室间隔缺损

现在先天性心脏病的手术费用较低廉，因为我国对先天性心脏病患儿有大量的补助，而且大部分手术治疗效果较好。常见的几种先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭，早期手术以后，在远期观察与正常人无任何区别，甚至可以当兵，可以做体育健将。部分复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位或者出生后需立刻手术的疾病，治疗费用相对较高，但是国家的补助力度也较大，约可报销70%、80%。只要及时就诊、早期就诊，治疗效果都较好。比较担心未及时发现或者发现后未及时找医生随访，导致病情加重，甚至无法手术。

法洛四联症是最常见心脏复杂畸形，既然是复杂畸形，手术方式存在着不同情况。法洛四联症到底怎么样做手术，要根据心脏和血管发育情况来决定，最主要是肺动脉发育，肺动脉发育不好，必须分期手术，肺动脉发育好，能够接受根治手术。 洛四联症具体怎么样做，做什么样手术，必须根据患者的情况来决定。肺动脉发育不好的患者，需要第一期手术做增加肺血流手术，帮助患者肺血管发育，等肺血管发育好以后，第二期再接受根治手术。所谓根治手术是一次性把四联症里面四个问题都进行矫正，有室间隔缺损地方做修补，右心室和肺动脉比较肥厚狭窄地方，把肥厚狭窄地方解除，主动脉骑跨在室间隔缺损修补同时可以矫正，通过一系列手术，可以完成法洛四联症根治。

室间隔缺损手术费用，要根据年龄、部位以及有无合并其它情况来决定： 1、孩子在2-3个月因室间隔缺损出现严重心衰，呼吸功能不好，要做手术，费用可能会相对较高，大概费用要根据具体情况和当地医院来确定； 2、孩子长大到1-2岁，没有特殊情况，属于常见心脏手术范畴，手术费用相对较低，费用大概40000-50000元左右，要根据当地经济水平和医院情况来决定。 所有心脏病手术费用都要根据心脏病具体类型或者当时情况来决定，不能一概而论。如果合并其它问题，如严重肺炎，有些孩子因室间隔缺损出现严重肺炎，需要上呼吸机，接受一些其它重症治疗，费用会较高；孩子情况良好，只是简单室间隔缺损，之前没有其它特殊情况，费用相对较低。

先天性心脏病病因非常多，大概有100多种，有简单先天性心脏病，还有复杂先天性心脏病。简单的先天性心脏病早期没有任何症状，可能是孩子在出生查体时发现有心脏杂音，做超声发现有房间隔缺损或者室间隔缺损。这些孩子在一岁以内没有太明显的症状，有些孩子表现为反复肺炎，有些孩子表现为喝奶时会有气促，呼吸快等表现。 有些复杂先天性心脏病，比如法洛氏四联症有明显紫绀，孩子出生后表现为口唇青紫，与正常孩子明显不一样，会引起家长或医生警惕，做心脏超声可以确诊。还有更加复杂的先天性心脏病，甚至在出生就有明显紫绀，甚至喂养困难，还有猝死风险。这些复杂的先天性心脏病确诊一定要早，所以在有条件的医院或者大城市出生的孩子，要有严格的查体，能听出心脏杂音，提示先天性心脏病，或者测量血氧饱和度，观察孩子状态，有经验的医生在新生儿期能给新生儿诊断有无先天性心脏病。

先天性心脏病如果在孩子两个月以内出现症状，一般都是比较严重的心脏病。室间隔缺损，非常大的室间隔缺损10mm左右，会出现大量左向右分流，可以引起肺血增多，孩子出现反复肺炎症状，会有明显气促、喂养困难、体重不增加甚至心衰的表现，要早去看医生明确诊断，给孩子制定适合的手术策略。复杂先天性心脏病，比如法洛四联症，早期可以出现明显紫绀，孩子哭闹时加重，也要引起家长警惕。 另外更加复杂的先天性心脏病，比如大动脉转位的孩子在出生以后会出现明显紫绀，在新生儿期有明显不同。如果有经验的医生和医院做心脏超声，可以非常早确诊大动脉转位诊断。 孩子先天性心脏病如果出现非常早，说明有非常严重的心脏病。一定要引起医生和家长密切注意，孩子及早到专业医院做检查。一般这种孩子的症状有反复肺炎、心功能不全的表现，气促、喂养困难、不长体重、嘴唇紫绀。

法洛氏四联症是先天性心脏病中最严重的类型之一，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，其主要症状和体征如下： 1、症状：发绀，多在3-6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现，发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻；呼吸困难和缺氧性发作，多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐；蹲踞，为法洛氏四联症患儿临床上一种特征性的姿势，蹲踞可缓解呼吸困难和发绀； 2、体征：患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2-4肋间可听到粗糙的喷射样的收缩期杂音，常伴收缩期细颤、震颤，极其严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。

法洛四联症在先天性心脏畸形当中，占到比较大的比例。是青紫型、复杂先天性心脏畸形当中最常见的病种。要了解法洛四联症，首先要了解正常的心脏结构。心脏分为左心房、右心房、左心室和右心室，与右心室相连的蓝色动脉叫肺动脉，与左心室相连的红色动脉叫主动脉。法洛四联症，是心脏同时存在了以下四个问题： 1、在胚胎发育的过程当中，因为发育问题，造成了左右心室中间存在对位不良型的室间隔缺损； 2、主动脉旋转，并且与心室连接的过程当中，没有完全转到左室位置与左室相连，而是骑跨在左右心室中间造成主动脉骑跨； 3、肺动脉出现狭窄，肺动脉瓣变小，肺动脉瓣下出现狭窄； 4、右心室肥厚。 如果四个问题同时存在，就叫法洛四联症。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。对患儿的影响主要表现为体循环缺氧所导致的一系列的影响和病理生理改变。 目前对于法洛四联症的患儿来说，如果肺血管条件发育足够，一般采用一期根治，手术年龄最佳时段在8个月以前，很多单位根据自己单位技术条件的不同而采取相应的治疗方案，如果患儿经常反复地发生缺氧发作，则提示孩子需要尽早手术，否则可能会有危险。 而对于缺氧发作不明显或者没有发生缺氧发作的患儿，在4-8个月或者6-8个月手术为最佳手术时间。如果年龄过大，孩子可能会引起一系列的继发性的损害，包括心脏的损害和心外脏器的损害，而影响远期的预后。

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常。该病在儿童发绀型心脏畸形中占比比较高，主要由于感染、遗传等因素引起，患儿可表现为发绀、呼吸困难和缺氧性发作以及蹲踞等。临床上可通过病史、体格检查以及其他检查明确诊断，并根据具体病情给予对应的外科手术治疗。法洛氏四联症患者需注意加强营养、多饮水，并遵医嘱用药，同时积极预防并发症等。为避免该病的发生，建议孕前进行健康检查，创造良好的妊娠环境，同时避免不良因素的刺激等。

法洛氏四联症常规采取气管插管内麻醉，静脉复合全麻下进行，采取胸骨正中切口，纵行劈开胸骨，切开心包，常规介入体外循环，连接体外循环机，全身肝素化以后并行循环，血流降温降至中低温。 采取右室流出道切口，切除肥厚膈束、壁束，彻底疏通右室流出道，通过右室流出道切口修补室间隔缺损，并用心包或涤纶片加宽右室流出道，彻底解除右室流出道梗阻。