室管膜瘤

椎管肿瘤手术的大小主要根据肿瘤本身的性质确定。肿瘤长在脊髓的髓内，且节段很长，比如室管膜瘤或者星形细胞瘤可以从颈段长到胸段，甚至中胸段，涉及到多个节段，手术中术者要切除肿瘤，要切开脊髓，所以对脊髓的破坏程度比较大，手术时间会相对延长，这种手术算大手术。椎管内外生长的哑铃型神经鞘瘤，由椎管内生长，像哑铃一样，部分突出到椎管外，向椎旁生长，甚至可将骨性的椎体和椎弓根破坏，且肿瘤体积往往很大，切除的过程中间涉及到的神经、血管较多。因为它对骨质有破坏，此类肿瘤切完后，要对骨性结构进行固定，会造成手术复杂，手术时间延长，手术难度加大，此类手术就属于大手术。所以，椎管肿瘤手术的大小和椎管肿瘤性质有着决定性的关系，看肿瘤的具体的情况，要具体分析。

多数椎管内肿瘤患者较关心的问题则是手术的成功率。绝大部分椎管内肿瘤属良性，如若位置佳，发现及时，适当选择医生，手术成功率则较高。但椎管内肿瘤分多种类型，不同类型肿瘤手术成功率也有差别。多数良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤及部分室管膜瘤等，手术切除后可治愈。而对于恶性肿瘤，如脊髓胶质瘤、新型细胞瘤及转移的椎管内恶性肿瘤、部分淋巴瘤等，手术切除后，为防止肿瘤死灰复燃，通常需进行后续放化疗或其它辅助治疗。为保证手术顺利进行，神经外科在手术中除采用显微镜技术，还会采用神经电生理监测，防止损伤神经，所以此类手术相对较安全。 对术后可能出现瘫痪或大小便失禁等状况，多数与肿瘤生长位置和性质有关。通常手术将肿瘤切除干净后，患者症状会逐渐缓解，但并非一味追求全切，而忽略保护神经和血管，否则患者术后会出现神经功能损害。椎管肿瘤患者早期明确诊断，尽早手术切除，及时解除脊髓压迫，术中尽量减少脊髓损伤，是取得良好效果的关键。

脊髓肿瘤也叫椎管内肿瘤，是发生在椎管内的所有组织来源的肿瘤。成人最常见的病理类型包括起源于脊神经后根许旺氏细胞的神经鞘瘤，还有起源于蛛网膜细胞的脊膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等。儿童脊髓肿瘤的病理类型包括表皮样囊肿、合并脂肪瘤等先天性肿瘤，还有肠源性囊肿、血管网织细胞瘤等罕见的病理类型。

脊髓星形细胞瘤是起源于脊髓星形细胞的一种常见的髓内肿瘤，是小儿最常见的髓内肿瘤，在成人中，其仅次于室管膜瘤，排在第二位。对于脊髓星形细胞瘤复发的患者，临床大夫首先关心的就是第一次发病的手术情况，所以患者就诊时需告诉大夫第一次手术前的病情、手术的过程、病理及后续的治疗。一些良性的星形细胞瘤，复发时其临床表现不严重，没有完全截瘫或完全丧失大小便功能，有再次手术的机会。对于一些恶性程度非常高的，如Ⅳ级的星形细胞瘤，即胶质母细胞瘤，其复发后可能会出现完全瘫痪，此时手术的收益不大。所以对于复发的患者，应该积极地就诊，看是否有更好的办法以延缓其生命，改善其生存质量。

中枢神经系统分脑和脊髓，神经外科总体而言是脑和脊髓的神经外科。脊髓肿瘤发病率远远低于脑肿瘤，但脊髓肿瘤往往良性的更多见，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤，这样的情况一般都是良性肿瘤。恶性肿瘤比如髓内肿瘤、室管膜瘤、胶质瘤都会有，包括转移瘤，所以其适应症比较严格。如果是良性肿瘤，有责任症状，如神经鞘瘤，往往表现为病人一侧肢体疼痛，或者躯干、肢体麻木，这样的病人要尽快手术。如果是无症状脊髓肿瘤，比如最常见的VHL，VHL是全身性、家族性、遗传性的神经系统疾病，也可以累及到多系统的疾病，全称叫Von Hippel-Lindau，这是家族性的疾病，可以表现为脊髓内、脑内、胰腺、肾脏多发肿瘤，其中在中枢神经系统，脑和脊髓最多见，如果病人脊髓里边有多发的血管母细胞瘤，属VHL的一部分，如没有明确的临床责任症状，则不主张手术，还是以随访或者采取最新的靶向治疗为主。其他的脊髓肿瘤，少见的一些肿瘤，比如海绵状血管瘤，如果不出血也可以不手术。当然对于最常见的神经鞘瘤、神经纤维瘤，包括一些恶性肿瘤、室管膜瘤等等，其手术指征非常强烈，所以尽快手术，以避免长期肿瘤长大以后再手术，病人的手术后并发症增加等。

脊髓肿瘤是脊髓内所发生的肿瘤，根据脊髓肿瘤所在的位置我们将脊髓肿瘤分为硬脊膜外，也是椎管内跟硬脊膜之间所发生的肿瘤，这类肿瘤常见于转移瘤或者是恶性肿瘤；第二种是在硬脊膜下跟脊髓外面的这类肿瘤，是原发于神经鞘瘤或者筋膜瘤，这些常见的是良性肿瘤；第三类是在脊髓内所发生的肿瘤，这类肿瘤常见于星形细胞瘤、室管膜瘤。神经功能检查包括感觉、运动、膀胱括约肌的功能，对于了解病变所在的脊髓的节段是有帮助的；第二是X线的检查，了解椎体有没有破坏，椎间孔有没有扩大；第三个是腰穿，脑脊液中蛋白比较高、椎管的通畅受到影响，也可以证实我们脊椎管内存在有病变；第四个是椎管的造影，在没有CT、磁共振的情况下，在比较早期我们通过椎管内注射造影剂，来显示这个病变所在的节段长短以及所在的位置，现在检查CT、磁共振可以给我们提供清晰的、准确的，对于性质比较明了的一些检查。

椎管内占位首先表现的症状是下肢的麻木、无力、或者有半切综合征等。当椎管内生长肿瘤的时候会有几大类的表现，比如髓内肿瘤会出现星形细胞瘤、室管膜瘤。当然髓内肿瘤也可以出现一些变性，比如血管畸形等。另外一类是髓外硬膜下的肿瘤，比如脊膜瘤、神经鞘瘤等。还有一些硬膜外的肿瘤，比如血管脂肪瘤或者是转移瘤，所有的肿瘤表现都是以影响下肢的活动为主，可以出现麻木、无力，也可以出现局部的疼痛。 对于椎管内占位鉴别诊断，首先要根据病史和表现，比如病史较快，往往会想到是否海绵状血管瘤，突然出血会想到一些急性的疾病。如果是缓慢生长的多年病史，就需考虑一些良性肿瘤。当然由于现在诊疗水平的大幅度提高，如果查体有阳性表现，且具有病史，就会选择增强核磁。基本上针对髓内肿瘤的判别，可以做到一目了然，明确清楚属于是脊髓内或者脊髓外，是硬膜下、硬膜外，或者是连接椎体。所以通过核磁可以达到90%以上的诊断。

讲解医师：李守巍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
室管膜瘤在颅内肿瘤当中的发生率并不太高。主要发生在脑室系统，如果是青少年来说可以发生在大脑半球，室管膜瘤分为WHOⅡ级和Ⅲ级。那么对于室管膜瘤来说，最主要的治疗方式包括手术，手术后可以采取进一步的放疗。化疗在室管膜瘤当中的治疗作用并不明确，现有的循证医学没有看到一个更好的循证医学证据，如果室管膜瘤再次复发的时候可以考虑再次手术。

室管膜瘤是颅内常见的一种肿瘤，其生长部位为室管膜所覆盖的脑室结构，是颅内最容易产生转移的肿瘤之一。其病理类型包括相对良性的二级室管膜瘤，以及间变室管膜瘤。如果为高级别室管膜瘤，其产生种植转移的可能性将更高。 总而言之，由于室管膜覆盖于整...

室管膜瘤是颅内常见的肿瘤，与其他肿瘤乃至身体肿瘤的发生机制相类似，目前并没有单一因素的解释能够回答室管膜瘤是怎么产生的。目前的研究提示室管膜瘤的产生可能与基因缺陷、基因突变等因素有关，并不是单一因素造成。外界环境物理、化学刺激或致癌因素的...