室间隔缺损

室间隔缺损目前主流的手术方式大概有两类，一类是介入手术，另外一类是开胸手术。这两类里介入手术也有内科介入和外科介入，开胸手术有常规开胸手术和小切口开胸修补手术。 现在先心病的手术风险大大降低，像开胸手术，手术死亡率基本上在1%以内，介入手术有可能会出现介入封堵不成功，转开胸的也有，但总体手术风险率在1%以内。当然介入手术对患者影响来说可能会更小、微创，开胸手术的适应症可能更宽，有些患者无法介入手术，经过开胸修补能够得到完全治愈。

婴儿室间隔缺损的症状如下： 1、婴儿小的室间隔缺损分流量较小，基本不产生任何症状，患儿生长发育正常，但是听诊时有心脏杂音； 2、中等或者巨大的室间隔缺损分流量较大，患儿可以出现心悸、呼吸困难、活动耐力减低，容易患呼吸道感染。患儿表现为发热、咳嗽、咳痰，以及肺部啰音，而且患儿会出现喂养困难、多汗，以及生长发育滞后，体质瘦弱，吃奶过程中因为气促而常常中断，面色苍白等。听诊除心脏杂音以外，还可以常伴有心尖区搏动增强，以及范围扩大。

正常心脏的各房室间发育完整，左心房和右心房之间是房间隔，左心室和右心室之间是室间隔，主动脉和肺动脉之间的动脉导管应在出生之后逐渐闭合。 由于在胎儿时期发育异常，导致本应该发育完善的结构没有发育完整，房间隔发育不完善可以出现房间隔缺损；室间隔发育不完善可以出现室间隔缺损，动脉导管没有闭合可以出现动脉导管未闭，上述是临床上最常见的左向右分流型先天性心脏病。

阵发性室性心动过速常见疾病有冠心病、缺血性心肌病、急性心肌梗死、低钾血症；各种类型心肌病引起的心脏扩大、心力衰竭、QT间期延长综合征、慢性阻塞性肺疾病引起的肺源性心脏病等。 先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等引起心脏扩大等，均可发生阵发性室性心动过速。洋地黄、奎尼丁中毒也会发生阵发性室性心动过速。 室性心动过速是一种恶性心律失常，不及时处理，严重时会危及生命。心电图发现有室性心动过速情况，一定要及时查找原因，及时采取治疗措施。

不同心脏病需要的检查不一样，常见检查如下：1、心电图：心内科常用的检查有24小时动态心电图、平板心电图，可以用来诊断冠心病、心肌缺血。此外心电图还可以诊断是否存在心律失常、病态窦房结综合征、早搏，以及心动过速；2、心脏彩超：检查有助于发现心脏结构和功能异常，心脏结构方面的异常包括瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全、心房心室间的异常通道，以及是否存在房间隔缺损、室间隔缺损、心脏肥大、室间隔肥厚、心腔扩大，以及相连的肺静脉、肺动脉、主动脉是否出现问题；3、冠状动脉造影：能够发现冠状动脉的狭窄病变，是确诊冠心病的金标准。

有心脏病的女人是否能生孩子，主要取决于病情程度，以及个人具体情况。若患有心肌炎经过治疗已经痊愈，治疗之后没有遗留心功能的下降等问题，可以生孩子。若还有先天性心脏病，房间隔缺损，室间隔缺损等，目前的技术较之前也有了较大的进步发展，甚至通过介入的方式可以进行修补。手术之后若恢复良好，也不影响生孩子。对于特别严重的先天性心脏病，如法洛氏四联症等复杂的先天性心脏病，或已出现心力衰竭、心肌病累及心肌，出现心功能衰竭的情况下，不建议生孩子。另外对于患有遗传性疾病，家族聚集性的心肌病如肥厚型心肌病等，有明显的遗传倾向，也不建议生育孩子。因此需根据不同的情况及个人体质，决定是否能生育。先天性心脏病的患者，应到医院进行详细的评估检查，以免错过重要时机。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

完全性心内膜垫缺损使孩子同时存在室间隔缺损和Ⅰ孔型房缺和瓣膜的异常，这属于复杂畸形，而一部分孩子又合并有21-三体综合征，也就是唐氏综合征。对于完全性的心内膜垫的孩子，手术治疗包括对室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修复和对瓣膜的成形，手术有一定难度，手术风险也相对较高，但是从总体来说，手术预后也是好的。所以对于完全性心内膜垫缺损来说，要根据孩子的病变类型是A型、B型，还是C型，采取相应的治疗方案。不同的分型治疗方案是有差异的，所以在得知孩子有完全性心内膜垫缺损这种畸形以后，首先要带孩子去医院做超声心动图检查，明确孩子的病变分型和病情轻重，根据孩子的病情和病变的情况给予合适治疗，以及术前给予药物的治疗，是保证孩子远期预后的重要保证。

法洛四联症患者蹲踞的原因与其病理生理的改变有关，这也是法洛四联症一种常见的症状，表现为病儿行走时喜欢蹲下休息后再走。 原因是法洛四联症肺动脉狭窄造成左向右的分流，没有氧合的血通过室间隔缺损直接流到主动脉及周围循环，造成周围缺氧的状态。 患者蹲下后，心脏外周阻力加大，回心血量增加，可缓解缺氧的状态，患者蹲下休息后可感觉舒服，所以多伴有喜蹲踞现象。

心脏杂音一般在心脏血流中存在湍流或血流加快。如正常情况下由于心脏结构使得血液朝着一个方向流动，血液从肺循环回流到左心房达到左心室，经过主动脉射血达到全身。右心回流血液主要回流全身静脉血液，从右心房到达右心室最后射入到肺动脉。在这个过程当中血流速度通常一定。如果存在结构狭窄，如二尖瓣狭窄，这种情况经过二尖瓣血流会加快，出现湍流，出现二尖瓣杂音。二尖瓣狭窄表现为舒张期隆隆样杂音。 异常血流也会出现杂音，如先天性心脏病存在室间隔缺损，左右心室之间室间隔存在孔洞，血流可通过室间隔缺损从左心室到达右心室，异常血流通道可产生杂音。大部分心脏杂音都说明心脏结构存在一定问题。生理性如血流加快出现杂音，在杂音分级中，1-2级杂音一般为生理性，二尖瓣收缩期1-2级杂音可能是血流反应，但无病理性意义。如果患者出现心脏杂音，杂音越响，说明为病理性，如果杂音很轻，多为生理性。