室间隔缺损

法洛四联症疾病的手术治疗方案是多种多样的，主要取决于疾病复杂程度。如对于出生以后，严重缺氧的小婴儿，如果氧饱和度非常低，在70%以下，低氧程度难以耐受，有可能肺血管发育非常小，需要进行从主动脉向肺动脉的体-肺动脉分流手术，叫改良Blalock-Taussig分流的手术方式。第二类手术方式是把右心室和肺动脉进行疏通，但是，由于肺血管发育的情况不是特别理想，所以，对于这类孩子，室间隔缺损要进行保留，是姑息的右室流出道的疏通。对于肺血管发育比较好的患儿，可以采取一次性手术根治的方式来处理。一次性手术根治，包括了心室内室间隔缺损修补，同时再加上右心室流出道的充分疏通，以及肺动脉扩大，包括跨瓣切口补片扩大，或者根据瓣环情况保留自体的肺动脉瓣。所以，法洛四联症是否能够做一次手术根治，取决于本身疾病的复杂程度。如果肺动脉发育比较好，也不存在其它严重的冠状血管畸形，大多数患儿可以通过一次手术根治。但是，如果肺血管发育的比较差，或者同时存在冠状血管的畸形，会导致一期根治手术的困难，需要分期手术。

法洛四联症是由胚胎在发育期间右室漏斗隔发育不良所引起的，胚胎发育第四周主动脉和肺动脉转向问题，导致主动脉和肺动脉没有达到左前右后的位置，形成法洛四联症。室间隔缺损合并漏斗隔前向移动导致肺动脉狭窄，影响预后的关键在于左右肺动脉发育的情况。

法洛四联症是一种先天性心脏病，这种病是介于复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病之间。包括4种畸形，室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄，这4种畸形统称为法洛四联症。法洛四联症的主要症状也是由于这4种畸形混合后引起血液右向左分流，还可引起患儿缺氧，表现为嘴唇青紫，手指末端膨大，脚趾末端膨大，在临床上称之为杵状指和杵状趾。这些情况都是患儿缺氧表现。严重缺氧发作，患儿可以表现为吃奶和哭闹后，清晨起床以后表现为突然缺氧，表现为孩子出现瘫软、抽搐的症状。患儿一旦出现缺氧发作表现，则应立即带孩子去治疗。有一部分孩子还可以表现为喜蹲踞现象，主要表现为孩子走一段时间就会累，蹲下休息以缓解缺氧。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和肺动脉狭窄。对于患儿的影响主要是在心室水平由右向左的分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少。这部分患儿在学会走路以后，走一段时间就会蹲下来，这是由于患儿走一段时间之后，会发生缺氧，迫使孩子蹲下来，蹲下来的目的是为了增加下肢血管的阻力，从而减少右向左的分流，同时增加右心室流向肺循环的血，也就是增加在肺循环内进行氧合的血量，这样就会增加由肺循环回到左心房和左心室的含有氧的血的量，从而缓解孩子的缺氧。这就是法洛四联症的患儿喜蹲踞现象的机制。

法洛四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚，这4个心内畸形在联合在一起就称为法洛四联症。手术的主要目的是要疏通右心室流出道、扩大肺动脉，同时修复室间隔缺损和纠正主动脉骑跨，也就是把主动脉放回左心室。这个手术称为根治手术，根治手术的前提就是孩子的左心室和肺动脉发育都比较好，都能够满足根治的条件。而对于不能够满足一期根治的条件的孩子，则需要分期做手术。第一期要做体肺分流手术，也就是在肺动脉和主动脉之间建一个人工血管，使主动脉血流到肺里面，促进肺血管床的发育，第二期再做根治手术。所以对法洛四联症的患儿来说，要根据孩子肺血管的情况和左心室的情况决定是一期做根治手术还是分期做根治手术。

主动脉骑跨其实就是法洛氏四联症的其中一个症状，法洛氏四联症包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中有一个就是主动脉骑跨。主动脉骑跨是因为高危的室间隔缺损和动脉圆锥发育异常导致。对于主动脉骑跨这一个解剖上的疾病，在做法洛氏四联症的时候并没有特意或者是特别去矫治主动脉骑跨，而是在修补室间隔缺损的时候就将主动脉骑跨隔入左心室。其实主动脉骑跨有不同程度，对于法洛氏四联症一般不超过50%。超过50%甚至于更多的时候叫右室双出口，是另外一个复杂的先天性心脏病。所以对于法洛氏四联症这一类患儿进行手术治疗的时候，其实就是就修补室间隔缺损，拓宽右室流出道。修补室间隔缺损的同时就将主动脉骑跨隔入到左心室。

法洛四联症顾名思义是四种病，称为四联症，因由国外的法洛医生发现，所以以其名字命名为法洛四联症。主要包括右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损，即患儿的心脏室间隔内有一个洞，以及肺动脉狭窄。广义的肺动脉狭窄包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺总动脉狭窄和左右肺动脉狭窄，一条线上的狭窄可以统称为右室流出道狭窄，属于四联症合并型中的一种，手术时四种病均应纠正。 手术无法一次性成功解除法洛四联症的四种病，有时需要留下一个洞下次再做，通常称为法洛四联症四种病症的分期手术，需要做两次手术，即第一次先扩大狭窄肺动脉，待以后有做第二次根治手术指征时，再关掉缺损，进扩大肺动脉狭窄处，但大部分四联症患儿都可以做一次性手术。

法洛四联症患儿4个月可进行手术。法洛四联症由室间隔缺损、右室流出道狭窄、右心室肥厚与主动脉骑跨组成。临床建议在患儿出生3个月后进行手术，但是，少部分法洛四联症患儿在婴儿期1-3个月时可能出现频繁的缺氧发作，哭吵严重，紫绀加重，可造成脑缺氧缺血、反应较差，此时可以在新生儿期进行手术治疗。 若患儿无频繁的缺氧发作，呼吸无急促现象，建议在3个月或者6个月后进行治疗。患儿年龄越小，术后恢复时间越长。因此，4个月患儿可以手术，若患儿无缺氧发作，也可到6个月时进行手术。

法洛四联症最先由法国人Fallot提出，包括四个病变，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病变是肺动脉狭窄，由于肺动脉狭窄，右心室压力增高，当右心室压力超过主动脉压力时，就会产生右向左分流，没有经过肺氧合的静脉血，经过室间隔缺损进入体循环，患儿就会出现青紫。 患儿最初可能没有青紫，但是随着生长发育，活动量会增加，对氧气的需求也会逐渐增加，一般在孩子3-6个月以后会逐渐出现青紫，并且逐渐加重，临床上表现为口唇青紫、杵状指。很多法洛四联症患儿在哭闹、大便或者喂奶以后，突然出现青紫加重，呼吸深快，重者可以发生昏厥、抽搐等缺氧表现，一般考虑与右室流出道肌肉痉挛有关。法洛四联症是临床上最常见的紫绀型先天性心脏病，不会自愈，必须要手术治疗，目前在大的心脏中心成功率已经大于98%。

法洛四联症术后常见的并发症有以下几个方面： 1、低心排综合征：法洛四联症术后低心排综合征发生率较高，约10%-20%，也是患者手术以后早期死亡的主要原因。低心排综合征的产生原因，包括肺血管发育不良，灌注技术以及心肌保护不满意，心内修复不完善等； 2、室间隔缺损：法洛四联症术后室间隔缺损残余瘘率为3%-5%； 3、出血：法洛四联症患者由于低氧血症，侧支血管比较丰富，所以出血比没有紫绀的心脏病多见； 4、心律失常：包括心动过速、室性早搏或者室性心动过速、心脏传导阻滞，心律失常原因包括心肌损伤、心肌缺氧或者手术当中缝线损伤； 5、肺动脉瓣反流：早期的肺动脉瓣反流患者耐受性好，症状不明显。但目前大量研究表明，长期的肺动脉反流，右心功能下降，心律失常和猝死是远期并发症出现的主要原因。残余右室流出道狭窄是术后最常见的再次手术原因，轻度残余狭窄已被广泛认可，并且具有一定的减轻肺动脉瓣反流的作用，但重度狭窄必须再次手术。