尤文肉瘤

儿童尤文肉瘤属于高度恶性的肿瘤，对于恶性肿瘤治疗的判定，不会像感冒、肺炎直接回答是否可以治好。对于恶性肿瘤而言，是用5年生存率进行判定，但5年生存率并不是治疗后只能活5年，如果在治疗之后5年未出现其他情况，这时就可以说尤文肉瘤已经治好。如果尤文肉瘤是局部，且没有远处转移，又能得到及时的诊断和规范的治疗，如手术、化疗和局部的放疗，预后比较好，长期生存率可以达到70%-80%，这部分儿童将来可以和正常儿童一样。对于没有得到及时诊断，甚至后期没有得到规范性治疗，或有远处转移的儿童，未来生存率可能只有30%或者40％。因此儿童尤文肉瘤一定要早期诊断、规范治疗、定期随访，将来才可以获得最好的治疗效果。

尤文肉瘤又称为尤文氏肉瘤，其化疗有国际标准化方案，具体需要的疗程取决于病理学形态分型。部分尤文氏肉瘤可能只需要6-8个疗程，即可结束，而部分恶性程度较高、局部肿瘤侵袭较大、伴有远处转移的情况下，化疗治疗疗程会较长。同时部分尤文氏肉瘤对放疗较为敏感，还需要结合放疗的情况决定。如果尤文氏肉瘤恶性程度较高，甚至需进行1-2年的放化疗治疗。还有部分尤文氏肉瘤的细胞形态学分化较好，局部发现时处于较早期，可能6-8个疗程，甚至0.5-1年即可结束。治疗的具体疗程取决于长期随访、跟踪及序贯性治疗。对于尤文氏肉瘤，一般是采用综合性治疗为主，以早期的放化疗、手术，配合手术后的放化疗等，达到根治性治疗的目的。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的主要治疗方法包括放疗、化疗及手术的联合治疗，尤文肉瘤对放射治疗敏感60%-90%的患者，经过放疗后可以获得局部肿瘤的控制，但仍有少部分复发，其原因包括肿瘤体积过大，存在耐照射的细胞群，肿瘤的部位，脊柱和骨盆肿瘤比四肢肿瘤具有更高的局部复发率。虽然放疗对局部治疗有效，但单纯放疗的患者生存率低于10%，因此需要配合其他治疗。 尤文肉瘤对化疗同样敏感，采用包括阿霉素、环磷酰胺、放线菌素D、长春新碱、异环磷酰胺和VP16等药物的联合长时间化疗，可以使尤文肉瘤，5年无复发，生存率达到60%以上。化疗也可以增加尤文肉瘤的局部控制率。手术切除肿瘤配合其他治疗，可以提高尤文肉瘤的局部控制率，特别适用于体积较大的肿瘤。

骨癌为骨恶性肿瘤的俗称，预后与肿瘤类型有关。目前综合治疗后，骨肉瘤患者的五年生存率可以达到70%，尤文肉瘤患者的五年生存率超过50%。同时骨癌的预后与及时确诊和规范化诊疗息息相关，早期进行骨癌治疗可以提高治愈几率，同样也可以减少复发的可能。 另外，骨癌的治疗一定要合理，千万不能病急乱投医，否则不仅不能治疗，还可能错过治疗的最佳时机。虽然骨癌较其他恶性肿瘤发展更为迅速、致残率更高、预后更差，但是大部分患者通过规范化诊治后能明显提高生活质量，并延长生存时间。

尤文肉瘤是指尤文氏肉瘤，其治疗与骨恶性肿瘤相同，需进行多学科综合性治疗，根据术前影像学的检查、评估、分级，还有病理学检查明确诊断后，开始进行放疗、化疗。较多肉瘤尤其是骨肉瘤，对放疗不敏感，但尤文氏肉瘤对放疗敏感，可以通过局部放疗后局限肿瘤大小、清扫肿瘤边境，杀死瘤段骨存活的肿瘤细胞。因此尤文氏肉瘤通过放疗，可以达到一定的抑制效果。尤文氏肉瘤放疗效果，在于细胞形态学改变，一般需通过病理学检查来明确其细胞形态的类型、分期。通过手术活检明确后，术前辅助化疗结合放疗后，进行肿瘤病灶的根治性切除、功能重建后，再进行术后的化疗、放疗，可以起到较好、有效的治疗手段。在尤文氏肉瘤中，放疗才处于较重要的位置，具体放疗疗程和范围，还要根据肿瘤部位及类型进行规划。

尤文肉瘤多发于5-15岁之间，20岁以上较少见。目前无统一分期，根据习惯可将其分为四期，具体如下： 1、Ⅰ期：病灶局限于骨内，未突破骨皮质； 2、Ⅱ期：病灶突破骨皮质，出现在软组织内； 3、Ⅲ期：骨骼中出现多灶性肿瘤，可向骨外生长； 4、Ⅳ期：肿瘤出现远处转移。 尤文肉瘤属于恶性肿瘤，通常较少见。如患者出现不适，应及时就诊治疗。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的治疗，它主要是放疗、化疗、手术治疗的综合治疗的方式，这是最经典的对于尤文肉瘤的治疗的一个方案，最主要的是要化疗，因为尤文肉瘤不光是一个局部的一种恶性肿瘤，它同时还有可能累及骨髓，以及转移到其他的骨骼和肺等等这些远隔器官，所以它从某种程度上来说从一开始就是一种全身性的疾病。所以，尤文肉瘤的患者绝大多数是需要接受化疗的。化疗采用的主要的方案，比如说像经典的VAC和IE，主要的药物则包括像阿霉素、环磷酰胺，还有就是像异环磷酰胺、VP16等等，这是一个综合的化疗。化疗的疗程还是一个比较长的，因为尤文肉瘤疾病的特点，我们的病人通常要接受6-8个，甚至更长时间的疗程的这种化疗，才能够起到对肿瘤的长期的控制甚至治愈的效果。再有尤文肉瘤局部还可以接受放疗，因为它是一种对放疗比较敏感的肿瘤，有一些肿瘤甚至可以通过放疗获得局部的一个根治性的控制。现在对于这种体积比较大的尤文肉瘤，放疗、化疗都不能够完全起到根治性的效果的时候，我们还需要辅助手术的治疗，通过广泛的手术切除肿瘤来获得局部的良好控制。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
尤文肉瘤的发病原因比较明确，是由于染色体的改变而造成的，多数以11号和22号染色体移位为特征，这在85%的尤文肉瘤患者中都能观察到。染色体的断裂、移位形成了新的融合基因，比如EWS-FLI-1融合基因，该基因具有明显的致癌活性，导致了许多控制细胞生长的基因异常表达，影响了向正常细胞分化的能力，加快了细胞的异常生长，增强了抵抗凋亡的能力，获得逃避免疫系统监视的能力，最终形成了尤文肉瘤。

讲解医师：邢玉凤  （副主任医师）
就职单位：佳木斯市妇幼保健院三级甲等儿科
尤文肉瘤是小圆形的细胞低分化恶性肿瘤，多是恶性的，是儿童时期最常见的恶性肿瘤。如果确诊以后，要及时地治疗，避免尤文肉瘤迅速恶化，对身体造成更多伤害。尤文肉瘤可引起局部的身体疼痛，伴随发热、贫血，以及厌食等症状。

尤文肉瘤约占原发恶性骨肿瘤的6%-8%，在儿童常见的恶性骨肿瘤排第二位，80%的患者小于20岁，大于30岁的患者很少发生，好发于男性。 尤文肉瘤主要好发部位是长骨的骨干和干骺端，如股骨的近端、膝关节周围和肩关节周围，骨盆和肋骨也是常见的受累部位，很少侵及到颅骨、脊柱、肩胛骨和手足骨。骨肉瘤也常见于骨干和干骺端，两者常常需要鉴别。