小脑扁桃体下疝

脊髓空洞症的治疗主要分为手术治疗和保守治疗： 1、手术治疗：属于对因治疗，脊髓空洞症多是小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗方式包括后颅窝减压、硬膜扩大修补和切除下疝，不合并小脑扁桃体下疝畸形者，也可采用脊髓空洞分流手术； 2、保守治疗：对于病情较轻、空洞范围较局限的患者可采用保守治疗，以观察为主，避免劳累，定期复查，适当增加维生素B类药物和食品的摄入。

脊髓空洞症是神经系统手术，和常规开颅手术一样，都需要把颅骨打开，属于开颅手术。近年来，采取微创显微镜下，通过科学合理的设计和精致、准确的外科手术进行颅底结构整形，改善脑脊液循环，解除后颅窝拥挤和畸形状态，从根本上消除了病因，阻止病变发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床取得了满意疗效。另外，整个手术过程出血量非常少，大概20-30ml，与入院后化验检查抽血量相当，这在传统开颅手术时代不可想象，都是在显微镜下进行的微创手术。 以小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症为例，实施枕大孔区微创枕大池重建术，主要应用后枕镜、小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态整形和修复，进行脑脊液重建。通过科学合理设计，精致细致外科手术，术前可仅在局部剃发，在后枕部约半张名片大小的区域剃发，而不必剃光头发，手术方式很受爱美女性青睐。由于女性长发遮掩，切口深藏不露，即便短发或者少发男性，细小切痕也不甚明显，这与国外同行手术局部剃发相比，剃的头发更少，切口更小。进行微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减小。

小脑扁桃体下疝的严重程度，并不是单纯根据下疝几厘米进行判断。一般小脑扁桃体下疝，超过枕骨大孔圆0.5cm，即可以诊断为小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝是否严重，一方面和下疝的距离有关系，更重要的和小脑扁桃体下疝的形态，以及继发的改变有关系。一些患者的小脑扁桃体下疝甚至可以达到1-2cm，由于下疝的小脑扁桃体是一种薄薄的片状下疝，并没有造成枕骨大孔区，第四脑室出口部位严重的梗阻，也没有引起患者脊髓空洞。这一类小脑扁桃体下疝虽然下疝的长度很长，但是并不是重度的下疝。有部分患者的小脑扁桃体下疝是明显的楔形下疝，可能下疝只有5-6mm，但是已经造成第四脑室出口的严重梗阻，使颈髓、胸髓形成非常明显的空洞，进而出现严重的神经功能障碍，这种小脑扁桃体下疝也是一种重度的小脑扁桃体下疝。由此可见，小脑扁桃体下疝的距离，并不是决定是否严重的关键因素，而取决于下疝的形态，以及对第四脑室出口的梗阻、脊髓空洞的状况，还有临床症状的严重程度。对于明显的小脑扁桃体下疝，应该及时进行神经外科手术治疗。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

小脑扁桃体下疝的治疗分为几大类，首先，如果小脑扁桃体下疝，只是影像学上发现而毫无症状，可以不去做任何处理，包括手术或者服药，因为没有症状只是影像学的异常，观察就可以。如果小脑扁桃体下疝出现以枕部疼痛为主的症状，通过手术治疗效果会非常好。对于出现饮水呛咳，或者一些后组颅神经的小脑症状，如咳嗽，加重减压之后效果相对较好。 如果小脑扁桃体下疝本身的症状并不严重，但是出现明确的脊髓空洞，而且产生相应症状，也建议手术治疗。因为脊椎空洞的发展虽然较慢，但是对于患者产生的影响比较严重，尤其是一旦产生影响很难消失。所以为了防止继发性的脊髓空洞，建议进行小面积处理，通常也是进行减压手术。小脑扁桃体下疝可能会合并有其它问题，比如寰枢椎脱位等。如果出现寰枢椎不稳的时候，必须进行固定，而不能进行单纯减压手术。

脊髓空洞症是一种慢性进展性疾病，是脊髓中央形成一个空腔性结构。由于某些疾病或原因造成脊髓中央管内的脑脊液积聚，形成空腔性扩张结构，对脊髓的传导束产生挤压，出现相应的症状叫做脊髓空洞症。主要是感觉性症状，先天性原因包括小脑扁桃体下疝畸形和颅颈交界畸形等发育畸形；后天性原因，包括肿瘤、外伤、出血和炎症等，这些都可能造成脑脊液循环障碍，产生脊髓空洞症。

脊髓空洞症若不给予治疗，寰枢椎脱位患者，脑干功能受损会愈发严重，四肢瘫痪，呼吸功能、生命体征越来越差，可导致死亡；第四脑室的脑积水或小脑扁桃体下疝严重的患者，可直接压迫脑干和颈髓，影响患者呼吸、走路及生活，患者存活时间较短，单纯的脊髓空洞症患者，寿命常与正常人无异。脊髓空洞症治愈后，患者可持久存活；并发症较多者，可会致残或致死。

若为小脑扁桃体下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建议手术治疗，其存在明确手术指征。但是当空洞比较小、症状较轻、无确切原因时可进行观察治疗。脊髓空洞的药物治疗几乎无效，当空洞大到一定范围时，无论是否明确病因，均需接受手术。若无原因亦可选择进行脊髓空洞-胸腔分流术。 脊髓空洞症通常可引起痛温觉的分离，可引起肌肉萎缩，也可引起双下肢无力。通常对于脊髓空洞需要明确其形成的原因。脊髓空洞较少单独形成，40%以上的患者由小脑扁桃体下疝引起；还有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是医源性的原因所引起，比如以前进行过肿瘤手术，术后发生感染、粘连等；化脓性脑膜炎或结核导致粘连、炎症亦可造成脊髓空洞；极少部分为特发性空洞，原因尚无法明确。

不同疾病类型导致的脊髓空洞手术效果不同，超过40%的脊髓空洞由小脑扁桃体下疝引起，此时仅需进行后颅窝减压即可。部分患者除小脑扁桃体下疝外合并有颅颈交界区不稳，对于此类疾病进行减压手术或稳定手术，70%-80%患者可达到较好的效果，即能够缓解部分症状或者使症状不再加重。 而对于结核或者化脓性炎症引起的脊髓空洞，这种情况下通常需进行广泛的粘连松解，即硬膜扩大、重建，此类情况效果较差，存在欠缺。若为外伤造成的畸形，矫形后需进行空洞的分离、分流，手术效果较为理想。 因此，不同原因导致的脊髓空洞手术效果差异较大。

小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症是一个疾病的两个阶段。小脑扁桃体下疝是颅颈交界处的一种先天畸形，由于后颅窝狭小导致的一种先天性疾患，如果疾患加重可以引起脊髓空洞。小脑扁桃体下疝治疗根据下疝程度，有以下不同手术方法： 1、下疝较轻，无临床症状，可以临时进行观察； 2、下疝程度较重，出现相应症状，例如颈部麻木、肢体麻木，伴随脊髓空洞，可以进行局部骨性减压，症状继续加重，根据下疝程度以及后颅窝狭小程度，可以进行小脑扁桃体切除以及骨性减压； 3、脊髓空洞特别严重时，可以采取脊髓空洞分流术。 所以该病在不同阶段、不同程度，采取的手术方法也不同，但是总体目的是要恢复后颅窝狭小体积起到改善症状、延缓病情进展的目的。小脑扁桃体下疝伴随脊髓空洞需要根据小脑扁桃体下疝程度，脊髓空洞程度以及患者年龄、症状，进行不同手术方法治疗。