尤文肉瘤

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤发病高峰年龄在10-20岁，5岁以前以及30岁以后少见，但也可发生于婴幼儿及老人。尤文肉瘤男性多见，男女比例为1.6：1，最常见的早期表现是病变部位疼痛，可在90%的病人中出现，其疼痛可以为间断性，常使人误以为不是恶性。其他的症状包括近70%的患者有局部肿胀，20%的患者可以出现发热，如侵犯活动椎体、颈椎、腰椎等，常可出现神经症状。长骨病变有5%-10%的患者在就诊时，可以存在病理骨折。尤文肉瘤常发生在长骨和骨盆，由于经常侵犯骨干，存在发热、白细胞升高等表现，需要与骨髓炎等骨感染疾病相鉴别。\r\n

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
一般来说，任何部位骨骼均可以发生，尤文肉瘤好发于红骨髓活动的部位，管状骨较为多见，其中管状骨多发于股骨、胫骨、肱骨、腓骨，可侵犯干骺端及骨干，很少累及骨构部位。扁骨好发于髂骨、肩胛骨、肋骨、颌骨及骶骨，在扁骨中，骨盆是最容易侵犯的部分，60%以上的尤文肉瘤发生在下肢或骨盆。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的治疗，它主要是放疗、化疗、手术治疗的综合治疗的方式，这是最经典的对于尤文肉瘤的治疗的一个方案，最主要的是要化疗，因为尤文肉瘤不光是一个局部的一种恶性肿瘤，它同时还有可能累及骨髓，以及转移到其他的骨骼和肺等等这些远隔器官，所以它从某种程度上来说从一开始就是一种全身性的疾病。所以，尤文肉瘤的患者绝大多数是需要接受化疗的。化疗采用的主要的方案，比如说像经典的VAC和IE，主要的药物则包括像阿霉素、环磷酰胺，还有就是像异环磷酰胺、VP16等等，这是一个综合的化疗。化疗的疗程还是一个比较长的，因为尤文肉瘤疾病的特点，我们的病人通常要接受6-8个，甚至更长时间的疗程的这种化疗，才能够起到对肿瘤的长期的控制甚至治愈的效果。再有尤文肉瘤局部还可以接受放疗，因为它是一种对放疗比较敏感的肿瘤，有一些肿瘤甚至可以通过放疗获得局部的一个根治性的控制。现在对于这种体积比较大的尤文肉瘤，放疗、化疗都不能够完全起到根治性的效果的时候，我们还需要辅助手术的治疗，通过广泛的手术切除肿瘤来获得局部的良好控制。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
在尤文肉瘤晚期，由于肿瘤生长迅速，短期内可以出现局部肿胀或触及巨大肿块，存在严重的疼痛，明显影响关节功能，甚至发生病理性骨折。除了局部症状以外，患者全身时常出现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快，以及其他肿瘤消耗的表现。尤文肉瘤晚期通常发生肿瘤的广泛转移，多侵犯肺部及骨骼，也有脑部等重要脏器转移的情况出现。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的发病原因比较明确，是由于染色体的改变而造成的，多数以11号和22号染色体移位为特征，这在85%的尤文肉瘤患者中都能观察到。染色体的断裂、移位形成了新的融合基因，比如EWS-FLI-1融合基因，该基因具有明显的致癌活性，导致了许多控制细胞生长的基因异常表达，影响了向正常细胞分化的能力，加快了细胞的异常生长，增强了抵抗凋亡的能力，获得逃避免疫系统监视的能力，最终形成了尤文肉瘤。

儿童良性骨肿瘤通过适当治疗可以痊愈，如纤维异样增殖症、内生软骨瘤病、发育异常，通过有效治疗均可得到痊愈。儿童期恶性骨肿瘤，如骨肉瘤、尤文肉瘤等，治疗及时、规范，均可得到较好效果。但延误治疗可能导致一系列并发症，甚至危及生命。所以儿童骨肿瘤变化较多，不同的肿瘤存在不同的预后、有不同的特点。 对于儿童期骨肿瘤，如果治疗及时、规范，患者都会得到比较好的结果，即使是恶性肿瘤也有相对较高的治愈率。所以对于儿童期肿瘤需要尽早诊断、尽快治疗，以减少并发症、减少危害。

骨转移瘤是骨癌的一种，骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移瘤。原发的恶性骨肿瘤最常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤等。骨转移瘤是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤。 目前临床上最常见发生骨转移瘤的原发灶的癌症有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。骨转移瘤是最常见的恶性骨肿瘤，任何癌症都可以发生骨转移。

骨恶性肿瘤俗称骨癌，指发生在骨与软骨的恶性肿瘤性疾病。骨癌大体可分为原发性骨肿瘤和转移性骨肿瘤，不同类型骨肿瘤的最先疼痛部位也有所不同，主要如下： 1、骨肉瘤：最先疼痛的部位为膝关节周围，包括股骨下端、胫骨近端和肱骨近端； 2、软骨肉瘤：最先疼痛的部位多为四肢关节或骨盆； 3、尤文肉瘤：最先疼痛的部位多为四肢长骨的骨干，即骨的中间部分； 4、转移性骨肿瘤：最先疼痛的部位无固定规律。 骨癌最先疼痛部位能给临床医生提供诊疗信息，因此建议出现持续骨痛时，及时前往骨肿瘤专科接受规范诊疗。

如果明确是尤文肉瘤，国际标准的治疗方案是先新辅助化疗，一般术前要接受4-6个周期的化疗，根据肿瘤对化疗的反应以及肿瘤部位，比如膝关节周围股骨远端、胫骨近端尤文肉瘤可以完整的把肿瘤切除，再用异体骨或金属假体替换原来的骨头，这样既达到完整切除肿瘤，又保留患者肢体功能目的。手术后患者再接受术后化疗，疗程一般为4-6周或更长。 尤文肉瘤是骨原发性恶性肿瘤，患者来就诊首先要明确诊断，根据患者症状、体征有初步判断，比如肢体出现肿胀，局部皮温增高，休息时还有疼痛，可初步怀疑患者可能长了骨恶性肿瘤。常规会给先拍X片，仔细阅片可以发现虫蚀样破坏，从而进一步安排患者做CT磁共振检查，明确病变部位、范围、周围累及解剖结构，设计治疗方案，给患者做活检获取病理证据。 临床中也会碰到有些患者相信偏方放弃正规治疗，这样既花费钱又错失良好的治疗机会，往往肿瘤增长，甚至包裹血管、神经，此时仅可进行截肢治疗。

尤文肉瘤的治疗方法包括： 1、化疗：尤文肉瘤可能累及骨髓，转移到其他骨骼或肺等远隔器官，所以绝大多数患者都需要接受化疗。常见的化疗方案有VAC/IE方案，包括阿霉素、环磷酰胺、异环磷酰胺、VP16等药物，应连续治疗6-8个疗程甚至更长时间； 2、放疗：尤文肉瘤对放疗较敏感，部分患者可通过放疗获得局部根治性控制； 3、手术治疗：对于放疗、化疗不能根治巨大尤文肉瘤，应辅以手术切除肿瘤，以达到局部有效的控制。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。