小脑扁桃体下疝

脊髓空洞症若不给予治疗，寰枢椎脱位患者，脑干功能受损会愈发严重，四肢瘫痪，呼吸功能、生命体征越来越差，可导致死亡；第四脑室的脑积水或小脑扁桃体下疝严重的患者，可直接压迫脑干和颈髓，影响患者呼吸、走路及生活，患者存活时间较短，单纯的脊髓空洞症患者，寿命常与正常人无异。脊髓空洞症治愈后，患者可持久存活；并发症较多者，可会致残或致死。

由于脊髓空洞症的发病比较隐匿，病程进展比较缓慢，症状不太明显或者早期不太明显，患者数年甚至十几年都毫无察觉。在临床上有不少患者早期按颈椎病、腰椎病、风湿病或者痛风病治疗，症状常有反复，但并不代表脊髓空洞症自己会好。一旦出现脖子疼、肢体麻木或者感觉减退，甚至被烫伤或割伤都不知道，或者没有察觉，都要及时去就医，排除脊髓空洞症。 一旦确诊为脊髓空洞症，应根据病情进展尽早手术干预。检查方式很简单，就是对后颈部或者脊柱做核磁共振，就可以明确是否得了脊髓空洞症。小脑扁桃体下疝畸形是枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解畸形状态。比如单眼皮靠吃药打针，不可能变成双眼皮，一定要通过微创手术才能变成双眼皮。等、靠、拖的结果只可能加重病情，空洞增加或者空洞增大，残损、残废，治疗越晚病情越重，则恢复越慢、越难，恢复目标也越低。脊髓空洞症起病隐匿、发病缓慢，一旦确诊即说明脊髓变性已经达到一定程度或者达到比较严重程度。此病治疗经验表明，早期诊断和早期治疗效果较好，大部分患者经过手术治疗后病情改善，也有一部分患者因病程长、症状重，难以控制，病情发展。临床仅有少部分患者因发现早、病情轻和无进展稳定者，可以慢慢观察。 以下几种情况不用手术或者不能手术： 1、患者症状轻微，不影响工作效率和生活质量，且核磁共振显示病因明确、空洞细小，空洞占脊髓比例＜1/3，神经损害比较轻，病程不超过3年； 2、中期或者晚期患者，病损严重、体质较弱，不宜手术治疗，或者不能耐受麻醉手术治疗。一般这样的患者病史比较长，神经损害较重，磁共振显示脊髓顺应性较差，脊髓皮层单薄，或者脊髓萎缩，神经功能比较弱； 3、手术治疗后的患者2-3年内需进行治疗性康复方案，主要内容是非手术综合治疗； 4、特发性脊髓空洞，病因暂时没有办法查明，且没有明显手术指征，也就是说症状不是很明确、很典型，一定要根据专科指导，坚持非手术综合治疗干预。

神经外科里常见的脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝畸形所引起，可采取如下手术方式： 1、小脑扁桃体下疝畸形可以做手术，在神经外科里可以通过后颅窝减压术以及局部成形术，还有减压以后硬脑膜修复术达到缓解目的。部分患者可以改善脊髓空洞症状，少部分患者还是有继续加重的可能； 2、炎症或炎症引起脊髓中央管堵塞，也可以导致脊髓空洞，往往通过脊髓手术解除粘连，再通以后可缓解症状； 3、脊髓空洞症还可以是肿瘤所引起，由于肿瘤压迫可以导致脊髓空洞，解除原发病灶后脊髓空洞相应可得到一定解除。

小脑扁桃体下疝手术后要躺多久，其实很多患者可能指的是小脑扁桃体下疝畸形，进行寰枕部的骨质减压，以及硬脊膜囊的重建和扩大修补手术，这类手术之后一般患者卧床休息几天到1周，就可以在佩戴颈托的情况下，进行正常的活动。有些小脑扁桃体下疝畸形的患者，在手术之后会有发热，进行腰穿检查时发现脑脊液的白细胞明显增高，此时为了有效缓解脑脊液白细胞增高，可能会给患者进行腰大池的置管引流。在置管引流期间，由于通过腰大池引流丢失脑脊液比较多，此时患者最好能够平躺休息，待腰大池引流拨出之后，1-2天再起身活动为宜。否则在腰大池持续引流期间，患者比较容易出现低颅压，在直立位时，更容易出现低颅压的症状，出现头痛、头晕等不适。所以，小脑扁桃体下疝畸形手术之后，一般1周左右的时间就可以活动，如果有腰大池引流时，最好能等待腰大池引流拔出之后1-2天，再起身活动为宜。

小脑扁桃体下疝包括两种情况：1、小脑扁桃体下疝畸形：是一种先天性畸形，常引起脊髓空洞症和一系列的神经功能障碍，比如手部骨间肌、鱼际肌肌肉萎缩，肘关节、肩关节的夏科氏关节炎，还可以引起前胸后背部的痛温觉消失等一系列症状。主要通过环枕部的畸形减压、硬脊膜囊扩大成型，必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，才能得到有效治疗，对于改善患者神经功能十分有帮助；2、急性脑扁桃体下疝：常由于各种类型的颅内占有性病变引起，也可以由于脑挫裂伤、颅内血肿、脑出血等因素所造成。常会危及患者的心跳和呼吸，使患者出现心律不规整、呼吸不规则以及血压不稳定，严重时可能会出现心跳呼吸骤停。对于有急性小脑扁桃体下疝迹象的患者，应该快速大剂量的静脉输注脱水药物，来迅速降低患者的颅内压，同时积极完善相关检查和手术准备，采取急诊手术的方式处理颅内的占位性病变，这样才能有希望使患者获得挽救。

小脑扁桃体下疝的手术风险，很多时候是指小脑扁桃体下疝畸形，这类手术的手术风险。一般小脑扁桃体下疝畸形可以引起脊髓空洞症，是一种缓慢进展性的疾病。这类手术在神经外科属于有一定风险的手术，因为处理的病变位于颅颈交界区，同时由于后颅窝局部容积的狭小，在手术过程中一定要注意轻柔操作。手术风险主要是小脑、脑干、脊髓的损伤，以及小脑后下动脉损伤，造成患者出现意识障碍、肢体麻木、平衡障碍等症状。还有一些患者由于小脑后下动脉，甚至椎动脉的损伤，也可能会造成非常严重的后果。包括后循环供血不足、小脑、脑干梗死等情况，使患者出现比较严重的肢体瘫痪，甚至昏迷的情况。总体来讲，小脑扁桃体下疝畸形，如果由经验比较丰富的神经外科医生进行处理，风险可控。对于绝大多数患者来说，手术治疗的获益显著大于不进行手术所造成的神经功能障碍。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，主要是后颅窝容积变小，小脑的下部、延髓被拉长，然后嵌入枕骨大孔内，出现颈髓的受压，还有蛛网膜的增厚和粘连，小脑扁桃体下疝会造成的临床症状可能会有头痛、手部肌肉的无力和萎缩，以及后组颅神经受累，出现吞咽困难、构音不清等。通过影像学方面的检查，比如核磁，可以比较清晰的看到小脑下部、延髓进入枕骨大孔的范围，对颈髓进行压迫。小脑扁桃体下疝的一部分患者，可能还会合并有脊髓空洞等畸形，出现痛、温觉的感觉障碍，通常需要通过影像学检查进行诊断，属于一种先天性畸形，症状的严重程度与小脑扁桃体、延髓嵌入枕骨大孔的严重程度密切相关。

小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定，引起小脑扁桃体往椎管下疝，导致后颅窝容积减小，压迫前方延髓和高位颈髓，产生系列症状。部分患者出现行走不稳、颈痛，或发生躯体感觉障碍，出现四肢无力、手发麻，甚至手内在肌肉，如鱼际肌、掌间小肌肉萎缩。它会引起患者感觉分离，即触觉存在，但痛觉和温度觉减退，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞患者一般容易烫伤。 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞需要早期发现、早期治疗，神经外科医生可以帮助患者得到非常正规的治疗。

小脑扁桃体下疝的症状分为两大类， 1、小脑扁桃体本身的症状，如枕部疼痛，平衡能力或者运动能力较别人要差，比如走夜路的时候自然会放慢脚步，害怕摔倒，在小时候上体育课做体育动作，也会害怕。严重的患者会出现饮水容易呛咳，同时也会出现脸麻，咳嗽、打喷嚏时枕部疼痛加重，症状也可以在不同阶段慢慢都会出现，表现不一，小脑扁桃体下疝最大的危害是可以使得患者产生继发性的脊髓空洞； 2、如果出现脊髓空洞，患者就会出现另外一种症状，最经典的是双上肢到胸前区的痛温觉分离，比如淋浴的时候淋到肩头和肩膀的水流，会感觉到温度不一样，事实上是感知不同。有时候喜欢用非常烫的水洗手，别人觉得水温很烫，但患者觉得不烫，因为痛觉和温觉变差。对于伤口有些切口就会不容易找到，甚至手发麻不容易伸展，老是慢慢握着，最严重的情况下会出现爪形手，甚至行走困难，此为脊髓空洞的症状。 脊椎空洞的症状是由于小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，而脊髓空洞产生很长时间之后导致的一些症状。所以，脊髓空洞本身的症状和继发产生小脑扁桃体下疝的症状具有一定的区别。

小脑扁桃体下疝是先天性的疾病，影像学发现小脑的位置低于枕骨大孔5mm以上可以诊断为小脑扁桃体下疝。小脑本来应该是在枕骨大孔的平面上方，但是偏到下方，严重的甚至偏到第2颈椎，同样称为小脑扁桃体下疝。诊断是依据影像学，而不是依据症状，可通过核磁进行判别。 很多患者得了小脑扁桃体下疝后毫无症状或者是没有发现症状，小脑扁桃体下疝本身症状会出现枕部的疼痛，比如平衡力的下降，正常人在小时候都会爬墙、爬树、翻墙头，患者因为胆子比较小，以上动作就不敢做。部分患者会出现面部的麻木，再严重者会出现饮水的呛咳，还有咳嗽时后脑痛。