尚硕红

慢性淋巴细胞白血病是迁延的一种慢性血液肿瘤，进展比较缓慢，早期一般不太主张积极的去干预，新药出来以后有可能把治疗周期提前，尽量避免进入到晚期。慢淋患者晚期的表现主要是严重的贫血、血小板急剧的下降，患者多脏器功能的衰竭，出现了心衰、肾功能不全以及严重的感染。 它的外周血表现有淋巴细胞极度增生，或者淋巴组织在显微镜下出现了特殊的变化，治疗就相当困难了。所以，对于慢性迁延的血液肿瘤需要在血液科大夫的密切监测下，用现有有效的药物进行相应的控制，平时要加强监测。

慢性淋巴细胞白血病是一种进展比较缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，它以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结这些淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。该病早期可以没有任何症状，部分患者可以出现乏力、消瘦、低热、盗汗以及体重减轻等等。晚期可以表现为贫血、出血、并发感染，尤其是呼吸道感染等等。患者多有淋巴结肿大，可累及浅表淋巴结以及肠系膜、腹膜后和纵隔淋巴结，并引起压迫症状。其病因目前尚不明确，考虑与环境因素、遗传因素等有关，早期慢性淋巴细胞白血病，病情稳定时可不需要特殊治疗，出现相关症状时可以根据病情给予药物治疗、异基因造血干细胞移植治疗等。除了治疗外，患者还要注意预防感染、出血、外伤等，同时调理饮食，加强体育锻炼，保持心情愉悦等。

慢性淋巴细胞白血病的康复提醒如下：首先从饮食上给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的食物。如果有消化道出血，据情给予流质饮食、冷流质饮食、暂禁食。如果有口腔溃疡，给予温流质饮食调养。运动上患者主要以休息为主，保证充足的休息和睡眠时间，保持环境安静舒适。同时指导患者合理的休息与活动，减少机体的耗氧量。患者可以在空气好的时候，在户外进行散步、太极拳这些有氧活动，每次活动的时间不宜过长，15-30分钟即可，且活动的时候应该注意保暖。

慢性粒细胞白血病的病因迄今为止未完全明确，目前认为苯以及衍生物、电离辐射可以导致慢性粒细胞白血病的发生，这与干细胞的染色体损伤关系密切，但其机理尚无定论。一般认为与细胞遗传学异常有关。因为95%以上的慢粒患者，有特异性的细胞遗传学异常，即Ph染色体。慢性粒细胞白血病临床缓解以后，Ph染色体的数目可以减少。但在病情复发或处于加速期时，Ph染色体数目再次增多。所以Ph阳性细胞的持续存在是慢粒患者复发和难以根治的主要原因。此外，环境污染、病毒感染、化学有害物质的接触等因素也可能是慢粒产生的诱因。

慢性粒细胞白血病可分为慢性期、加速期、急变期，需要通过以下的检查进行确诊以及类型的鉴别： 1、详细体格检查：尤其应该注意肝脾肿大的情况，明确有无髓外白血病的浸润； 2、骨髓细胞形态学检查； 3、血液学方面检查：往往出现白细胞或和血小板的升高，外周血白细胞分类看到不成熟的粒细胞，嗜酸性和或嗜碱性粒细胞的增多； 4、中性粒细胞碱性磷酸酶检测：中性粒细胞碱性磷酸酶水平是异常减低的； 5、细胞遗传学以及分子遗传学方面的检查：Ph染色体或BCR-ABL融合基因是慢粒特征性的遗传学异常； 6、生化方面检查：初诊的患者通常还可以发生高尿酸血症，其尿酸分泌常常为正常人的2-3倍。治疗初期则可因细胞迅速破坏，进一步造成大量的嘌呤释放，导致尿酸沉淀而形成泌尿道的结石、痛风性关节炎或者尿酸性肾病。

慢性粒细胞白血病是一种发生于多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，以贫血、感染、出血为主要临床表现。慢性粒细胞白血病的病因目前尚未明确，苯及其衍生物、电离辐射可导致干细胞染色体损伤，但其机理尚无定论。慢性粒细胞白血病多通过体格检查、骨髓细胞形态学检查等进行确诊，其治疗以酪氨酸激酶抑制剂为首选，并且患者需要注意休息以及睡眠，并且加强营养，有利于疾病的治疗。日常生活中，可通过减少电离辐射、避免感染，慎重使用氯霉素等药物，以预防慢性粒细胞白血病。

慢性粒细胞白血病的传统治疗方法包括化疗、干扰素以及造血干细胞移植等，但均存在一定的局限性和不良反应。近年来，分子靶向治疗在临床上取得了良好的成果。具体治疗方法如下： 1、酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：靶向的含义是指TKI可以准确定位的作用于慢性粒细胞白血病细胞，而对正常细胞的影响较小，因此疗效较好，而副作用较小。应首选酪氨酸激酶抑制剂治疗，目前应用酪氨酸激酶抑制剂治疗的患者，90%可以长期存活，并且它的服用方法方便，副作用较小； 2、干扰素的治疗：不能使用酪氨酸激酶抑制剂治疗的患者，可以考虑以干扰素为基础的治疗方案，或者异基因造血干细胞移植治疗； 3、羟基脲的治疗：目前仍较多使用的羟基脲治疗，但是它的治疗只能控制血象，对于疾病的缓解和长期生存并无益处。现有的国产酪氨酸激酶抑制剂可减轻经济压力，慢粒的患者应该尽量首选TKI的治疗； 4、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植一般作为TKI治疗失败或不能耐受的选择，但也可能发生各种并发症，导致死亡，目前已不作为慢性粒细胞白血病的一线治疗。

慢性粒细胞白血病加速期有慢性期的症状，如贫血、乏力、出血、感染，这些症状比原来明显加重。鉴别主要根据实验室检查，发现血液中的嗜酸性粒细胞超过20%，而骨髓中原始粒细胞比例达到10%-19%。检测发现染色体除了费城染色体的异常，同时还可以出现其它染色体的异常。尽管服用特效的药物，但是在治疗过程中会出现白细胞数量的突然下降或不明原因的明显增高，或者血小板的明显下降或明显增高的情况，达到其中一个指标，就可以诊断为加速期。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素、供者的因素以及患者的体能状况等，很多人无法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也会有再次复发的可能。慢性粒细胞白血病急变期的移植疗效，远比不上最初得急性白血病做移植的效果。如果无法进行造血干细胞移植，也可以选用其它的联合治疗，也有一部分患者可以达到较好的疗效，但是这种发生率往往比较低。另外急变期可能需要长期的治疗，尽管短时间的治疗可能疗效较好，但还是要高度警惕有复发的可能。

慢淋在中国的发病率比西方低，随着近几年老百姓健康意识的提高，及时的体检，发病率有所增加，早期的病例发现后及时监测，及时的治疗，可以让疾病得到比较满意的控制。慢淋早期一般可以不治疗、不用药，仅为观察和等待。等疾病有所进展，有血液检查的异常，比如血沉、乳酸脱氢酶的增加，出现了贫血或血小板的下降，淋巴结进行性的肿大，病人出现乏力、盗汗、体重减轻的症状进一步加重，则可以开始用药。早期可以用糖皮质激素、苯丁酸氮芥，还有干扰素的治疗，还有口服环磷酰胺，都可以达到一定的满意效果。而放疗是这种姑息疗法，可用于局部淋巴结明显增大影响邻近器官功能以及脾脏高度肿大的患者。一旦真正化疗开始，比如用氟达拉滨的方案治疗，用抗CD20单抗，还有新型的药物PTK抑制剂等，尤其是对于病情进展期或者复发难治的慢性淋巴细胞白血病都有很好的疗效。