小脑扁桃体下疝

小脑出血的治愈率需要根据出血量、出血具体部位以及患者原发基础疾病的控制情况等进行分析，具体如下：1、小脑的小灶性出血有高达80%-90%的患者有希望获得治愈，小灶性出血通常不会引起明显的症状，通常经过2-3周的保守治疗，出血被逐渐吸收，患者可能不遗留严重的神经功能障碍或有轻微的头痛、头晕、走路不稳等症状；2、若小脑出血量较大甚至达10ml以上时，没有进行及时果断的处理，有可能会发生小脑扁桃体下疝，引起患者心跳呼吸停止，随时危及患者生命。

小脑扁桃体下疝手术以后患者往往会觉得枕部有不适感，比如总觉得非常麻木或者是头皮发麻，属于正常情况。因为缝合非常重要，部分患者会出现皮下积液，起身会头晕、头疼，平躺即可好转，此时不能太过着急，可以多躺一段时间，会慢慢好转。对于少见的手术之后经常的头疼，甚至是视物不清，走路不稳，一定要到医院做头颅CT或者核磁。 因为部分小脑扁桃体下疝患者进行减压的时候血液会流进内部，造成蛛网膜颗粒的刺激增生，导致继发性的脑积水。此类病例极少，但是如果一旦出现继发性脑积水，需要针对症状进行分流手术。所以小脑扁桃体下疝手术一般术后的第2天可以鼓励患者下地，刀口比较小，出血较少。但是早期1个月还是要多休息，多平躺，注意观察变化。如果出现发烧、严重的头疼，甚至是走路不稳，需要再回到进行手术的医院，通过进一步的检查，判断具体的原因。

脊髓空洞症能否根治要从脊髓空洞症原因来分析，如小脑扁桃体下疝可以通过寰枕减压来得到脊髓空洞的控制或缓解。如果是炎症，可以用松解粘连或控制炎症来缓解症状。如果是肿瘤性疾病，必须通过切除肿瘤，不需要针对脊髓空洞来做单纯治疗，只要切除肿瘤便能达到很好的治疗效果。如果是脊髓栓系，松解栓系可以控制空洞发展。 脊髓空洞症最多见的原因是小脑扁桃体下疝，寰枕区脑脊液循环不通畅可能会造成脊髓空洞症。但其他原因也并不少见，如炎症、脊膜炎或蛛网膜炎都可能会造成脊髓空洞症。外伤性脊髓空洞症也比较多见，如脊柱损伤或骨折脱位甚至脊柱侧弯都有可能造成脊髓空洞症。脊髓室管膜瘤可以造成脊髓空洞症。脊髓栓系可以造成脊髓空洞症，所有椎管内影响到脑脊液循环或影响到脊髓正常解剖结构的疾病都有可能造成脊髓空洞症。

由于脊髓空洞症的发病比较隐匿，病程进展比较缓慢，症状不太明显或者早期不太明显，患者数年甚至十几年都毫无察觉。在临床上有不少患者早期按颈椎病、腰椎病、风湿病或者痛风病治疗，症状常有反复，但并不代表脊髓空洞症自己会好。一旦出现脖子疼、肢体麻木或者感觉减退，甚至被烫伤或割伤都不知道，或者没有察觉，都要及时去就医，排除脊髓空洞症。 一旦确诊为脊髓空洞症，应根据病情进展尽早手术干预。检查方式很简单，就是对后颈部或者脊柱做核磁共振，就可以明确是否得了脊髓空洞症。小脑扁桃体下疝畸形是枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解畸形状态。比如单眼皮靠吃药打针，不可能变成双眼皮，一定要通过微创手术才能变成双眼皮。等、靠、拖的结果只可能加重病情，空洞增加或者空洞增大，残损、残废，治疗越晚病情越重，则恢复越慢、越难，恢复目标也越低。脊髓空洞症起病隐匿、发病缓慢，一旦确诊即说明脊髓变性已经达到一定程度或者达到比较严重程度。此病治疗经验表明，早期诊断和早期治疗效果较好，大部分患者经过手术治疗后病情改善，也有一部分患者因病程长、症状重，难以控制，病情发展。临床仅有少部分患者因发现早、病情轻和无进展稳定者，可以慢慢观察。 以下几种情况不用手术或者不能手术： 1、患者症状轻微，不影响工作效率和生活质量，且核磁共振显示病因明确、空洞细小，空洞占脊髓比例＜1/3，神经损害比较轻，病程不超过3年； 2、中期或者晚期患者，病损严重、体质较弱，不宜手术治疗，或者不能耐受麻醉手术治疗。一般这样的患者病史比较长，神经损害较重，磁共振显示脊髓顺应性较差，脊髓皮层单薄，或者脊髓萎缩，神经功能比较弱； 3、手术治疗后的患者2-3年内需进行治疗性康复方案，主要内容是非手术综合治疗； 4、特发性脊髓空洞，病因暂时没有办法查明，且没有明显手术指征，也就是说症状不是很明确、很典型，一定要根据专科指导，坚持非手术综合治疗干预。

根据脊椎空洞症原因，可以选择不同手术方式。最常见原因为先天性小脑扁桃体下疝，也称为Chiari畸形，是由于后颅窝容积减小，比如先天颅底凹陷或扁平颅底，部分患者还合并有小脑扁桃体肥大，导致颅骨容积减小。本应在颅腔内的小脑扁桃体，通过枕骨大孔疝入颈部椎管内蛛网膜下腔，压迫周围脊髓，影响脑脊液循环，引起空洞，需进行后颅窝减压和颅底重建。需要通过手术，将枕骨大孔打开，增大后颅窝容积，适当去掉部分颅骨，形成后颅窝减压，同时通过手术，行周围缝合和硬膜重建，做颅底重建手术，改善周围脑脊液循环。手术过程中，根据患者先天性小脑扁桃体下疝程度，选择是否打开硬脊膜，是否进行小脑扁桃体切除，均要根据影像结果与受压程度决定。

手术分流是治疗脊椎空洞症的一个比较常用的方法，但是脊髓空洞症的治疗方法比较多，具体选用何种治疗方法主要取决于脊髓空洞的原因。由于外伤、炎症或者其他因素导致空洞，如果没有明确需要去除的原因，可以对空洞进行分流手术。空洞的分流手术可以将脊髓空洞分流到椎管的蛛网膜下腔，也可以根据就近的位置分流，比如胸段的脊髓空洞可以分流到蛛网膜下腔或者胸腔，腰段的脊髓空洞也可以分流到相应的蛛网膜下腔。此外，脊髓空洞症最常见的原因是小脑扁桃体下疝，英文名称Chiari畸形，是由于先天或者后天的原因引起小脑扁桃体肥大，疝入枕骨大孔，影响颅颈交界区的脑脊液循环，造成脊髓的中央网扩张，逐渐形成脊髓空洞。所以这类疾病的治疗方式是进行后颅窝减压和颅底重建手术，从根源治疗脊髓空洞。

小脑扁桃体下疝是一种先天性疾病，患者的主要临床表现如下：1、运动障碍：患者会出现肢体无力、走路不稳，表现为端碗、系扣子困难；2、感觉减退：患者出现手脚麻木、肌肉萎缩，后期会出现爪形手。部分患者在出现感觉减退后，皮肤无法感到热水温度，进而可能会出现皮肤烫伤；3、大小便功能障碍：部分患者会出现大小便功能障碍，包括大便困难、大便失禁、尿潴留等，属于小脑扁桃体下疝常见的临床表现。

小脑扁桃体下疝的症状分为两大类， 1、小脑扁桃体本身的症状，如枕部疼痛，平衡能力或者运动能力较别人要差，比如走夜路的时候自然会放慢脚步，害怕摔倒，在小时候上体育课做体育动作，也会害怕。严重的患者会出现饮水容易呛咳，同时也会出现脸麻，咳嗽、打喷嚏时枕部疼痛加重，症状也可以在不同阶段慢慢都会出现，表现不一，小脑扁桃体下疝最大的危害是可以使得患者产生继发性的脊髓空洞； 2、如果出现脊髓空洞，患者就会出现另外一种症状，最经典的是双上肢到胸前区的痛温觉分离，比如淋浴的时候淋到肩头和肩膀的水流，会感觉到温度不一样，事实上是感知不同。有时候喜欢用非常烫的水洗手，别人觉得水温很烫，但患者觉得不烫，因为痛觉和温觉变差。对于伤口有些切口就会不容易找到，甚至手发麻不容易伸展，老是慢慢握着，最严重的情况下会出现爪形手，甚至行走困难，此为脊髓空洞的症状。 脊椎空洞的症状是由于小脑扁桃体下疝导致脊髓空洞，而脊髓空洞产生很长时间之后导致的一些症状。所以，脊髓空洞本身的症状和继发产生小脑扁桃体下疝的症状具有一定的区别。

讲解医师：王贵怀  （主任医师）
就职单位：北京清华长庚医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形是先天发育不良的一类疾病。小脑扁桃体每个人都有，是指在后脑这个空间当中有小脑半球，有小脑影部还有小脑扁桃体，这个三个部分都是我们统称为小脑区域的三个重要组成部分。小脑扁桃体下疝畸形特指小脑扁桃体的位置低于正常的一个位置。小脑扁桃体低于正常的一个水平，所谓的叫枕骨大孔圆，低于枕骨大孔圆三个毫米或者五毫米或者是更长，这个我们都可以把它称为小脑扁桃体下疝畸形。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。