尤文肉瘤

尤文肉瘤的症状与其他恶性骨肿瘤相似，主要表现为局部肿块、疼痛，晚期可出现四肢病理性骨折、神经和脊髓压迫症状。部分患者可伴有发热、白细胞升高，早期容易被误诊为骨髓炎，给予抗感染或切开引流等错误治疗，耽误治疗时机。一旦出现上述症状，应注意与骨髓炎相鉴别，避免误诊。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

儿童尤文氏肉瘤的治愈率已经达到60%-65%，甚至更高，属于可以治愈的肿瘤。另外，完成所有治疗后医生会对患者进行规范化随访，开始时每3个月一次，2年后则每半年或1年一次。如果患者5年没有发生复发或转移则提示患者达到临床治愈。 儿童尤文氏肉瘤通过通过长周期的化疗并结合外科或放疗手段，可以实现临床治愈，其治愈率取决于以下方面： 1、肿瘤分期：儿童尤文氏肉瘤能否治愈主要取决于肿瘤分期。肿瘤分期越早则治疗效果越好，晚期治疗效果则相对较差； 2、肿瘤对化疗的敏感程度：患者的肿瘤对化疗敏感则治愈率高； 3、患者年龄：年龄越小则尤文氏肉瘤治愈率越高。 肿瘤早期发生转移、化疗期间肿瘤缩小不明显、对化疗不敏感的患者预后相对较差。

儿童尤文肉瘤对化疗的敏感性较高，而且儿童尤文肉瘤很容易达到CR，即完全有效。 从目前的数据和医学经验积累来看，儿童尤文肉瘤虽然对化疗敏感性非常高，但还是强调要足量的长周期化疗方案才能达到最好的治疗效果。一般总计化疗次数要达到14-18次，只有通过长周期的化疗才能够将现有的治愈率保持在比较高的水平。 不建议家长随意减少患者的化疗次数，否则会影响治疗的效果。

尤文肉瘤是高度恶性的原始未分化的肿瘤，其特点是对化疗、放疗比较敏感，所以尤文肉瘤的治疗原则是以化疗贯穿治疗始终的全身治疗，结合手术、放疗的模式。患者应该在确诊后就开始足剂量长周期的化疗，在合适的时候进行外科的干预，将肿瘤切除。如果有特殊部位的尤文肉瘤导致无法进行手术，可以选择放疗作为局部治疗的手段，即尤文肉瘤一定是以化疗为主的全身治疗，结合手术或放疗为局部治疗的综合治疗的模式。 在综合治疗的模式下，目前尤文肉瘤患者的生存率能够达到50%-60%甚至更高。尤其是儿童尤文肉瘤的预后显著高于成人的尤文肉瘤，因为儿童的尤文肉瘤对化疗的敏感性、耐受性都比成人的尤文肉瘤要好很多。所以儿童的尤文肉瘤虽然恶性程度很高，但治疗的预后效果较好。

儿童尤文肉瘤的发病原因尚不明确，比较明确的是尤文肉瘤有很明确的基因融合，生成了异常的基因，这段异常的基因会导致细胞不断生长，但导致基因融合发生的原因目前还不清楚。 尤文肉瘤的发病率非常低，并不是常见的肿瘤。尤文肉瘤是分化比较低的肿瘤，可能发生在骨骼、软组织，甚至可能发生在人体的各个部位，包括胸腔、腹腔等。该肿瘤的具体发病原因还不明确，但是已经知道这是比较原始的肿瘤，好发于儿童和青少年。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在现代治疗技术的支持下，尤文肉瘤的预后已经有了很大的提高，目前的长期生存率可以达到60%以上，比较重要的预后因素包括肿瘤的分期、解剖部位、大小、在诊断时是否已经发生转移等，生长在骨盆上的尤文肉瘤通常预后不佳。另外除了诊断作用外，融合基因的情况也对预后有着明显的影响，这一改变的细微差异是由融合基因之间不同片段的融合，导致不同程度的异常肿瘤蛋白升高所造成。据报道，在具有EWS-FLI-1融合基因的肿瘤当中，最常见的所谓Ⅰ型基因融合的患者，其预后比具有更广泛更少见融合类型的肿瘤预后好。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的主要治疗方法包括放疗、化疗及手术的联合治疗，尤文肉瘤对放射治疗敏感60%-90%的患者，经过放疗后可以获得局部肿瘤的控制，但仍有少部分复发，其原因包括肿瘤体积过大，存在耐照射的细胞群，肿瘤的部位，脊柱和骨盆肿瘤比四肢肿瘤具有更高的局部复发率。虽然放疗对局部治疗有效，但单纯放疗的患者生存率低于10%，因此需要配合其他治疗。 尤文肉瘤对化疗同样敏感，采用包括阿霉素、环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、异环磷酰胺和VP16等药物的联合长时间化疗，可以使尤文肉瘤，5年无复发，生存率达到60%以上。化疗也可以增加尤文肉瘤的局部控制率。手术切除肿瘤配合其他治疗，可以提高尤文肉瘤的局部控制率，特别适用于体积较大的肿瘤。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，其化疗有国际标准化方案，具体需要的疗程取决于病理学形态分型。部分尤文氏肉瘤可能只需要6-8个疗程，即可结束，而部分恶性程度较高、局部肿瘤侵袭较大、伴有远处转移的情况下，化疗治疗疗程会较长。同时部分尤文氏肉瘤对放疗较为敏感，还需要结合放疗的情况决定。如果尤文氏肉瘤恶性程度较高，甚至需进行1-2年的放化疗治疗。还有部分尤文氏肉瘤的细胞形态学分化较好，局部发现时处于较早期，可能6-8个疗程，甚至0.5-1年即可结束。治疗的具体疗程取决于长期随访、跟踪及序贯性治疗。对于尤文氏肉瘤，一般是采用综合性治疗为主，以早期的放化疗、手术，配合手术后的放化疗等，达到根治性治疗的目的。

只要儿童恶性骨肿瘤患者得到及时诊治、规范化的治疗，完全有根治的可能。常见的儿童骨肿瘤包括尤文肉瘤、骨肉瘤等恶性骨肿瘤，现在治愈率已经达到60%以上，所以没有发生转移的早期恶性骨肿瘤患者通过化疗和手术完全有机会根治。对于Ⅲ期的患者，即患者就诊时已经发生远处的转移，这部分患者治愈概率相对较低，大概只有10%-15%。 随着医学的发展，对病情比较严重的患者采取综合治疗的手段，虽然治愈率较低、治愈较困难，但部分患者可通过积极治疗获得治愈的机会。