尤文肉瘤

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，是骨恶性肿瘤，因此最早期出现骨骼疼痛、骨骼周围肌肉肿胀及肿瘤增生后形成的软组织包块，甚至在肿瘤关节部位周围出现关节功能障碍。一旦患者有上述现象，建议患者到医院骨科进行检查、确诊。如果体格检查后怀疑有骨恶性肿瘤，如尤文氏肉瘤，需要进行骨科拍片检查。X光片可初步看骨骼有没有骨质破坏、软组织包块形成、病理性骨折产生，以及骨质量的改变，甚至有骨的破坏和增生同时出现，即科德曼三角，是骨恶性肿瘤较重要的影像学检查表现。在骨科进行检查初步确诊的情况下，如果高度怀疑有骨质破坏、软组织肿瘤、增生，需尽早进行病理形态学检查。一般患者会住到骨科病房，通过手术穿刺活检或切开活检，明确是否是骨恶性肿瘤。一旦确诊为尤文氏肉瘤，需要联合肿瘤科进行综合的术前放化疗治疗，再回到骨科进行肿瘤根治性切除。切除手术后，要回到肿瘤科进行综合的放化疗治疗。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约15岁，以青少年为主，男性患者略多于女性患者。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占全部尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差，常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。一旦怀疑尤文肉瘤，则应尽快行病理活检以明确诊断。诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

儿童尤文氏肉瘤的治愈率已经达到60%-65%，甚至更高，属于可以治愈的肿瘤。另外，完成所有治疗后医生会对患者进行规范化随访，开始时每3个月一次，2年后则每半年或1年一次。如果患者5年没有发生复发或转移则提示患者达到临床治愈。 儿童尤文氏肉瘤通过通过长周期的化疗并结合外科或放疗手段，可以实现临床治愈，其治愈率取决于以下方面： 1、肿瘤分期：儿童尤文氏肉瘤能否治愈主要取决于肿瘤分期。肿瘤分期越早则治疗效果越好，晚期治疗效果则相对较差； 2、肿瘤对化疗的敏感程度：患者的肿瘤对化疗敏感则治愈率高； 3、患者年龄：年龄越小则尤文氏肉瘤治愈率越高。 肿瘤早期发生转移、化疗期间肿瘤缩小不明显、对化疗不敏感的患者预后相对较差。

尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，在儿童常见的恶性骨肿瘤排第二位，80%的患者小于20岁，大于30岁的患者很少发生，好发于男性。 尤文肉瘤主要好发部位是长骨的骨干和干骺端，如股骨的近端、膝关节周围和肩关节周围，骨盆和肋骨也是常见的受累部位，很少侵及到颅骨、脊柱、肩胛骨和手足骨。骨肉瘤也常见于骨干和干骺端，两者常常需要鉴别。

骨盆是恶性骨肿瘤好发部位，骨盆解剖结构复杂，主要由后方骶骨加两侧髋骨组成，常见恶性肿瘤有骨肉瘤、尤文肉瘤、原发脊索瘤、多形性未分化肉瘤等。对于骨盆肿瘤，首先需要完善相关影像学检查，经过穿刺等病理明确恶性肿瘤后，根据不同肿瘤类型制定相应的治疗方案。具体如下： 1、位于骶骨的脊索瘤，以前往往采用病灶内手术希望保留神经，但脊索瘤容易复发，复发后患者照样会引起神经功能损失，最后大小便功能失禁。所以近几年来改变治疗理念，采用大块切除，即在肿瘤外面完整的把肿瘤切除，同时把管大小便的神经都牺牲掉，虽然患者术后大小便功能失禁，生活质量严重受损，但通过这种手术方式可以达到彻底治愈肿瘤； 2、位于髋臼周围的肿瘤以前都是采用置换，患者术后行走跛行较明显。近年来随着技术发展，可以采用半骨盆假体对肢体进行重建，患者可以获得更好的行走功能。近年来随着3D打印技术的发展，术前设计3D打印结构导板既可以完整切除肿瘤，根据切除后的缺损设计3D打印假体，这样可以非常匹配、非常个性化的对患者关节进行重建，肢体功能较之前有明显进步。 总的来说，骨盆恶性肿瘤治愈率不断提高，而且患者功能越来越好。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤发病高峰年龄在10-20岁，5岁以前以及30岁以后少见，但也可发生于婴幼儿及老人。尤文肉瘤男性多见，男女比例为1.6：1，最常见的早期表现是病变部位疼痛，可在90%的病人中出现，其疼痛可以为间断性，常使人误以为不是恶性。其他的症状包括近70%的患者有局部肿胀，20%的患者可以出现发热，如侵犯活动椎体、颈椎、腰椎等，常可出现神经症状。长骨病变有5%-10%的患者在就诊时，可以存在病理骨折。尤文肉瘤常发生在长骨和骨盆，由于经常侵犯骨干，存在发热、白细胞升高等表现，需要与骨髓炎等骨感染疾病相鉴别。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤的预后已经有了很大的提高，目前的长期生存率可以达到60%以上，比较重要的预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小、在诊断时是否已经发生转移等，生长在骨盆上的尤文肉瘤通常预后不佳。另外除了诊断作用外，融合基因的情况也对预后有着明显的影响，这一改变的细微差异是由融合基因之间不同片段的融合，导致不同程度的异常肿瘤蛋白升高所造成。据报道，在具有EWS-FLI-1融合基因的肿瘤当中，最常见的所谓Ⅰ型基因融合的患者，其预后比具有更广泛更少见融合类型的肿瘤预后好。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤和尤文氏肉瘤同属于恶性的原发骨肿瘤，而且它们都好发于青少年以及儿童，但是它们之间还是存在一定的区别，之所以叫做骨肉瘤，是因为它是一种能够分泌肿瘤性的骨样基质的肿瘤，而尤文肉瘤从病理学上来说，它是一种圆形小细胞的恶性肿瘤，它们两者从病理上是不同的，而且它们从治疗方式上也有所不同。骨肉瘤需要大剂量的化疗以及手术治疗广泛的切除肿瘤。但是一般来说它对于常规的剂量的放疗是不敏感的，而尤文肉瘤对于放疗是非常敏感的，同时它还需要接受化疗。而手术对于尤文肉瘤只是放在相对于骨肉瘤来说更加的次要的位置，所以两者之间是存在一定的区别的，而尤文肉瘤相对于骨肉瘤来说，它更容易出现一些包括骨髓，还有其他骨骼方面转移的一些契机，在转移的特点上和骨肉瘤之间是有一点点区别的，但是同时两者也是对于胸腔肺部来说，这两种肿瘤都是它们的好发转移的部位，所以我们在治疗复查的过程当中也是需要注意这些部分的这种复查的。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的分期系统与许多骨的肉瘤分期系统不同，由于尤文肉瘤的组织起源可能为非间质，并且临床表现与其他许多肉瘤不同，所以建议分为四期，一期为实性骨内肿瘤；二期实性肿瘤合并骨外侵犯；三期多发中心的骨受累；四期存在远隔转移。这一分期系统反映了尤文肉瘤早期即具有扩散且范围广的特点，通常的转移部位为肺及其他骨骼。尤文肉瘤更倾向于侵犯骨髓，这一特点在其他肉瘤中并不常见，其导致了尤文肉瘤有不良的预后，因此应对尤文肉瘤的患者进行骨髓活检以明确分期。\r\n