小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元，患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。

小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞是一种慢性进行性脊髓疾病，积极进行治疗是关键，保持良好心态，及时接受检查并进行手术治疗，有希望达到与普通人相近的寿命。若小脑扁桃体下疝畸形长期得不到治疗，常见有以下几点危害：1、脊髓空洞进行性发展，易引起肢体感觉运动功能障碍、肌肉萎缩，甚至运动功能丧失；2、脊髓功能进行性向骶尾部发展，甚至会累及脊髓圆锥出现大小便失禁及肢体瘫痪等情况；3、脊髓空洞向延髓发展，引起患者出现吞咽困难、饮水呛咳，进食时易发生误吸或者窒息，随时危及生命。

小脑扁桃体我们每个人都有，在后脑这个空间当中有小脑半球、小脑影部和小脑扁桃体，这三个部分统称为小脑，是这个区域的三个重要组成部分。小脑扁桃体下疝畸形为先天发育不良的一类疾病，特指小脑扁桃体的位置低于正常水平，即低于枕骨大孔圆3～5mm或更长。

小脑扁桃体下疝位置过低，对相应的脑干和脊髓构成压迫，可引起一系列功能障碍： 1.枕骨大孔区长期受压，引起脊髓空洞，患者出现肢体感觉功能障碍； 2.脑干受压，可引起患者吞咽困难，饮水呛咳等； 3.年龄较小就出现相应的症状，反映小脑扁桃体下疝畸形的程度比较严重。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，部分患者合并寰枢椎脱位、颅底凹陷。如果单纯小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，无合并颅颈交界区畸形、关节不稳，单纯进行后颅窝减压、枕骨大孔减压、环枕筋膜，去除甚至部分患者需要进行硬脊膜打开，做四脑室出口蛛网膜粘连松解。部分患者需要进行硬脊膜扩大、减张、缝合，达到较好效果。小脑扁桃体下疝能够回复，脊髓空洞在数月时间内能够得到明显缓解，症状能改善。 如果合并寰枢椎脱位、颅底凹陷，颅颈交界区存在不稳因素引起小脑扁桃体下疝和脊髓空洞，需要积极治疗寰枢关节脱位、颅底凹陷，要进行横向和纵向复位，颅颈交界区骨性结构复位和固定，枕颈融合。患者进行关节不稳融合以后，下疝自然改善，空洞逐渐消失。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。

小脑扁桃体下疝术后患者的护理需要注意以下几种情况： 1、若在脑干周围做手术，术后可能导致关节稳定性不太好，所以手术以后常规要戴颈托，以此保证寰枕区稳定； 2、术后一部分病人可能出现局部水肿，甚至局部渗血，造成脑干压迫；或手术后会出现呼吸异常，导致生命体征改变；手术以后要严密观察生命体征包括血压、脉搏、呼吸变化、肢体活动、感觉； 3、局部如果有血肿或水肿，患者会出现脑脊液通路障碍，从而导致出现梗阻性脑积水；出现梗阻性脑积水以后会出现致命损伤，如枕骨大孔疝；手术以后一旦有病情变化，患者要及时复查CT或者核磁，如果有脑积水要及时做脑积水外引流手术。 小脑扁桃体下疝手术是全麻手术，手术方式有以下几种： 1、寰枕区骨性减压手术，手术会把寰枕区骨头包括寰椎后弓3-4cm切除，能使局部硬膜张力减轻； 2、寰枕筋膜扩张缝合术，手术会切开后进行骨性减压；在减压基础之上把滑囊筋膜进行减张缝合，也可用人工材料进行帐篷式修补，这样局部脑干压迫症状能减轻，使得脑脊液循环通路建立，或者在切除骨性结构同时进行疝扁桃体切除手术； 3、若患者合并空洞可做空洞分流或者空洞转流手术。

小脑幕切迹疝是临床上较常见的脑疝类型，如果能够及时有效进行治疗，有希望挽救患者生命。在患者发生小脑幕切迹疝时，常出现渐行性加重肢体偏瘫、意识障碍，由昏睡到浅昏迷、中昏迷 、深昏迷，进展过程具体如下：1、瞳孔一过性缩小：时间较短暂，只有几分钟时间，临床上难以准确观察到瞳孔一过性缩小过程；2、患者瞳孔出现扩大、对光反射消失：及时进行脱水治疗，患者瞳孔有希望恢复缩小、对光反射；3、对侧瞳孔也出现散大、对光反射消失；4、小脑扁桃体下疝：出现心跳呼吸不稳定，乃至心跳呼吸停止，最终危及患者生命。

小脑扁桃体下疝容易引起呼吸骤停以及心跳停止。因为小脑扁桃体邻近枕骨大孔，由于后颅窝的占位性病变，或幕上病变，即大脑病变，发生脑疝晚期，均可以造成小脑扁桃体下疝。由于幕下颅内压过高，小脑扁桃体可以从枕骨大孔处疝入上颈椎管内，小脑扁桃体从颅内疝出的过程中，可以压迫腹侧延髓。延髓是重要的心血管活动中枢和呼吸中枢，一旦受到明显压迫，患者较快出现心跳、呼吸不规律，严重时出现心跳、呼吸停止，可能会在较短时间内危及生命。尤其是没有有效呼吸机辅助呼吸，或者心血管活性药物维持心率，甚至有效胸外心脏按压维持心跳时，患者可能会在几分钟内死亡。因此，临床上应尽可能采取一切措施，避免小脑扁桃体下疝发生。一旦小脑扁桃体下疝发生后，应该尽快使用脱水药物、呼吸机辅助呼吸以及抢救措施。但是一旦发生后该疾病后，患者预后仍然较差。

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体下疝，是指枕骨大孔部位由小脑扁桃体从枕骨大孔疝出，进入到颈椎管内的一种临床脑疝类型。枕骨大孔疝说明发生在枕骨大孔部位，小脑扁桃体下疝是指从枕骨大孔疝出的脑组织为小脑扁桃体，因此枕骨大孔疝也可以称作小脑扁桃体下疝。枕骨大孔疝是临床上最为严重的脑疝，因为一旦发生小脑扁桃体从枕骨大孔部位疝出，疝出的脑组织可能会卡压患者脑干，特别是延髓和上颈髓的位置，使患者出现心率、呼吸的不稳定，也就是患者的心跳、呼吸中枢受到影响，严重的时候可能会发生心跳、呼吸停止。由此可见，枕骨大孔疝也就是小脑扁桃体下疝，是临床上最为危急的脑疝，如果没有得到及时治疗，患者可能会在几个小时之内危及生命。