽早到医院进行全面的检查，排除恶性骨肿瘤的可能。

骨肉瘤是恶性的肿瘤，不是良性病变。骨肉瘤或部分恶性骨肿瘤在早期与良性疾病或良性非肿瘤性疾病相似，如部分炎症性的疾病在临床影像上和骨肉瘤或尤文肉瘤类似。所以诊断骨肉瘤一定要采取临床、影像、病理三结合的方式。 经过三结合后若诊断为骨肉瘤，提示为高度恶性疾病，不应该抱有侥幸心理，认为骨肉瘤有可能是良性从而到处转诊、到处就医，最终耽误了诊治的最佳时机。一旦确诊骨肉瘤，该肿瘤就是恶性，一定要立即开始治疗。

尤文肉瘤是小圆形细胞肿瘤，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。主要是由于11号染色体和22号染色体易位，形成了EWS-FLI1融合基因，从而导致尤文肉瘤的形成。目前临床上治疗尤文肉瘤主要采用手术、放疗、化疗的综合治疗方法。据临床统计，大概50%的患者可获得长期存活。

骨肉瘤和尤文肉瘤的区别在于： 1、病理：骨肉瘤是一种可分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤；尤文肉瘤是一种小圆形细胞肿瘤； 2、治疗方式：骨肉瘤的治疗方法包括大剂量化疗和手术治疗，对常规剂量的放疗不敏感，手术切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中重要的步骤；尤文肉瘤对放疗极为敏感，同时还需接受化疗和手术治疗； 3、转移部位：骨肉瘤主要向肺脏和其他脏器转移；尤文肉瘤容易转移到其他骨骼、骨髓、肺脏等。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约15岁，以青少年为主，男性患者略多于女性患者。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占全部尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差，常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。一旦怀疑尤文肉瘤，则应尽快行病理活检以明确诊断。诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的分期系统与许多骨的肉瘤分期系统不同，由于尤文肉瘤的组织起源可能为非间质，并且临床表现与其他许多肉瘤不同，所以建议分为四期，一期为实性骨内肿瘤；二期实性肿瘤合并骨外侵犯；三期多发中心的骨受累；四期存在远隔转移。这一分期系统反映了尤文肉瘤早期即具有扩散且范围广的特点，通常的转移部位为肺及其他骨骼。尤文肉瘤更倾向于侵犯骨髓，这一特点在其他肉瘤中并不常见，其导致了尤文肉瘤有不良的预后，因此应对尤文肉瘤的患者进行骨髓活检以明确分期。\r\n

讲解医师：邢玉凤  （副主任医师）
就职单位：佳木斯市妇幼保健院三级甲等儿科
尤文肉瘤是小圆形的细胞低分化恶性肿瘤，多是恶性的，是儿童时期最常见的恶性肿瘤。如果确诊以后，要及时地治疗，避免尤文肉瘤迅速恶化，对身体造成更多伤害。尤文肉瘤可引起局部的身体疼痛，伴随发热、贫血，以及厌食等症状。

骨癌也就是恶性骨肿瘤，骨与软组织的恶性肿瘤占人体的全部肿瘤的1%左右。恶性骨肿瘤最为常见的就是骨肉瘤，大概占35%；其次就是软骨肉瘤，占25%左右；尤文肉瘤占15%-16%，但是人种、种族等有发病率差异。骨肿瘤，尤其是恶性骨肿瘤，经常发生在干骺端，也就是长骨末端。骨肉瘤通常好发于膝关节周围、股骨下端、胫骨上端或者是肱骨近端等，也可在脊柱、骨盆或者肋骨处发生。软骨肉瘤也是如此，主要在长骨末端。恶性骨肿瘤的发病年龄有两个高峰，有年龄分布的特点，第一个高峰主要在10-20岁的年龄，第二个高峰在60岁上下。所以要根据患者的年龄，根据发病部位，注意恶性骨肿瘤的可能。一般常出现的都是局部的生长性包块，伴有明显疼痛。所以出现一些症状时，应该及时到医院进行检查和诊断。