室管膜瘤

脑室管系膜下瘤即脑室管膜瘤，部分患者可以治愈。室管膜瘤常在大脑深部脑室发生，能否治愈主要取决于其所在位置，具体因素如下： 1、室管膜瘤靠近下丘脑、脑干时很难得到完整切除，因为会造致严重损害，甚至生命危险，如果有残留则术后会复发； 2、其它部位的室管膜瘤一般在显微镜的精细操作之下，相当一部分患者可以得到治愈，受手术技巧问题影响； 3、若肿瘤偏良性，在显微镜下彻底切除即可治愈。恶性肿瘤即使显微镜下切除比较干净，在一定时间以后还可以复发。所以术后会给患者放疗，尽可能延缓肿瘤复发。 脑室管膜瘤属于胶质瘤，胶质瘤是颅内发病率较高的肿瘤。

颅后窝室管膜瘤相对比较少见，室管膜瘤一般生长在脑室之内，如果生长在颅后窝，则室管膜瘤通常生长在第四脑室。颅后窝室管膜瘤一旦发现，90%以上都需要手术治疗。颅后窝室管膜瘤往往会长得很大，导致患者出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。 手术治疗可通过后颅窝正中入路，在显微镜下进行微创手术。如果患者不进行手术，随着肿瘤增大，患者会出现严重颅内压增高表现，如头疼、头晕、恶心、呕吐，严重时会出现脑疝，引起患者突然呼吸停止，呼吸衰竭而导致死亡。 所以，对于绝大部分颅后窝室管膜瘤患者，都需要进行手术治疗。部分室管膜瘤会出现恶性倾向，不仅需要手术治疗，术后可能还需要进行放疗、化疗等综合治疗。

髓母细胞瘤位于后颅窝，肿瘤往往体积比较大，位于脑干和小脑中间，也就是第四脑室。发生在这个部位的肿瘤除了有髓母细胞瘤、室管膜瘤，还有小脑星形细胞瘤。室管膜瘤也是一类恶性肿瘤，星形细胞瘤是相对性质比较好、预后比较好的一类肿瘤。在门诊给病人做术前检查的时候，除了进行头颅的平扫加增强的磁共振，往往还同时要进行CT检查。因为CT在影像上提供的信息和磁共振有不同的特点，有助于对肿瘤的性质进行初步判断。 比如髓母细胞瘤在CT上可能就表现为高密度，可能会有钙化，室管膜瘤也会表现为高密度，也有钙化，但是两者的钙化特点可能有所不同。更有鉴别意义的是对于小脑的星形细胞瘤，因为星形细胞瘤性质是偏良性肿瘤，在CT上会表现为低密度，这样就能够让在手术之前对于肿瘤恶性、良性能有初步的判断。 总之，CT和磁共振它们提供的影像学的信息，侧重点并不一样，可以起到互相辅助，相互支撑的作用。

髓母细胞瘤的鉴别诊断具体如下： 1、患儿刚检查出来患有颅内肿瘤，如果恰好位于第四脑室部位，此时按照发病的概率，最常见的是髓母细胞瘤，其次还有室管膜瘤、星形细胞瘤。有经验的医生在术前能够对肿瘤的性质有大致判断，因为在磁共振影像上这三种肿瘤存在各自的特点，比如髓母细胞瘤位于第四脑室内，一般和小脑蚓部的关系比较密切，在CT上表现为高密度。对于室管膜瘤，在磁共振上的特点是肿瘤呈分叶状，可能会往脑的各个自然间隙内浸润性生长。还有需要鉴别小脑星形细胞瘤，小脑的星形细胞瘤应该是相对性质比较好的病变，起源于小脑，一般存在囊变，有一个比较重要的辅助的信息是在CT上，小脑星形细胞瘤一般表现为低密度； 2、肿瘤手术以后取得肿瘤标本，标本就会送到病理科，由病理科医生对肿瘤进行最后的确定诊断。因为将病理诊断称之为金标准，这个时候病理科医生会根据肿瘤细胞的形态，在显微镜下进行鉴别，这个时候比较难以区别的是髓母细胞瘤需要和神经母细胞瘤以及ATRT进行鉴别。ATRT和髓母细胞瘤同样都属于胚胎来源的肿瘤，但是ATRT是恶性度更高、治疗以及预后更差的一种肿瘤。而在组织学鉴别比较困难的情况下，神经病理医生也可以通过做免疫组织化学或者基因检测帮助进行确定诊断。

小儿脑胶质瘤是一种常见病，多见于儿童，发病高峰年龄为6-10岁，占儿童颅脑肿瘤的10%-20%左右，占儿童后颅窝肿瘤的30%左右。肿瘤的性质几乎都是胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段，主要是低度恶性星形细胞瘤，而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。脑干胶质瘤的临床症状可分为一般症状和局灶性症状两类。 一般症状以头痛最常见，多为后枕部疼痛。儿童常有性格改变，由温和变倔强、固执，检查无法合作，情绪急躁、兴奋性增高、不想睡觉等。一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占1/4，最常见的脑神经损害为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，可表现为眼球内斜或复视、面瘫、吞咽发呛、上睑下垂、瞳孔扩大、光反射消失；肿瘤同时损害椎体束时，会出现特征性的交叉性麻痹，同侧脑神经损害，合并对侧肢体偏瘫，椎体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重；肿瘤侵犯小脑齿状核、红核、丘脑束时可导致小脑损害征，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震，颅内压症状出现相对较少。

原发性椎管内肿瘤主要指原发于椎管内结构的肿瘤，包括以下几类： 1、脊柱肿瘤：包括骨巨细胞瘤、骨肉瘤等； 2、脊髓肿瘤：其中髓内肿瘤包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤，髓外肿瘤包括神经根上发出的神经鞘瘤和神经纤维瘤，硬脊膜发出的脊膜瘤。 原发性椎管内肿瘤与继发性肿瘤的区别在于，继发性肿瘤多为转移瘤，如椎体转移瘤不属于原发肿瘤，属于继发肿瘤。

对于多数椎管内占位患者而言，较关心的问题是手术风险。绝大部分椎管内肿瘤是良性，如若位置佳，发现及时，适当选择医生，手术风险并不高。但椎管内肿瘤分多种类型，不同类型肿瘤的治疗和手术成功率也有差别。 通常多数良性肿瘤为脊髓外肿瘤，如神经鞘瘤、脊膜瘤及部分室管膜瘤等，瘤体较小，手术风险相对较小；而对于髓内恶性肿瘤，瘤体较大，如脊髓内胶质瘤、新型细胞瘤及转移的椎管内肿瘤和部分淋巴瘤等，手术风险相对较大。 切除后为防止肿瘤死灰复燃，通常还需进行后续放疗或其它辅助治疗。为保证手术顺利进行，脊髓神经外科医生在手术中采取显微镜手术，还会采用神经电生理监测，防止损伤神经。因此随医学进步，此类手术风险也在逐渐下降。

脊髓肿瘤是否可以治愈，需结合具体情况判断： 1、髓内肿瘤：室管膜瘤和血管网织细胞瘤手术治愈率较高，可进行全切，而星形细胞瘤由于边界不清，治疗较复杂； 2、髓外肿瘤：包括神经鞘瘤、脊膜瘤和神经纤维瘤，手术治愈率较高； 3、良性肿瘤治愈率较高，恶性肿瘤治愈率相对较低。手术仅为治疗手段，术后需进行放疗、化疗和生物治疗，部分恶性肿瘤仅可延缓病情，预后不好。

脊髓肿瘤也叫椎管内肿瘤，是发生在椎管内的所有组织来源的肿瘤。成人最常见的病理类型包括起源于脊神经后根许旺氏细胞的神经鞘瘤，还有起源于蛛网膜细胞的脊膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等。儿童脊髓肿瘤的病理类型包括表皮样囊肿、合并脂肪瘤等先天性肿瘤，还有肠源性囊肿、血管网织细胞瘤等罕见的病理类型。

脊髓星形细胞瘤是起源于脊髓星形细胞的一种常见的髓内肿瘤，是小儿最常见的髓内肿瘤，在成人中，其仅次于室管膜瘤，排在第二位。对于脊髓星形细胞瘤复发的患者，临床大夫首先关心的就是第一次发病的手术情况，所以患者就诊时需告诉大夫第一次手术前的病情、手术的过程、病理及后续的治疗。一些良性的星形细胞瘤，复发时其临床表现不严重，没有完全截瘫或完全丧失大小便功能，有再次手术的机会。对于一些恶性程度非常高的，如Ⅳ级的星形细胞瘤，即胶质母细胞瘤，其复发后可能会出现完全瘫痪，此时手术的收益不大。所以对于复发的患者，应该积极地就诊，看是否有更好的办法以延缓其生命，改善其生存质量。