小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝为先天性疾病，需根据不同的情况决定是否进行小脑扁桃体下疝的手术，若患者并无症状则可不进行手术；若症状明显则可选择手术；若小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，此为明确手术指征；若未导致脊椎空洞，且并无症状或存在轻微症状则可采取观察。 小脑扁桃体位于小脑下方，形状类似于扁桃体，故命名为小脑扁桃体。小脑扁桃体下疝为小脑位置过低，超过枕骨大孔平行线3-5mm。其症状包括枕部疼痛、吞咽困难容易呛咳、出现炎症等，更多见的症状为患者平衡力下降。患者因自我保护，可能并未能够意识到其平衡能力较差。

小脑扁桃体下疝是先天性的疾病，影像学发现小脑的位置低于枕骨大孔5mm以上可以诊断为小脑扁桃体下疝。小脑本来应该是在枕骨大孔的平面上方，但是偏到下方，严重的甚至偏到第2颈椎，同样称为小脑扁桃体下疝。诊断是依据影像学，而不是依据症状，可通过核磁进行判别。 很多患者得了小脑扁桃体下疝后毫无症状或者是没有发现症状，小脑扁桃体下疝本身症状会出现枕部的疼痛，比如平衡力的下降，正常人在小时候都会爬墙、爬树、翻墙头，患者因为胆子比较小，以上动作就不敢做。部分患者会出现面部的麻木，再严重者会出现饮水的呛咳，还有咳嗽时后脑痛。

枕骨大孔疝又称小脑扁桃体下疝，是指枕骨大孔部位由小脑扁桃体从枕骨大孔疝出，进入到颈椎管内的一种临床脑疝类型。枕骨大孔疝说明发生在枕骨大孔部位，小脑扁桃体下疝是指从枕骨大孔疝出的脑组织为小脑扁桃体，因此枕骨大孔疝也可以称作小脑扁桃体下疝。枕骨大孔疝是临床上最为严重的脑疝，因为一旦发生小脑扁桃体从枕骨大孔部位疝出，疝出的脑组织可能会卡压患者脑干，特别是延髓和上颈髓的位置，使患者出现心率、呼吸的不稳定，也就是患者的心跳、呼吸中枢受到影响，严重的时候可能会发生心跳、呼吸停止。由此可见，枕骨大孔疝也就是小脑扁桃体下疝，是临床上最为危急的脑疝，如果没有得到及时治疗，患者可能会在几个小时之内危及生命。

颅底凹陷是比较常见的颅颈交界部病变。颅底凹陷的同时会合并小脑扁桃体下疝畸形。对于这类病变的处理，临床上主要通过神经外科手术的方式。因为颅底凹陷造成后颅窝容积相对狭小，小脑扁桃体常常从枕骨大孔疝出，同时引起脑脊液循环梗阻，造成脊髓内空洞形成，使患者出现一系列神经功能障碍的症状。这时需要通过神经外科手术的方式，将枕骨大孔部位的一部分骨质进行切除，同时进行硬脊膜囊的扩大重建。必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，从而使患者的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞得以缓解，改善相关的神经功能障碍症状。对于颅底凹陷合并寰枢椎不稳定的患者，需要进行颅颈交界区的复位固定。通过复位固定的方式，改善颅颈交界区的不稳定，以及寰枢椎脱位、半脱位等状况。才能够有效的全方位缓解，颅颈交界区脑脊液循环障碍，改善脑干和上颈髓的受压症状。

脊髓空洞症是神经外科疾病，需通过神经外科手段解决。Chiari畸形、小脑扁桃体下疝并发产生的脊髓空洞，可采取单纯后颅窝减压术、硬膜开放及扩大修补治疗，甚至后颅窝的钉棒植入固定，也可使脊髓空洞呈缓慢缩小趋势。临床较多患者经过适当手段治疗后，术后1周脊髓空洞减小，术后3-6个月复查，大部分患者的脊髓空洞比术前明显缩小，但临床症状需缓慢改善。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。

脊髓空洞症能否被治愈主要取决于能否找到引起脊髓空洞症的原因，大部分脊髓空洞症如果能够进行完善的检查并且明确病因，最后接受神经外科手术治疗，通常都能够被治愈。所以患有脊髓空洞症的患者并不需要过于担心和焦虑。从临床角度分析发生脊髓空洞症的原因主要有以下几类：1、小脑扁桃体下疝和颅底凹陷，以及扁平颅底引起的脊髓空洞，通过环枕畸形减压术、小脑扁桃体部分切除术以及硬脊膜囊的重建等外科手术治疗方式，最终可以实现治愈；2、患者出现髓内肿瘤比如室管膜瘤、血管母细胞瘤等造成的脊髓空洞，经过神经外科手术进行切除室管膜瘤以及血管母细胞瘤，脊髓空洞症也可以完全恢复至正常；3、患者骶尾部的脊髓拴系或骶尾部的脂肪瘤造成髓圆锥的脊髓空洞，经过脊髓拴系松解手术或脂肪瘤切除术，最终也能够恢复患者的症状。

小脑扁桃体下疝术后患者的护理需要注意以下几种情况： 1、若在脑干周围做手术，术后可能导致关节稳定性不太好，所以手术以后常规要戴颈托，以此保证寰枕区稳定； 2、术后一部分病人可能出现局部水肿，甚至局部渗血，造成脑干压迫；或手术后会出现呼吸异常，导致生命体征改变；手术以后要严密观察生命体征包括血压、脉搏、呼吸变化、肢体活动、感觉； 3、局部如果有血肿或水肿，患者会出现脑脊液通路障碍，从而导致出现梗阻性脑积水；出现梗阻性脑积水以后会出现致命损伤，如枕骨大孔疝；手术以后一旦有病情变化，患者要及时复查CT或者核磁，如果有脑积水要及时做脑积水外引流手术。 小脑扁桃体下疝手术是全麻手术，手术方式有以下几种： 1、寰枕区骨性减压手术，手术会把寰枕区骨头包括寰椎后弓3-4cm切除，能使局部硬膜张力减轻； 2、寰枕筋膜扩张缝合术，手术会切开后进行骨性减压；在减压基础之上把滑囊筋膜进行减张缝合，也可用人工材料进行帐篷式修补，这样局部脑干压迫症状能减轻，使得脑脊液循环通路建立，或者在切除骨性结构同时进行疝扁桃体切除手术； 3、若患者合并空洞可做空洞分流或者空洞转流手术。

小脑下疝其实分为不同的情况，具体如下：1、急性小脑扁桃体下疝：如果是急性小脑扁桃体下疝，患者常常有危及生命的风险，即使进行了手术治疗，也可能会在很长一段时间内遗留昏迷这种严重的神经功能障碍等，必要的时候还需要呼吸机辅助呼吸，甚至需要安装临时或者永久性的心脏起搏器治疗，后遗症比较多而广泛；2、先天性小脑扁桃体下疝畸形：常常引起患者的脊髓空洞症，通过手术治疗切除一部分小脑扁桃体，对于改善患者的症状十分有帮助。手术之后可能会造成吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，甚至眩晕、头晕，和平衡障碍等一系列的并发症和后遗症。这些情况可能和脑部后组织神经的神经核受损害，或者小脑本身受损害，以及小脑的供血动脉，特别是小脑后下动脉，发生了严重的血管痉挛和损害等因素有关，有时还会发生一些局部的积液和脑脊液的感染，术后会有长期的发热或者脑膜炎的情况。有些严重的患者还可以在炎症和血型刺激的基础上，形成粘连性蛛网膜炎，从而造成一些后遗症的情况。

脑疝是比较严重的神经功能受损的表现，是颅内压不平衡造成脑组织移位，出现了相应的临床症状，主要分为3个，小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝以及大脑镰下疝，比较常见的是小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。 小脑幕切迹疝，患者可以先出现瞳孔缩小，很快出现瞳孔散大，可以压迫脑干，患者出现呼吸循环障碍。对于这类患者应该积极给予脱水降颅压治疗，另外可以手术进行干预，去除出血病灶或肿瘤，外伤如果不积极处置，小脑幕切迹疝患者可能会很快死亡。 比较常见的是枕骨大孔疝，如果是慢性小脑扁桃体下疝，可能患者没有症状，但是由于急性脑部病变，像脑出血或脑外伤引起的急性枕骨大孔疝，患者可能会出现突然呼吸心跳停止，可能会猝死。 因此脑疝患者相当危重，如果不积极治疗，一般多在几天之内死亡。