室间隔缺损

口唇颜色深需要根据疾病情况分析，可能无需处理或进行手术治疗等针对性治疗，具体如下： 一、部分人根据肤色带来唇色加深，一般不是疾病原因，无需进行改善； 二、缺氧造成口唇发绀，需针对疾病进行有关检查，明确其它原因，针对原有疾病进行手术治疗等针对性治疗，改善缺氧状况，常见原因如下： 1、如先天性心脏病室间隔缺损患者没有经过合理治疗，出现艾森曼格综合征可表现为口唇发绀； 2、法鲁氏四联症、大动脉转位等复杂先天性心脏病可造成口唇发绀； 3、心功能不全患者可出现缺氧、口唇发绀； 4、肺部疾病可造成缺氧引起口唇颜色发绀，例如肺栓塞、肺动脉高压可造成口唇颜色改变。

老百姓平常说的先心病，实际上是先天性心脏病的缩略语，先天性心脏病顾名思义是从妈妈的肚子里面就产生的遗传性疾病。先天性心脏病主要是指胎儿在妈妈的肚子里面受到外界或者内在，比如基因方面的影响之后，造成心脏结构方面的异常。主要包括几个方面： 1、在两个腔系之间，本来应该有一堵墙，两个腔系之间出现异常的交通，比如室间隔缺损、房间隔缺损； 2、流出管道或血管出现狭窄：比如常见的肺动脉瓣狭窄，包括法洛四联症的右心室流出道梗阻； 3、连接错位：正常的主动脉应该从左心室发出，但是大血管错位从右心室发出。 基本上不外乎以上三种类型，简单的说先天性心脏病就是因为在怀孕期间，胎儿受到内在或者外在的影响，导致心脏结构畸形的一大类疾病。

先天性心脏病介入手术成功后，由于缺损相对固定，新生组织增生，掩盖封堵器，随年龄增长、体重增加，缺损大小无改变，一般不会复发。动脉导管封堵后，无残余分流，也不会复发；房间隔缺损封堵术后未立即出现分流，不会复发；室间隔缺损封堵要求则相对严格，如因室间隔缺损周围三尖瓣减缩引起封堵器位置不合适，可能出现残余分流，引起杂音，甚至溶血等并发症，需进行外科矫治。

先天性心脏病术后效果较理想，但若患者术前心功能差，有肺动脉高压、心律失常或其他全身脏器的功能障碍，尤其心力衰竭等，则术后效果相对较差。若室间隔缺损手术后有残余分流，可有溶血、贫血等后遗症，需再行相关手术处理；若为法洛四联症患者，存在肺动脉瓣口狭窄，随生长发育无法增长，则术后远期仍有发生狭窄的可能，术后需观察是否有高血压、脑血管或其他部位血管病变的发生。

先天性心脏病是否可以治愈，需依据先心病类型判断，具体如下： 1、简单型先心病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等类型可以一次性治愈，且无后遗症、并发症； 2、复杂型先心病：如法洛四联症或右室双出口，可一次性根治，术后可正常生活，但远期也可能出现心功能不全。同时，少数复杂型先心病患者，难以治愈，可行姑息性手术缓解症状或改善生活质量。

左心发育不良的鉴别诊断主要有以下几个方面： 1、根据大动脉的占位来鉴别； 2、根据重度肺动脉狭窄或者肺动脉瓣闭锁的病人来鉴别； 3、根据巨大的室间隔缺损病人进行鉴别； 4、根据肺静脉异常连接的病人鉴别； 根据左心发育不良造成二尖瓣膜或者主动脉供血不好，所以这种病人也要鉴别。总的来说有条件的最好是通过尽早心脏彩超，以及导管造影做出明确诊断。因为病人都出现紫绀型，而且有些合并症都差不多，所以这几大块的疾病一定要鉴别好。

先天性心脏病主要见于一些新生儿，该类人群比较容易发现。先天心脏病在临床上有很多类型，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、先天性瓣膜畸形等。对于一些新生儿，比如经常出现口唇紫绀，通俗的讲就是经常嘴巴、嘴唇发乌这种情况，要小心是不是出现有先天心脏病。还有一些儿童经常哭闹，运动体力很差，稍微运动就会出现气促、呼吸困难，这一部分人群也要到医院去检查，是不是合并有先天性心脏病。还有婴幼儿出生之后特别容易感冒，很容易出现反复发作的肺炎，也要到医院就诊。另外，一些婴幼儿在医院体格检查的时候，如果听到了有心脏杂音，也需要进一步检查，确诊是不是有先天性心脏病。先天性心脏病的诊断，主要是做心脏彩超，还有一部分特殊的人群，有可能需要做一些特殊检查，比如核磁共振、心室造影显像等。

先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂的程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重的症状，甚至危及生命。需要注意的是简单的畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显的症状，但疾病仍然会潜在的发展并且加重，需要及时诊治，以免失去手术的机会。主要的症状包括： 1、经常感冒、反复的呼吸道感染，易罹患肺炎； 2、生长发育延迟、消瘦、多汗； 3、患儿在吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或者婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促； 4、患儿常诉说易疲劳、体力差； 5、口唇、指甲青紫或者哭闹，活动时有青紫，杵状指等； 6、喜蹲踞、晕厥甚至会出现咯血； 7、听诊可发现心脏有杂音。

心脏一旦出现异常通道，就可能造成血液分流，血液分流以后可能造成相应的表现，如右向左分流会造成紫绀，如果左向右分流就可能造成肺动脉高压，引起不良后果。还有一类情况叫做无分流型心脏病，在心脏中没有异常血流，但很可能有其它问题，比如经常见到的房间隔膨胀瘤，如果在顶端或者任何部位没有破口，就没有血流动力学意义，这类情况没有治疗价值，不需要进行治疗。另外，比如膜部瘤，绝大多数都是因为室间隔缺损，原来在出生时有分流，但经过生长以后逐渐通过自体组织的生长把洞封上，形成自愈，也不需要治疗。如果是其它情况，比如心脏中长瘤，需要进行手术治疗，不同情况需要采用不同的治疗办法。

非紫绀型先天性心脏病最常见动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，此类型先天性心脏病最重要的治疗手段是手术，如动脉导管未闭可以考虑畸形传统动脉导管结扎术或切断缝合术，还可以考虑微创治疗，如动脉导管封堵手术。 房间隔缺损或室间隔缺损可以考虑畸形体外循环下的房间隔缺损和室间隔缺损修补术，也可以考虑畸形间隔缺损封堵术。但封堵手术对于房间隔缺损或室间隔缺损的大小和位置以及患儿年龄和体重都有一定要求，不是所有房间隔缺损或室间隔缺损都可以进行畸形封堵术。 总之，非紫绀型先天性心脏病最主要的治疗方式为开胸手术。