室管膜瘤

室管膜瘤手术后的注意事项，有以下几个方面： 1、术后短期内重点观察患者的血压、脉搏、心率、呼吸等基本生命体征，这些生命体征的异常变化常提示患者有一些病情的突发改变，需要引起临床医生、护士和家属的重视； 2、重点观察患者的瞳孔、意识情况的变化，特别是瞳孔对光反射以及患者的意识程度的改变，对于麻醉已经完全清醒的患者，又再次出现昏睡、昏迷状况的时候，尤其应该提高警惕； 3、观察患者的伤口部位是否有脑脊液漏的发生，因为室管膜瘤主要位于脑室，在手术切除肿瘤之后，如果右脑膜缝合不够严密，或者有其他情况，患者都容易在伤口部位发生脑脊液渗漏； 4、对于有突发病情变化的患者，需要重点的复查头颅CT，了解是否有发生术区出血，术区梗阻性的脑积水等原因，造成患者的颅内压增高和意识障碍的加重，及时发现，及时处理，以免造成比较严重的后果。

室管膜瘤根据好发的部位有不同的临床表现。如果肿瘤发生在第四脑室，患者的主要临床症状是颅内压增高和小脑的症状。颅内压增高主要包括头疼、恶心、呕吐等症状。小脑的症状包括平衡不好，比如走路不稳等。如果室管膜瘤发生在脊髓，患者表现为脊髓的症状。根据颈部、腰部等脊髓部位的不同，患者表现为不同的症状，包括局部的感觉异常、肢体活动有影响、疼痛等。幕上部位，即侧脑室周围也有可能发生室管膜瘤，根据室管膜瘤的不同部位，有不同的临床表现，有的时候可能诱发癫痫、头疼。以上是室管膜瘤患者的主要临床症状。

脊髓室管膜瘤通常是一种偏良性的肿瘤，偶尔有恶性程度相对高一些的III级脊髓室管膜瘤。中枢神经系统肿瘤按照恶性程度分级，可以分为I级-IV级。I级是一种良性肿瘤，II级和III级属于过渡的低度恶性和中度恶性肿瘤，IV级属于恶性程度最高的肿瘤。大部分的脊髓室管膜瘤属于II级肿瘤，即属于低度恶性或者偏良性的肿瘤，和I级的完全良性肿瘤不太一样。大部分的脊髓室管膜瘤与正常脊髓有一定的边界，富有经验的神经外科医生可以实现肿瘤全切，并且切除之后患者的神经功能障碍有望得到比较理想的恢复。由于脊髓室管膜瘤属于II级，在手术切除之后仍然需要进行，定期的神经系统影像学复查和临床随访，如果发现肿瘤复发则需要考虑再次手术。也有少数的脊髓室管膜瘤，属于间变性的室管膜瘤，该室管膜瘤属于恶性的。因为间变性的室管膜瘤属于III级肿瘤，所以就属于恶性程度相对较高的肿瘤。

出现腰痛伴有左腿痛，不一定是室管膜瘤，可见于较多疾病。虽然腰椎部位，特别是终丝的室管膜瘤，可以引起腰腿痛，但是引起腰腿痛更常见的原因是腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、椎管内神经鞘瘤等。室管膜瘤并不是腰腿痛的常见原因，但是可以引起腰腿痛，患者出现此类症状时应及时到医院进行检查。通过腰椎部位增强磁共振检查，可以明确具体疾病，比如椎间盘突出压迫神经根、腰椎管狭窄，或椎管内神经鞘瘤、筋膜瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤等。另外，椎管内转移性肿瘤也可以引起腰腿痛。

室管膜瘤属于颅内较常见的一类肿瘤，通常位于第四脑室，即脑干和小脑间，较少部分可位于侧脑室，主要来源于脑室壁的室管膜细胞。磁共振检查主要表现为边界相对清晰，可由于脑室周边的结构影响，形成边缘不规则的多发结节状占位，部分患者可表现为囊性或囊实性病变。病变通常在T1项上，信号接近于脑实质的信号，即等T1信号，或稍高于脑实质的信号，即高T1信号的病变。T2项通常是高信号的病变，增强扫描后可见肿瘤的实性部分存在比较明显的强化。在进行磁共振增强扫描时，部分患者还可发现脑室系统，甚至在蛛网膜下腔乃至椎管内的系统内，出现多发的结节状强化病灶。此类病灶通常提示室管膜瘤的级别相对比较高，即由于室管膜瘤已发生沿蛛网膜下腔的种植，而形成的蛛网膜下腔多发结节状病灶，此为临床诊断室管膜瘤的重要特征。

室管膜瘤不一定都是癌症，因为室管膜瘤是偏良性的肿瘤。室管膜瘤是胶质瘤中的一种，胶质瘤在世界卫生组织即WHO中被分为4个级别。其中I级和II级偏良性，称为低级别胶质瘤，III级和IV级偏恶性，称为高级别胶质瘤。大部分室管膜瘤属于II级的即偏良性肿瘤，针对其进行手术完整切除，大部分患者可获得10年左右的生存期，小部分患者甚至可长期生存。I级的室管膜瘤通过手术进行完整切除，可达到临床治愈目的，患者长期生存，不影响寿命。III级室管膜瘤对其进行手术切除，同时术后进行综合性治疗手段，患者可达5年左右的生存期。

室管膜瘤既可以长在颅内，也可以长在脊髓，可以长在颅内和中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，但是儿童90%以上的室管膜瘤都长在颅内，长在脊髓的室管膜瘤较少，长在颈髓的更少。 儿童脊髓肿瘤多数为星形细胞瘤，和成人不同。成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。

只要室管膜瘤有机会获得手术全切除，就有机会治愈，但是能获得全切除的室管膜瘤较少，约50%。不能全切除的室管膜瘤则较难治愈，其结果往往是复发，并且放疗和化疗的效果都较差。室管膜瘤在不同区域表现出的差异性大，有2/3-3/4的室管膜瘤发生在幕下的后颅窝区域，此区域的室管膜瘤分两种，一种是中间型，即长在脑干背侧四脑室里面，切除比率较高，一种是侧方型，发生在四脑室旁边侧隐窝，多见于低龄儿童，有着特殊的基因突变，常累及脑干侧方，并且和神经根粘连，全切的几率低，复发和播散几率较高。 中间型室管膜瘤大孩子偏多，手术切除希望大，治愈效果好。长在幕上的脑室旁室管膜瘤全切几率比幕下高，患者预后比幕下好。但是其中有特殊的基因，如RELA基因突变类型，则容易复发。椎管内的室管膜瘤可以为良性肿瘤，无论发生在脊髓内还是发生在终丝，手术全切除都可以获得治愈，但是室管膜瘤在儿童中相对少见。

目前多数肿瘤的发生原因并不清楚，包括脑室管膜瘤，主要理论是基于基因二次突变的假说。室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管的特殊室管膜细胞，因此可以生长在颅内和椎管内任何有室管膜细胞的地方。脊髓室管膜瘤多见于成人，90%儿童室管膜瘤都在颅内，占儿童颅内肿瘤的10%。儿童平均发病年龄为2-6岁，发病高峰期在14岁，50%发生在3-5岁以下。虽然都是室管膜瘤，病理上类似，但是由于生长区域不同，室管膜瘤的特点相差大，病理性质也有一定区别。 黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤为WHOⅠ级的良性肿瘤，室管膜瘤为Ⅱ级偏良性肿瘤。渐变性室管膜瘤为WHOⅢ级的偏恶性肿瘤，颅内室管膜瘤为脑室管膜瘤，多数生长在幕下后颅窝，少数生长在幕上脑室旁。年龄越小，发生于后颅窝的比例也就越高，可以到达75%左右。根据不同的生长部位、病理类型和基因突变类型，生长、复发趋势和预后也会有所差异。

一般情况下，室管膜瘤Ⅱ级复发再出血应该是指手术之后出现颅内出血。如果出血量少，占位效应不大，并且颅压也不高，这种情况可以进行保守治疗。如果出血量比较大，可能需要积极在早期进行血肿的清除以缓解颅压，从而达到挽救生命或者是改善神经功能的目的。 所以对于室管膜瘤需要及早发现、及早处理，从而达到最理想的康复效果。肿瘤出现出血属于非常紧急的情况，需要及早进行处理。