小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。

小脑扁桃体下疝的症状分为两大类， 1、小脑扁桃体本身的症状，如枕部疼痛，平衡能力或者运动能力较别人要差，比如走夜路的时候自然会放慢脚步，害怕摔倒，在小时候上体育课做体育动作，也会害怕。严重的患者会出现饮水容易呛咳，同时也会出现脸麻，咳嗽、打喷嚏时枕部疼痛加重，症状也可以在不同阶段慢慢都会出现，表现不一，小脑扁桃体下疝最大的危害是可以使得患者产生继发性的脊髓空洞； 2、如果出现脊髓空洞，患者就会出现另外一种症状，最经典的是双上肢到胸前区的痛温觉分离，比如淋浴的时候淋到肩头和肩膀的水流，会感觉到温度不一样，事实上是感知不同。有时候喜欢用非常烫的水洗手，别人觉得水温很烫，但患者觉得不烫，因为痛觉和温觉变差。对于伤口有些切口就会不容易找到，甚至手发麻不容易伸展，老是慢慢握着，最严重的情况下会出现爪形手，甚至行走困难，此为脊髓空洞的症状。 脊椎空洞的症状是由于小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，而脊髓空洞产生很长时间之后导致的一些症状。所以，脊髓空洞本身的症状和继发产生小脑扁桃体下疝的症状具有一定的区别。

小脑扁桃体下疝是先天性的疾病，影像学发现小脑的位置低于枕骨大孔5mm以上可以诊断为小脑扁桃体下疝。小脑本来应该是在枕骨大孔的平面上方，但是偏到下方，严重的甚至偏到第2颈椎，同样称为小脑扁桃体下疝。诊断是依据影像学，而不是依据症状，可通过核磁进行判别。 很多患者得了小脑扁桃体下疝后毫无症状或者是没有发现症状，小脑扁桃体下疝本身症状会出现枕部的疼痛，比如平衡力的下降，正常人在小时候都会爬墙、爬树、翻墙头，患者因为胆子比较小，以上动作就不敢做。部分患者会出现面部的麻木，再严重者会出现饮水的呛咳，还有咳嗽时后脑痛。

小脑扁桃体下疝手术以后患者往往会觉得枕部有不适感，比如总觉得非常麻木或者是头皮发麻，属于正常情况。因为缝合非常重要，部分患者会出现皮下积液，起身会头晕、头疼，平躺即可好转，此时不能太过着急，可以多躺一段时间，会慢慢好转。对于少见的手术之后经常的头疼，甚至是视物不清，走路不稳，一定要到医院做头颅CT或者核磁。 因为部分小脑扁桃体下疝患者进行减压的时候血液会流进内部，造成蛛网膜颗粒的刺激增生，导致继发性的脑积水。此类病例极少，但是如果一旦出现继发性脑积水，需要针对症状进行分流手术。所以小脑扁桃体下疝手术一般术后的第2天可以鼓励患者下地，刀口比较小，出血较少。但是早期1个月还是要多休息，多平躺，注意观察变化。如果出现发烧、严重的头疼，甚至是走路不稳，需要再回到进行手术的医院，通过进一步的检查，判断具体的原因。

小脑扁桃体下疝的治疗分为几大类，首先，如果小脑扁桃体下疝，只是影像学上发现而毫无症状，可以不去做任何处理，包括手术或者服药，因为没有症状只是影像学的异常，观察就可以。如果小脑扁桃体下疝出现以枕部疼痛为主的症状，通过手术治疗效果会非常好。对于出现饮水呛咳，或者一些后组颅神经的小脑症状，如咳嗽，加重减压之后效果相对较好。 如果小脑扁桃体下疝本身的症状并不严重，但是出现明确的脊髓空洞，而且产生相应症状，也建议手术治疗。因为脊椎空洞的发展虽然较慢，但是对于患者产生的影响比较严重，尤其是一旦产生影响很难消失。所以为了防止继发性的脊髓空洞，建议进行小面积处理，通常也是进行减压手术。小脑扁桃体下疝可能会合并有其它问题，比如寰枢椎脱位等。如果出现寰枢椎不稳的时候，必须进行固定，而不能进行单纯减压手术。

小脑下疝准确的讲是小脑扁桃体下疝，小脑扁桃体和口腔里的扁桃体是两回事，只是长的形状有点相似。在颅压高的时候，特别是后脑后颅窝高的时候，扁桃体会被下疝压下去进而压迫脑干，压迫脊髓引起相应症状。急性疝非常危险，马上就面临着呼吸、心跳停止，只有在医院内才有可能救过来，叫小脑扁桃体急性下疝。 临床更常见的是小脑扁桃体慢性下疝伴脊髓空洞，患者出现走路不太稳当，两个手的感觉不一样，手部肌肉出现萎缩，还可出现后背、肩部疼痛。最常见的手术方式是小脑扁桃体切除加扩大成形，手术的安全性在90%以上，在有经验的神经外科中心，手术发生并发症的概率非常低。

小脑扁桃体下疝术后患者的护理需要注意以下几种情况： 1、若在脑干周围做手术，术后可能导致关节稳定性不太好，所以手术以后常规要戴颈托，以此保证寰枕区稳定； 2、术后一部分病人可能出现局部水肿，甚至局部渗血，造成脑干压迫；或手术后会出现呼吸异常，导致生命体征改变；手术以后要严密观察生命体征包括血压、脉搏、呼吸变化、肢体活动、感觉； 3、局部如果有血肿或水肿，患者会出现脑脊液通路障碍，从而导致出现梗阻性脑积水；出现梗阻性脑积水以后会出现致命损伤，如枕骨大孔疝；手术以后一旦有病情变化，患者要及时复查CT或者核磁，如果有脑积水要及时做脑积水外引流手术。 小脑扁桃体下疝手术是全麻手术，手术方式有以下几种： 1、寰枕区骨性减压手术，手术会把寰枕区骨头包括寰椎后弓3-4cm切除，能使局部硬膜张力减轻； 2、寰枕筋膜扩张缝合术，手术会切开后进行骨性减压；在减压基础之上把滑囊筋膜进行减张缝合，也可用人工材料进行帐篷式修补，这样局部脑干压迫症状能减轻，使得脑脊液循环通路建立，或者在切除骨性结构同时进行疝扁桃体切除手术； 3、若患者合并空洞可做空洞分流或者空洞转流手术。

疝气可以发生在人体所有地方，也可以发生在脑内。如果小脑疝向下到枕骨大孔则形成小脑下疝，小脑下疝患者生存时间要根据急慢性以及处理是否适当判断，具体情况如下：1、慢性小脑下疝：见于小脑扁桃体下疝，最常见的是颅底畸形，比如后颅窝过小或者枕骨孔过大，小脑扁桃体渗到枕骨大孔压迫前方的延髓和脊髓，病人可能会出现头痛、转头困难。早期不影响病人生命，但需要做手术治疗，通过手术将枕骨大孔打开，切除小脑扁桃体，解除压迫，患者可以长期存活；2、急性小脑扁桃体下疝：脑部出血使后颅压力过高，将小脑向下压至脊髓中，脊髓上方的延髓控制人体的呼吸和心跳。当受压厉害时，患者可能出现突然呼吸、心跳骤停，短期内死亡。所以如果是急性发作，医生要争分夺秒抢救病人生命。

小脑幕切迹疝是临床上较常见的脑疝类型，如果能够及时有效进行治疗，有希望挽救患者生命。在患者发生小脑幕切迹疝时，常出现渐行性加重肢体偏瘫、意识障碍，由昏睡到浅昏迷、中昏迷 、深昏迷，进展过程具体如下：1、瞳孔一过性缩小：时间较短暂，只有几分钟时间，临床上难以准确观察到瞳孔一过性缩小过程；2、患者瞳孔出现扩大、对光反射消失：及时进行脱水治疗，患者瞳孔有希望恢复缩小、对光反射；3、对侧瞳孔也出现散大、对光反射消失；4、小脑扁桃体下疝：出现心跳呼吸不稳定，乃至心跳呼吸停止，最终危及患者生命。