尤文肉瘤

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的发病原因比较明确，是由于染色体的改变而造成的，多数以11号和22号染色体移位为特征，这在85%的尤文肉瘤患者中都能观察到。染色体的断裂、移位形成了新的融合基因，比如EWS-FLI-1融合基因，该基因具有明显的致癌活性，导致了许多控制细胞生长的基因异常表达，影响了向正常细胞分化的能力，加快了细胞的异常生长，增强了抵抗凋亡的能力，获得逃避免疫系统监视的能力，最终形成了尤文肉瘤。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的主要治疗方法包括放疗、化疗及手术的联合治疗，尤文肉瘤对放射治疗敏感60%-90%的患者，经过放疗后可以获得局部肿瘤的控制，但仍有少部分复发，其原因包括肿瘤体积过大，存在耐照射的细胞群，肿瘤的部位，脊柱和骨盆肿瘤比四肢肿瘤具有更高的局部复发率。虽然放疗对局部治疗有效，但单纯放疗的患者生存率低于10%，因此需要配合其他治疗。 尤文肉瘤对化疗同样敏感，采用包括阿霉素、环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、异环磷酰胺和VP16等药物的联合长时间化疗，可以使尤文肉瘤，5年无复发，生存率达到60%以上。化疗也可以增加尤文肉瘤的局部控制率。手术切除肿瘤配合其他治疗，可以提高尤文肉瘤的局部控制率，特别适用于体积较大的肿瘤。

恶性骨肿瘤总体的发生率非常低，大概是3/1000000-5/1000000，所以这是少发肿瘤，由内部因素和外部因素导致。 对于内部因素，目前的医学研究认为儿童的恶性骨肿瘤存在基因本身的变异，如尤文肉瘤由融合基因导致、骨肉瘤复杂多变的基因改变与发病有密切关系；对于外部因素，同样也有研究发现恶性骨肿瘤和环境污染、放射性物体有一定关联，如在实验模型中部分化学物质可以导致骨肉瘤的发生。 但总的来讲，儿童恶性骨肿瘤的发病原因尚未明确，还需进一步研究。

儿童良性骨肿瘤通过适当治疗可以痊愈，如纤维异样增殖症、内生软骨瘤病、发育异常，通过有效治疗均可得到痊愈。儿童期恶性骨肿瘤，如骨肉瘤、尤文肉瘤等，治疗及时、规范，均可得到较好效果。但延误治疗可能导致一系列并发症，甚至危及生命。所以儿童骨肿瘤变化较多，不同的肿瘤存在不同的预后、有不同的特点。 对于儿童期骨肿瘤，如果治疗及时、规范，患者都会得到比较好的结果，即使是恶性肿瘤也有相对较高的治愈率。所以对于儿童期肿瘤需要尽早诊断、尽快治疗，以减少并发症、减少危害。

生长痛大多是因为儿童的局部肌肉和肌腱的生长发育不协调导致的生理性疼痛。生长痛多为下肢肌肉疼痛，而且多发生于夜间，常为双侧或者左右腿交替发生，通常经过休息和理疗会好转。 骨癌在儿童最常见的是原发的恶性骨肿瘤，临床上最常见的是骨肉瘤和尤文肉瘤，而这类儿童的膝关节疼痛特点是一侧下肢疼痛，并且有下肢肿块，疼痛没有明确的原因，经过常规的治疗也没有明显的好转。如果出现类似的症状，建议尽早到医院进行全面的检查，排除恶性骨肿瘤的可能。

骨癌即骨恶性肿瘤，有两个好发年龄段： 1、青少年时期，以原发骨癌为多见，比如骨肉瘤、尤文肉瘤； 2、50-60岁，最常见是骨转移癌，其次是多发性骨髓瘤。也会有骨肉瘤、尤文肉瘤，为骨原发性恶性肿瘤的第二个好发高峰。 对这两个年龄段的患者，如果出现肢体的疼痛或肢神经压迫症状，要提高警惕，及时来医院就诊，在病变进一步恶化之前得到及时救治。

骨癌为骨恶性肿瘤的俗称，预后与肿瘤类型有关。目前综合治疗后，骨肉瘤患者的五年生存率可以达到70%，尤文肉瘤患者的五年生存率超过50%。同时骨癌的预后与及时确诊和规范化诊疗息息相关，早期进行骨癌治疗可以提高治愈几率，同样也可以减少复发的可能。 另外，骨癌的治疗一定要合理，千万不能病急乱投医，否则不仅不能治疗，还可能错过治疗的最佳时机。虽然骨癌较其他恶性肿瘤发展更为迅速、致残率更高、预后更差，但是大部分患者通过规范化诊治后能明显提高生活质量，并延长生存时间。

骨恶性肿瘤俗称骨癌，指发生在骨与软骨的恶性肿瘤性疾病。骨癌大体可分为原发性骨肿瘤和转移性骨肿瘤，不同类型骨肿瘤的最先疼痛部位也有所不同，主要如下： 1、骨肉瘤：最先疼痛的部位为膝关节周围，包括股骨下端、胫骨近端和肱骨近端； 2、软骨肉瘤：最先疼痛的部位多为四肢关节或骨盆； 3、尤文肉瘤：最先疼痛的部位多为四肢长骨的骨干，即骨的中间部分； 4、转移性骨肿瘤：最先疼痛的部位无固定规律。 骨癌最先疼痛部位能给临床医生提供诊疗信息，因此建议出现持续骨痛时，及时前往骨肿瘤专科接受规范诊疗。

骨癌为骨恶性肿瘤的俗称，包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨髓瘤、转移性骨癌等。骨癌的预后取决于肿瘤的类型，目前综合治疗后，骨肉瘤患者的五年生存率可达70%，尤文肉瘤患者的五年生存率超过50%。另外，患者的病情、身体状况等因素也会在不同程度上影响治疗效果。 部分早期的原发性骨癌患者通过手术、化疗以及规范化诊疗后可以长期生存。对于转移性骨癌，医生需要全面评估患者的全身情况以及原发肿瘤的治疗情况。骨癌应合理治疗，千万不能病急乱投医，否则不仅对骨癌病情没有任何帮助，还会错过治疗的最佳时期。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤中，恶性程度基本都排在骨恶性肿瘤较前位置。虽然骨肉瘤在儿童、青少年中较常见，但是尤文氏肉瘤发病率也较高，恶性程度可以与骨肉瘤媲美。尤文氏肉瘤恶性程度高，还是骨肉瘤恶性程度高，取决于不同的病理形态分型、细胞学形态。部分骨肉瘤如成骨性骨肉瘤，预后相对较好，恶性程度较低。但溶骨性骨肉瘤恶性程度较高，如毛细血管扩张性骨肉瘤，病程较快、进展较快、远处转移较迅速，局部生长也较快，恶性程度较高。部分尤文氏肉瘤是以成骨性葱皮样增生改变为主，只要对放化疗敏感，治疗后肿瘤可以较好被遏制，因此尤文氏肉瘤也并不一定恶性程度高于骨肉瘤。具体是尤文氏肉瘤还是骨肉瘤恶性程度高，取决于首次病理学、形态学的检测，结合患者体征及影像学检查判断。总之，尤文氏肉瘤和骨肉瘤都属于骨恶性肿瘤，恶性程度都较高。