小脑扁桃体下疝

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

脊髓空洞症的治疗主要分为手术治疗和保守治疗： 1、手术治疗：属于对因治疗，脊髓空洞症多是小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗方式包括后颅窝减压、硬膜扩大修补和切除下疝，不合并小脑扁桃体下疝畸形者，也可采用脊髓空洞分流手术； 2、保守治疗：对于病情较轻、空洞范围较局限的患者可采用保守治疗，以观察为主，避免劳累，定期复查，适当增加维生素B类药物和食品的摄入。

颈段脊髓空洞症可治疗。对于临床上部分没有症状的颈椎脊髓空洞症可先给予观察，过3-6个月复查核磁即可，目前诊断以核磁为准。 一部分有症状、症状轻微，可先保守用药物对症治疗。而对症状发展较迅速且症状较突出，临床上需进行外科干预。外科干预方法适用于合并潜在病理生理因素改变，如合并小脑扁桃体下疝，可进行后颅窝减压，手术简单，创伤也很小，2/3的病人可达到效果。还有一部分病人可采取空洞分流，经空洞分流到腹腔、胸腔、蛛网膜下腔。

若为小脑扁桃体下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建议手术治疗，其存在明确手术指征。但是当空洞比较小、症状较轻、无确切原因时可进行观察治疗。脊髓空洞的药物治疗几乎无效，当空洞大到一定范围时，无论是否明确病因，均需接受手术。若无原因亦可选择进行脊髓空洞-胸腔分流术。 脊髓空洞症通常可引起痛温觉的分离，可引起肌肉萎缩，也可引起双下肢无力。通常对于脊髓空洞需要明确其形成的原因。脊髓空洞较少单独形成，40%以上的患者由小脑扁桃体下疝引起；还有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是医源性的原因所引起，比如以前进行过肿瘤手术，术后发生感染、粘连等；化脓性脑膜炎或结核导致粘连、炎症亦可造成脊髓空洞；极少部分为特发性空洞，原因尚无法明确。

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

不同疾病类型导致的脊髓空洞手术效果不同，超过40%的脊髓空洞由小脑扁桃体下疝引起，此时仅需进行后颅窝减压即可。部分患者除小脑扁桃体下疝外合并有颅颈交界区不稳，对于此类疾病进行减压手术或稳定手术，70%-80%患者可达到较好的效果，即能够缓解部分症状或者使症状不再加重。 而对于结核或者化脓性炎症引起的脊髓空洞，这种情况下通常需进行广泛的粘连松解，即硬膜扩大、重建，此类情况效果较差，存在欠缺。若为外伤造成的畸形，矫形后需进行空洞的分离、分流，手术效果较为理想。 因此，不同原因导致的脊髓空洞手术效果差异较大。

脊髓空洞症能否根治要从脊髓空洞症原因来分析，如小脑扁桃体下疝可以通过寰枕减压来得到脊髓空洞的控制或缓解。如果是炎症，可以用松解粘连或控制炎症来缓解症状。如果是肿瘤性疾病，必须通过切除肿瘤，不需要针对脊髓空洞来做单纯治疗，只要切除肿瘤便能达到很好的治疗效果。如果是脊髓栓系，松解栓系可以控制空洞发展。 脊髓空洞症最多见的原因是小脑扁桃体下疝，寰枕区脑脊液循环不通畅可能会造成脊髓空洞症。但其他原因也并不少见，如炎症、脊膜炎或蛛网膜炎都可能会造成脊髓空洞症。外伤性脊髓空洞症也比较多见，如脊柱损伤或骨折脱位甚至脊柱侧弯都有可能造成脊髓空洞症。脊髓室管膜瘤可以造成脊髓空洞症。脊髓栓系可以造成脊髓空洞症，所有椎管内影响到脑脊液循环或影响到脊髓正常解剖结构的疾病都有可能造成脊髓空洞症。

脊髓空洞症是常见病，因引起原因不同，治疗分保守治疗和手术治疗，具体如下： 1、保守治疗即原发性脊髓空洞病相当一部分病人，随年龄增长会逐渐消失，原发性脊髓空洞一般儿童患病，一般无需用药，仅需继续观察，定期复查颈椎核磁即可； 2、继发性脊髓空洞症需手术治疗，由于某些其它疾病导致脊髓空洞，如小脑扁桃体下疝，由于在大脑和颈脊髓交界位置出现卡压，导致脊髓脑脊液回流受限，出现脊髓空洞，此情况必须手术解除卡压使脑脊液流畅，脊髓空洞会逐渐变小，另外脊髓空洞，没有卡压，但其发展越来越严重，此情况是脑脊液引流循环上出现障碍，可采取置管方式，把中间庞大脑脊液引流到腹腔，此也是一种手术治疗。

脊髓空洞症可以很好的进行治疗，脊髓空洞症本身并不是一种独立的疾病，可以见于很多种情况。例如小脑扁桃体下疝畸形，可以引起颈髓和胸髓的脊髓空洞症；脊髓髓内的室管膜瘤，可以引起头端和尾端的脊髓空洞症；脊髓栓系可以引起脊髓圆锥的脊髓空洞症；其他如脊髓外伤、脊髓梗死等情况，都可以引起脊髓空洞症。大部分脊髓空洞症患者，可以通过神经外科手术进行治疗，例如通过小脑扁桃体下疝切除，脊髓髓内的室管膜瘤、血管母细胞瘤的切除，脊髓栓系的松解手术，都能够使病变所伴发的脊髓空洞症得到很好的治疗。还有部分脊髓空洞症患者，脊髓空洞非常广泛，难以针对病因进行有效的处理。例如粘连性的脊髓蛛网膜炎引起的脊髓空洞症，由于空洞范围非常广泛，很难通过手术的方式加以处理，则可以进行脊髓空洞的分流手术，可以使脊髓空洞症得到优秀的治疗。由于外伤或者脊髓梗死所造成的脊髓小空洞，一般不会造成非常严重的神经功能障碍，在治疗上也并没有非常特效的治疗方法，临床上以随访观察和口服营养神经的药物为主要治疗方式。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元，患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。