小耳畸形

小耳畸形是临床上对于先天性外耳和中耳畸形的统称，在临床上表现为重度耳廓以及耳道发育不全。因为内耳发育大部分正常，患者可以通过骨传导获得一定听力。此病的发病率与人种还有地域有关，在我国男性多于女性，以右侧畸形比较多见，双侧畸形在10%左右。发病原因目前还不是很清楚，一般认为是环境还有遗传因素共同作用结果。环境因素与母亲妊娠时早期病毒感染、或者接触家庭装修有毒有害物质有关。目前此病需要通过全耳廓再造和听功能重建手术治疗。

小耳畸形的预防需要孕妇从怀孕早期就开始做好防御措施，具体预防措施有以下几点： 1、要做好孕前检查对于预防小耳畸形非常关键。孕前检查是保证宝宝健康的重要途径，孕前必做的检查包括生殖系统、肝功、尿常规以及口腔检查； 2、孕期感冒会对胎儿发育有影响，即使没有出现外观畸形，也有可能会影响到脑组织的发育，造成发育迟缓； 3、安全的养宠物或者避免接近宠物，如猫、狗身上携带病菌也可以导致胎儿畸形，尤其是猫的粪便，是恶性传染病传播的主要途径； 4、孕期最好不要接触化妆品，化妆品中有些物质会影响到胎儿正常发育； 5、一定要避免精神紧张，当孕妇情绪紧张的时候，肾上腺皮质激素会阻碍胚胎组织的发育； 6、一定要避免烟酒，孕妇在孕期要禁止饮酒，因为酒精可以通过胎盘进入胚胎，对胎儿发育造成严重损害。

小耳畸形就是小孩一出生，耳朵发育就不太好，就是外形看着不明显、长得不漂亮或者耳道里面全部没有发育。所谓的小耳整形就是通过人为的办法把耳廓的形状矫正得较为逼真，同时在此基础上可能还会把听力改善。整形的办法有以下几种： 1、如果是出生就发现畸形的患者，且症状并不是很明显，可以通过矫形器直接矫正； 2、如果是耳廓根本没有发育或者发育得非常差，可以采用患儿自己的肋软骨，雕成耳廓的形状，进行矫正修复；还可以应用人工材料做成耳廓的形状，植入后将其竖起来。 这就是耳廓的整形。具体的整形方法，每个机构存在一定的差别。

引起小耳畸形的常见原因包括：1、环境因素：如孕妇前3个月长期接触家庭装修的有毒物质、空气污染、农药等都可能导致小耳畸形的发生；2、遗传因素：研究发现有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大概为2%-3%；3、心理因素：孕妇心理压力大也可能导致小耳畸形的出现；4、母体疾病：包括流行性感冒、带状疱疹病毒感染、妇科炎症、胎盘早剥、前置胎盘、多胎妊娠等，发生小耳畸形的几率相对较高。

先天性小耳畸形的治疗主要包括外耳再造术和听力调整。外耳的重建手术主要是取自体肋软骨，雕刻成耳廓支架，然后放在正常耳朵的位置，造出外耳形状。手术主要是在6-7岁以后，根据患儿身体发育情况进行手术，不同手术方案，可能需进行2-3次手术,才能完成整个治疗周期。外耳重建手术结束之后，根据个人条件或者要求进行听力调整。之前调整听力是通过外耳道开通方式进行，目前可通过助听器进行听力调整，以达到最好的治疗效果。

小耳畸形是先天性外耳和中耳畸形的统称，临床表现为重度的耳廓及耳道发育不全，发病率男性多于女性，以右侧畸形多见。根据畸形程度不同表现不同，Ⅰ度小耳畸形表现为耳廓大小、形态发生变化；Ⅱ度表现为耳廓呈条索状突起，外耳道呈腊肠状闭合；Ⅲ度耳廓表现为残缺，只有零星不规则突起，严重表现为无耳。其病因目前尚不明确，与环境因素和遗传相关。小耳畸形可做颞骨CT，了解畸形部位及程度，为后期守护之力提供重要依据；单侧耳畸形，在孩子2-3岁时，可做全面听力检查，判断是否做听力重建手术；双侧耳畸形，孩子在3-6个月可做全面听力检查，判断是否需戴助听器。小耳畸形的治疗需根据患者的自身情况而定，如耳廓再造手术、听力重建术、颌面部畸形矫正手术。小耳畸形需要注意几点：第一，孕妇在怀孕过程中尽量避免导致胎儿畸形的因素，做好产前检查；第二，对于疼痛敏感者，术后可使用止痛泵；第三，术后可使用弹力腹带；第四，如发生感冒、牙龈感染，需积极治疗；第五，青春期易发生毛囊炎，需积极治疗，以免造成皮肤破溃或伴发感染。在预防方面需要注意孕前做好检查，避免感冒，安全养宠物或者避免接近宠物，不接触化妆品，避免精神紧张，避免烟酒等。

小耳畸形主要表现为耳廓的先天性发育不良，它的治疗可以分为非手术治疗和手术治疗，非手术治疗建议在孩子出生以后就开始进行，主要是佩戴一个对孩子没有任何损伤的硅胶模具，这个我们要求佩戴至少是三个月，最好能佩戴半年到一年，佩戴以后有部分患者可能会达到比较满意的效果，即使不满意，可以在孩子五岁或者六岁后进行手术治疗。目前手术治疗我们主要采取的方法是采取自体的肋软骨，拿肋软骨雕刻成耳朵的形状，然后将这个架子放到患者的皮肤下面，这样就形成了耳朵的形状，经过整形外科手术后，疾病的预后比较良好，再造耳朵的相似度和对侧相比能够达到80%-90%，可以达到以假乱真的效果。有部分患者的非手术治疗效果不是非常理想，非手术治疗的作用就是可以减少我们手术治疗当中采取患者自己肋软骨的数量，这样可以在较大程度上减轻患者做手术的痛苦。

任何手术都存在一定的风险，听力重建术可能有麻醉风险、面神经损伤和内耳损伤的风险。由于先天性小耳畸形患者常伴有面神经和中耳解剖的异常，所以其进行外耳道听力重建术的风险相对较高。由于患者术后容易出现外耳道的瘢痕增生、外耳道狭窄和远期听力下降等并发症，所以临床上建议瘢痕体质的患者不要进行外耳道听力重建术，尽量选择人工听觉植入。

小耳畸形具有一定的遗传倾向，其遗传几率应根据具体情况而定。1个以上的直系亲属患小耳畸形或副耳畸形，说明家族里存在有小耳畸形的遗传基因，患者的下一代或父母再次生育二胎的小耳畸形发生率明显增高。一般来说，普通人群发生小耳畸形的几率为1/3000，如果有家族史的人群发生小耳畸形几率可能上升为1/1000。

先天性小耳畸形手术以后的治疗效果是比较好的，因为手术要分期进行，如果一切顺利，术后患者的耳朵外观看上去是很正常的，可以达到很好的美化效果。