小脑扁桃体下疝

颅底凹陷首先要看它的症状，单纯的颅底凹陷，如果没有症状，不需要处理。类似于有的人长1.2m、1.3m，有的人长2m，不能说1.2m、1.3m的有问题，或者身高2m的人有问题，它只是骨性结构的发育异常，但是它对脑组织没有造成影响，临床上不需要治疗。但是往往颅底凹陷会合并多种先天异常，比如小脑扁桃体下疝，还有脊髓空洞，这些也会导致一系列的症状，比如四肢麻木、手脚萎缩，甚至引起走路走不稳、大小便控制不住，这种情况下就需要积极处理，给予手术治疗。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
小脑扁桃体下疝手术，主要的目的就是来纠正枕骨大孔畸形的状态，而且适当的松解脊髓的压迫症状，将已经下疝的小脑扁桃体上提维护正常的生理结构，给予适当的固定来维持颈椎的和头颅的稳定性，是手术的最主要目的。小脑扁桃体下疝主要是因为枕骨大孔的畸形，从而使得枕骨大孔异常的宽大，小脑扁桃体从周围向下漏出，然后间接压迫脊髓，从而形成一系列的临床症状，这个手术之后就可以充分的改善脊髓的压迫以及还原小脑扁桃体下疝的情况。如果还有特殊情况适当的进行颈椎的固定，可以非常有利的减少后期复发的概率以及保持患者的相关安全。

讲解医师：张扬  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形，畸形顾名思义就是出生时候带来的一种畸形。类似于汽车出厂的时候产品就不完全合格的意思。小脑扁桃体下疝是指咱们头和脊柱交界的地方，我们一般称之为枕骨大孔。枕骨大孔的上面是脑袋，是头颅，头颅内部主要是脑子，然后枕骨大孔往下就是脊柱，脊柱内部椎管内主要是脊髓。在一些发育异常的、伴有畸形情况的人就会出现一部分脑组织通过枕骨大孔突出到脊髓所在的椎管内，这样的情况就称之为小脑扁桃体下疝畸形。因为小脑扁桃体下疝畸形，经常伴有脊髓空洞，它是导致脊髓空洞的最常见的原因，所以我们称之为小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症。

脊髓空洞症是临床常见疾病，目前发病原因已经明确。脊髓空洞属于神经系统病变，如大脑病变、小脑病变，临床上多以小脑病变为主，根本原因是小脑位置发生变化，即小脑离开原来的位置，下移到椎管内，进而下降到脊髓，并对脊髓造成压迫，导致椎管内血液循环和脑脊液循环障碍，从而引起脊髓空洞症，临床上称为小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞症的其他诱因多见于感染。

颈段脊髓空洞症可治疗。对于临床上部分没有症状的颈椎脊髓空洞症可先给予观察，过3-6个月复查核磁即可，目前诊断以核磁为准。 一部分有症状、症状轻微，可先保守用药物对症治疗。而对症状发展较迅速且症状较突出，临床上需进行外科干预。外科干预方法适用于合并潜在病理生理因素改变，如合并小脑扁桃体下疝，可进行后颅窝减压，手术简单，创伤也很小，2/3的病人可达到效果。还有一部分病人可采取空洞分流，经空洞分流到腹腔、胸腔、蛛网膜下腔。

脊髓空洞症可以很好的进行治疗，脊髓空洞症本身并不是一种独立的疾病，可以见于很多种情况。例如小脑扁桃体下疝畸形，可以引起颈髓和胸髓的脊髓空洞症；脊髓髓内的室管膜瘤，可以引起头端和尾端的脊髓空洞症；脊髓栓系可以引起脊髓圆锥的脊髓空洞症；其他如脊髓外伤、脊髓梗死等情况，都可以引起脊髓空洞症。大部分脊髓空洞症患者，可以通过神经外科手术进行治疗，例如通过小脑扁桃体下疝切除，脊髓髓内的室管膜瘤、血管母细胞瘤的切除，脊髓栓系的松解手术，都能够使病变所伴发的脊髓空洞症得到很好的治疗。还有部分脊髓空洞症患者，脊髓空洞非常广泛，难以针对病因进行有效的处理。例如粘连性的脊髓蛛网膜炎引起的脊髓空洞症，由于空洞范围非常广泛，很难通过手术的方式加以处理，则可以进行脊髓空洞的分流手术，可以使脊髓空洞症得到优秀的治疗。由于外伤或者脊髓梗死所造成的脊髓小空洞，一般不会造成非常严重的神经功能障碍，在治疗上也并没有非常特效的治疗方法，临床上以随访观察和口服营养神经的药物为主要治疗方式。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞是一种慢性进行性脊髓疾病，积极进行治疗是关键，保持良好心态，及时接受检查并进行手术治疗，有希望达到与普通人相近的寿命。若小脑扁桃体下疝畸形长期得不到治疗，常见有以下几点危害：1、脊髓空洞进行性发展，易引起肢体感觉运动功能障碍、肌肉萎缩，甚至运动功能丧失；2、脊髓功能进行性向骶尾部发展，甚至会累及脊髓圆锥出现大小便失禁及肢体瘫痪等情况；3、脊髓空洞向延髓发展，引起患者出现吞咽困难、饮水呛咳，进食时易发生误吸或者窒息，随时危及生命。

寰枕畸形不是单一疾病，是一系列疾病，包括颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等，需要根据具体畸形类型采取不同的治疗方式，保守治疗一般不会扭转疾病进展，手术是较好的治疗方式。比如根据是否存在骨性不稳定，采取固定，然后根据小脑扁桃体下疝，阻塞脑脊液流动的情况，采取不同减压方式。寰枕畸形手术治疗主要解决两方面问题，一是解决不稳定，二是解决脑脊液循环障碍问题。

小脑扁桃体下疝术后部分病人在五年后复查发现部分空洞会重新出现，但五年复发率较低，手术本身是减轻寰枕区对脑干压迫，寰枕畸形是很复杂的疾病，手术只是对局部微环境进行处理，其它畸形可能得不到充分治疗。术后病情可能还在继续发展、继续加重，一旦患者出现复发，应及时到医院治疗。随着现在先进设备的应用，显微技术的提高，所以手术效果会越来越好。 一部分合并其它畸形的病人可以在手术之前做核磁共振，进行充分评估，如寰枕畸形合并脊柱裂或骶管先天囊肿时，可造成寰枕区继续空洞发生、发展。所以医生会根据病因进行治疗，从全面评估后进行处理。 小脑扁桃体下疝是先天畸形，青壮年发病较多。早期患者会出现颈背部不适、肢体麻木无力症状。如果能早期诊断、早期治疗，患者预后不错。经过手术治疗，即经过寰枕减压术、扁桃体切除术或者空洞分流术，大部分病人临床症状能得到明显减轻或者缓解。手术以后并不代表治疗完全结束，患者还需要定期复查，在手术以后三个月、半年，以及术后1-5年要复查。

疝气可以发生在人体所有地方，也可以发生在脑内。如果小脑疝向下到枕骨大孔则形成小脑下疝，小脑下疝患者生存时间要根据急慢性以及处理是否适当判断，具体情况如下：1、慢性小脑下疝：见于小脑扁桃体下疝，最常见的是颅底畸形，比如后颅窝过小或者枕骨孔过大，小脑扁桃体渗到枕骨大孔压迫前方的延髓和脊髓，病人可能会出现头痛、转头困难。早期不影响病人生命，但需要做手术治疗，通过手术将枕骨大孔打开，切除小脑扁桃体，解除压迫，患者可以长期存活；2、急性小脑扁桃体下疝：脑部出血使后颅压力过高，将小脑向下压至脊髓中，脊髓上方的延髓控制人体的呼吸和心跳。当受压厉害时，患者可能出现突然呼吸、心跳骤停，短期内死亡。所以如果是急性发作，医生要争分夺秒抢救病人生命。