小脑扁桃体下疝

脊髓空洞症若不给予治疗，寰枢椎脱位患者，脑干功能受损会愈发严重，四肢瘫痪，呼吸功能、生命体征越来越差，可导致死亡；第四脑室的脑积水或小脑扁桃体下疝严重的患者，可直接压迫脑干和颈髓，影响患者呼吸、走路及生活，患者存活时间较短，单纯的脊髓空洞症患者，寿命常与正常人无异。脊髓空洞症治愈后，患者可持久存活；并发症较多者，可会致残或致死。

颅脑发育畸形及寰枢椎发育畸形可有遗传情况，小脑扁桃体下疝，后颅窝狭小与发育相关，大多数脊髓空洞症不发生遗传，部分合并感染，多是后天因素，如脑出血、脑积水、小脑幕发育不良等，造成后颅窝狭小。脊髓空洞症是综合因素诱发，仅个别有遗传倾向。

由于脊髓空洞症的发病比较隐匿，病程进展比较缓慢，症状不太明显或者早期不太明显，患者数年甚至十几年都毫无察觉。在临床上有不少患者早期按颈椎病、腰椎病、风湿病或者痛风病治疗，症状常有反复，但并不代表脊髓空洞症自己会好。一旦出现脖子疼、肢体麻木或者感觉减退，甚至被烫伤或割伤都不知道，或者没有察觉，都要及时去就医，排除脊髓空洞症。 一旦确诊为脊髓空洞症，应根据病情进展尽早手术干预。检查方式很简单，就是对后颈部或者脊柱做核磁共振，就可以明确是否得了脊髓空洞症。小脑扁桃体下疝畸形是枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解畸形状态。比如单眼皮靠吃药打针，不可能变成双眼皮，一定要通过微创手术才能变成双眼皮。等、靠、拖的结果只可能加重病情，空洞增加或者空洞增大，残损、残废，治疗越晚病情越重，则恢复越慢、越难，恢复目标也越低。脊髓空洞症起病隐匿、发病缓慢，一旦确诊即说明脊髓变性已经达到一定程度或者达到比较严重程度。此病治疗经验表明，早期诊断和早期治疗效果较好，大部分患者经过手术治疗后病情改善，也有一部分患者因病程长、症状重，难以控制，病情发展。临床仅有少部分患者因发现早、病情轻和无进展稳定者，可以慢慢观察。 以下几种情况不用手术或者不能手术： 1、患者症状轻微，不影响工作效率和生活质量，且核磁共振显示病因明确、空洞细小，空洞占脊髓比例＜1/3，神经损害比较轻，病程不超过3年； 2、中期或者晚期患者，病损严重、体质较弱，不宜手术治疗，或者不能耐受麻醉手术治疗。一般这样的患者病史比较长，神经损害较重，磁共振显示脊髓顺应性较差，脊髓皮层单薄，或者脊髓萎缩，神经功能比较弱； 3、手术治疗后的患者2-3年内需进行治疗性康复方案，主要内容是非手术综合治疗； 4、特发性脊髓空洞，病因暂时没有办法查明，且没有明显手术指征，也就是说症状不是很明确、很典型，一定要根据专科指导，坚持非手术综合治疗干预。

不同病因导致的脊髓空洞可存在不同术后并发症，如小脑扁桃体下疝或寰枢椎脱位导致的脊髓空洞并发症通常较少，可能仅有刀口不适，患者可逐渐恢复。部分脊髓空洞由粘连导致，或者小脑扁桃体下疝减压手术、栓系松解手术等术后，患者空洞未发生变化，仍需再次手术。此时临床会采取脊髓空洞分流术，通常分流分为三种情况，即分流到蛛网膜下腔、腹腔、胸腔。 临床常分流到胸腔，如果脑脊液分离过度，则可能导致胸腔积液。此外还可导致双下肢麻木，但可随时间逐渐缓解。

若为小脑扁桃体下疝引起的空洞或畸形、栓系引起的空洞，通常建议手术治疗，其存在明确手术指征。但是当空洞比较小、症状较轻、无确切原因时可进行观察治疗。脊髓空洞的药物治疗几乎无效，当空洞大到一定范围时，无论是否明确病因，均需接受手术。若无原因亦可选择进行脊髓空洞-胸腔分流术。 脊髓空洞症通常可引起痛温觉的分离，可引起肌肉萎缩，也可引起双下肢无力。通常对于脊髓空洞需要明确其形成的原因。脊髓空洞较少单独形成，40%以上的患者由小脑扁桃体下疝引起；还有一部分患者是由于畸形，大概占到10%-15%；小部分患者是医源性的原因所引起，比如以前进行过肿瘤手术，术后发生感染、粘连等；化脓性脑膜炎或结核导致粘连、炎症亦可造成脊髓空洞；极少部分为特发性空洞，原因尚无法明确。

不同疾病类型导致的脊髓空洞手术效果不同，超过40%的脊髓空洞由小脑扁桃体下疝引起，此时仅需进行后颅窝减压即可。部分患者除小脑扁桃体下疝外合并有颅颈交界区不稳，对于此类疾病进行减压手术或稳定手术，70%-80%患者可达到较好的效果，即能够缓解部分症状或者使症状不再加重。 而对于结核或者化脓性炎症引起的脊髓空洞，这种情况下通常需进行广泛的粘连松解，即硬膜扩大、重建，此类情况效果较差，存在欠缺。若为外伤造成的畸形，矫形后需进行空洞的分离、分流，手术效果较为理想。 因此，不同原因导致的脊髓空洞手术效果差异较大。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿瘤等都会造成脊髓空洞。解决脊髓空洞症，首先要明确病因，如果为小脑扁桃体下疝造成，需解决小脑扁桃体下疝，包括后颅窝骨性容积扩大、硬膜扩大。下疝严重的患者需要切除小脑扁桃体、四脑室正中孔扩大、枕大池重建。 如果单纯由于小脑扁桃体下疝造成脊髓空洞，通常进行寰枕减压，手术步骤包括骨性减压、硬膜扩大修补、下疝切除、正中孔探查疏通。目的是希望在寰枕区能造成脑脊液通畅的生理状态，达到治愈脊髓空洞症的目的。

小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症是一个疾病的两个阶段。小脑扁桃体下疝是颅颈交界处的一种先天畸形，由于后颅窝狭小导致的一种先天性疾患，如果疾患加重可以引起脊髓空洞。小脑扁桃体下疝治疗根据下疝程度，有以下不同手术方法： 1、下疝较轻，无临床症状，可以临时进行观察； 2、下疝程度较重，出现相应症状，例如颈部麻木、肢体麻木，伴随脊髓空洞，可以进行局部骨性减压，症状继续加重，根据下疝程度以及后颅窝狭小程度，可以进行小脑扁桃体切除以及骨性减压； 3、脊髓空洞特别严重时，可以采取脊髓空洞分流术。 所以该病在不同阶段、不同程度，采取的手术方法也不同，但是总体目的是要恢复后颅窝狭小体积起到改善症状、延缓病情进展的目的。小脑扁桃体下疝伴随脊髓空洞需要根据小脑扁桃体下疝程度，脊髓空洞程度以及患者年龄、症状，进行不同手术方法治疗。

脊髓空洞症是常见病，因引起原因不同，治疗分保守治疗和手术治疗，具体如下： 1、保守治疗即原发性脊髓空洞病相当一部分病人，随年龄增长会逐渐消失，原发性脊髓空洞一般儿童患病，一般无需用药，仅需继续观察，定期复查颈椎核磁即可； 2、继发性脊髓空洞症需手术治疗，由于某些其它疾病导致脊髓空洞，如小脑扁桃体下疝，由于在大脑和颈脊髓交界位置出现卡压，导致脊髓脑脊液回流受限，出现脊髓空洞，此情况必须手术解除卡压使脑脊液流畅，脊髓空洞会逐渐变小，另外脊髓空洞，没有卡压，但其发展越来越严重，此情况是脑脊液引流循环上出现障碍，可采取置管方式，把中间庞大脑脊液引流到腹腔，此也是一种手术治疗。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。