小脑扁桃体下疝

脊髓空洞症是临床常见疾病，目前发病原因已经明确。脊髓空洞属于神经系统病变，如大脑病变、小脑病变，临床上多以小脑病变为主，根本原因是小脑位置发生变化，即小脑离开原来的位置，下移到椎管内，进而下降到脊髓，并对脊髓造成压迫，导致椎管内血液循环和脑脊液循环障碍，从而引起脊髓空洞症，临床上称为小脑扁桃体下疝畸形。脊髓空洞症的其他诱因多见于感染。

颅脑发育畸形及寰枢椎发育畸形可有遗传情况，小脑扁桃体下疝，后颅窝狭小与发育相关，大多数脊髓空洞症不发生遗传，部分合并感染，多是后天因素，如脑出血、脑积水、小脑幕发育不良等，造成后颅窝狭小。脊髓空洞症是综合因素诱发，仅个别有遗传倾向。

据目前国际和国内研究，脊髓空洞症没有遗传性，临床已治疗300多例，且从20世纪80年代开始也未发现出现家族性发病。 脊髓空洞症原因很多，可合并多种病理、生理因素，但无遗传性。最多见的为合并小脑扁桃体下疝畸形，外文名字叫Chiari畸形，这个病理因素可导致脊髓空洞。所以出现这种病理，即存在合并该病理、生理因素的异常疾病，需严密观察，必要时早期干预。

不同病因导致的脊髓空洞可存在不同术后并发症，如小脑扁桃体下疝或寰枢椎脱位导致的脊髓空洞并发症通常较少，可能仅有刀口不适，患者可逐渐恢复。部分脊髓空洞由粘连导致，或者小脑扁桃体下疝减压手术、栓系松解手术等术后，患者空洞未发生变化，仍需再次手术。此时临床会采取脊髓空洞分流术，通常分流分为三种情况，即分流到蛛网膜下腔、腹腔、胸腔。 临床常分流到胸腔，如果脑脊液分离过度，则可能导致胸腔积液。此外还可导致双下肢麻木，但可随时间逐渐缓解。

小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症是一个疾病的两个阶段。小脑扁桃体下疝是颅颈交界处的一种先天畸形，由于后颅窝狭小导致的一种先天性疾患，如果疾患加重可以引起脊髓空洞。小脑扁桃体下疝治疗根据下疝程度，有以下不同手术方法： 1、下疝较轻，无临床症状，可以临时进行观察； 2、下疝程度较重，出现相应症状，例如颈部麻木、肢体麻木，伴随脊髓空洞，可以进行局部骨性减压，症状继续加重，根据下疝程度以及后颅窝狭小程度，可以进行小脑扁桃体切除以及骨性减压； 3、脊髓空洞特别严重时，可以采取脊髓空洞分流术。 所以该病在不同阶段、不同程度，采取的手术方法也不同，但是总体目的是要恢复后颅窝狭小体积起到改善症状、延缓病情进展的目的。小脑扁桃体下疝伴随脊髓空洞需要根据小脑扁桃体下疝程度，脊髓空洞程度以及患者年龄、症状，进行不同手术方法治疗。

先天性脊髓空洞症是非常严重的疾病，是先天因素造成。因在胚胎期各种原因，使出生以后孩子寰枕部出现颅骨发育较狭窄，造成颅内小脑扁桃体下疝至枕骨大孔位置，造成脑脊液循环障碍，患者出现脊髓空洞，造成对称性、分离性感觉障碍。患者早期症状是出现肢体感觉障碍，特别是双上肢痛温觉障碍，即患者对温度、疼痛感觉丧失。如果再发展会出现肢体无力，继续发展可出现肌肉萎缩甚至出现爪形手。 如果不处理脊髓空洞，进一步发展可使患者出现大小便障碍，严重时可能出现瘫痪。脊髓空洞症患者应早发现、早诊断、早治疗。早期发现时经过正规医院正规手术治疗以后，90%以上病人能得到症状缓解；如果发现晚，治疗效果会比较差。因为神经细胞不可再生，所以到后期时，大夫只能在疾病基础上进行减压手术，神经功能不可能恢复。 此疾病虽然常见也需要引起高度重视，要给手术大夫治疗提供空间，在有限空间之内做相应手术，才能取得比较满意效果。

手术分流是治疗脊椎空洞症的一个比较常用的方法，但是脊髓空洞症的治疗方法比较多，具体选用何种治疗方法主要取决于脊髓空洞的原因。由于外伤、炎症或者其他因素导致空洞，如果没有明确需要去除的原因，可以对空洞进行分流手术。空洞的分流手术可以将脊髓空洞分流到椎管的蛛网膜下腔，也可以根据就近的位置分流，比如胸段的脊髓空洞可以分流到蛛网膜下腔或者胸腔，腰段的脊髓空洞也可以分流到相应的蛛网膜下腔。此外，脊髓空洞症最常见的原因是小脑扁桃体下疝，英文名称Chiari畸形，是由于先天或者后天的原因引起小脑扁桃体肥大，疝入枕骨大孔，影响颅颈交界区的脑脊液循环，造成脊髓的中央网扩张，逐渐形成脊髓空洞。所以这类疾病的治疗方式是进行后颅窝减压和颅底重建手术，从根源治疗脊髓空洞。

寰枕畸形属于先天性慢性疾病，包括类型很多，比如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、扁平颅底、颈椎分节不全等。所以诊断治疗需要以下检查方式，比如颈椎平片、颈椎CT，CT包括平扫、各种重建，比如矢状位、冠状位重建，还有颈椎核磁，颈椎核磁包括很多序列，其中有一项序列非常重要，颈椎核磁中脑脊液电影，因为这类疾病常伴随脑脊液流动障碍，因此，脑脊液电影对辅助诊断以及指导治疗有很重要意义。其他检查比如体格检查，包括常规肌力测试，是其次辅助检查，寰枕畸形检查主要是平片、CT、核磁，核磁中脑脊液电影尤为重要。

寰枕畸形不是单一疾病，是一系列疾病，包括颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊髓空洞等，需要根据具体畸形类型采取不同的治疗方式，保守治疗一般不会扭转疾病进展，手术是较好的治疗方式。比如根据是否存在骨性不稳定，采取固定，然后根据小脑扁桃体下疝，阻塞脑脊液流动的情况，采取不同减压方式。寰枕畸形手术治疗主要解决两方面问题，一是解决不稳定，二是解决脑脊液循环障碍问题。

小脑扁桃体下疝的严重程度，并不是单纯根据下疝几厘米进行判断。一般小脑扁桃体下疝，超过枕骨大孔圆0.5cm，即可以诊断为小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝是否严重，一方面和下疝的距离有关系，更重要的和小脑扁桃体下疝的形态，以及继发的改变有关系。一些患者的小脑扁桃体下疝甚至可以达到1-2cm，由于下疝的小脑扁桃体是一种薄薄的片状下疝，并没有造成枕骨大孔区，第四脑室出口部位严重的梗阻，也没有引起患者脊髓空洞。这一类小脑扁桃体下疝虽然下疝的长度很长，但是并不是重度的下疝。有部分患者的小脑扁桃体下疝是明显的楔形下疝，可能下疝只有5-6mm，但是已经造成第四脑室出口的严重梗阻，使颈髓、胸髓形成非常明显的空洞，进而出现严重的神经功能障碍，这种小脑扁桃体下疝也是一种重度的小脑扁桃体下疝。由此可见，小脑扁桃体下疝的距离，并不是决定是否严重的关键因素，而取决于下疝的形态，以及对第四脑室出口的梗阻、脊髓空洞的状况，还有临床症状的严重程度。对于明显的小脑扁桃体下疝，应该及时进行神经外科手术治疗。