室管膜瘤

室管膜瘤是发生在脑室与脊髓中央管室管膜细胞的肿瘤，最常见于双侧侧脑室、第三脑室、第四脑室及脊髓中央管部的室管膜瘤。室管膜瘤属于良性还是恶性，需以病理学分型为准，常见于以下几种情况：1、一级：室管膜下瘤属于良性肿瘤，通过手术切除可以治愈，且不易复发，也不易转移；2、二级：室管膜瘤二级在手术切除后，有可能出现复发，且存在转移风险；3、三级：渐变性的室管膜瘤可以发生颅内、椎管内，进行手术切除后，患者室管膜瘤的脱落细胞可以沿着脑脊液循环进行播散，在蛛网膜下腔内、脑室、脑池和椎管内的蛛网膜下腔内形成播散性种殖；4、四级：多发的室管膜瘤属于恶性肿瘤，即使进行手术切除，甚至进行放、化疗，仍然可能出现复发及沿中枢神经轴播散和种殖，在治疗上相对比较棘手。

室管膜下瘤是一种生长缓慢、非侵袭性的良性肿瘤，主要由室管膜细胞和膜下的星形细胞构成。肿瘤细胞稀少，成熟形态一致的小细胞散布于丰富的神经胶质纤维网中，常伴大量小的囊性变，核分裂象偶见或缺如，部分肿瘤可见少量纤维和肥胖细胞、星形细胞，也有个别细胞出现核多形性的报道，但这并不预示病变具有侵袭性，这些病理特点奠定了手术全切术的基础。典型室管膜下瘤全切、次全切病变均有较好的预后，手术全切可以治愈。手术的目的是明确病理诊断及尽量全切除肿瘤，但对于室管膜瘤-室管膜下混合型肿瘤可以局部侵袭性生长和转移。室管膜瘤-室管膜下混合型肿瘤在镜下可见室管膜下向室管膜瘤发展的特点，这类肿瘤更易侵犯周围结构，边界不清楚，预后较差，有复发倾向。

室管膜下瘤是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞，是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中，一般不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，是一种恶变的征象，可以发生于侧脑室或四脑室，邻近于侧脑室壁或透明隔，或脑室的底部。椎管内室管膜下瘤非常少见，病变越大，越有可能出现囊变和钙化，手术为主要的治疗手段。 1、位于第四脑室者，经过颅后窝中线切开小脑下蚓部，显露并分块切除肿瘤，注意保护脑干，并解除脑脊液循环梗阻； 2、侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层，进入脑室，切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮质，以利于肿瘤的显露。深部肿瘤应注意防止加重丘脑和基底节等重要神经结构的损害，在保护脑功能前提下应尽可能全切肿瘤； 3、位于椎管内者术中应准确定位，打开椎管后，在保护脊神经的前提下，尽可能全切肿瘤。

二级室管膜瘤是在室管膜瘤当中最常见的类型，目前治疗的这种角度，包括手术治疗、术后放疗，已经相对比较成熟，所以术后大部分患者存活时间能够超过5年，比率大概能有70%-80%。 但是70%-80%活过5年，只是医学或者对于临床指导意义的概念，这个数值对于个体来讲，意义就比较小。因为肿瘤的部位、术后反应、个人体质、年龄，都会影响生存率，生存时间。所以，具体能活多久又是很个体化的问题，很难说二级室管膜瘤能够活多久。

髓母细胞瘤是好发于小儿的一种肿瘤，因为有一些是胚胎源性肿瘤，还有的属于室管膜瘤，可以通过免疫组织化学的技术，对肿瘤组织做出定性分析，用免疫组织化学鉴定细胞蛋白的产生和起源，以明确髓母细胞瘤及其亚型，鉴别是否为髓母细胞瘤，帮助病理科做出最后确切的诊断。所以髓母细胞瘤有必要通过免疫组化检查，进行分子分型，帮助鉴别诊断。

椎管肿瘤的分类具体如下： 1、根据肿瘤和脊柱水平部位关系，椎管肿瘤可以分为颈段、胸段、腰段和骶尾部肿瘤； 2、根据肿瘤的性质和组织学来源，可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤主要有神经鞘瘤、脊膜瘤、海绵状血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤等，恶性肿瘤主要有星形细胞瘤、室管膜瘤以及转移性肿瘤； 3、根据肿瘤和硬脊膜的关系，分为硬脊膜外肿瘤、硬脊膜内肿瘤。硬脊膜内肿瘤又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤，髓内肿瘤主要是以神经胶质瘤占到10%，组织学类型带着有室管膜瘤，来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。星形细胞瘤，虽然恶性程度较低，但往往呈浸润性生长，脊髓组织没有明显分界、界限不清楚。神经胶质母细胞瘤较少见，但是恶性程度高，浸润性生长。髓外肿瘤常占到椎管肿瘤65%，大多数都是良性，手术切除效果较良好，常见有神经鞘瘤，占到椎管内肿瘤的44%。脊膜瘤也较多见，生长在脊膜内侧，占12%，多见于中年人。

脊髓肿瘤可发生于各年龄段的人群，两性发病率相近，多数为良性，少数为恶性。常见的脊髓肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤。从解剖学角度又分为硬脊膜内髓外肿瘤、髓内肿瘤。通过手术可安全切除，但根据患者的发病部位、症状不同，手术难度也不同。临床上建议做微创手术，对脊柱骨质破坏较少，可较好地维持脊柱的稳定性。

脊髓肿瘤有硬脊膜外的、髓下、髓外硬脊膜下的、髓内的，它的损害主要造成脊髓神经根的压迫。在临床上常常用手术的方法来缓解，切除肿瘤，缓解神经根的压迫，缓解脊髓的压迫，恢复脊髓的功能。手术切除时病变的性质、受累的部位、范围等与它的效果有相关性。比如良性的神经鞘瘤、脊膜瘤，经过手术切除以后可以达到治愈的效果；髓内的一些室管膜瘤，如果是分化比较好的室管膜瘤，手术也可以获得治愈；星形细胞瘤或者其它类型的一些转移瘤，那就要进行综合治疗方可达到最好的治疗效果。

脊髓肿瘤指的是在椎管内或与脊髓相邻结构发生的肿瘤，统称为脊髓肿瘤。脊髓肿瘤的发病率大概是每10万人当中有2.5人，男女发病率相近，女性以脊膜瘤比较多见，而男性以室管膜瘤比较多见。脊髓肿瘤的原因不明确，可能不是单一性因素，推测可能与遗传、外伤与环境因素等多种因素有关。一个人如果发现出现腰背部持续性疼痛或持续性加重性疼痛，并且伴有四肢感觉、运动障碍如感觉麻木、运动无力等，要高度怀疑有脊髓病变或脊髓肿瘤的出现，要到医院做详细检查。

脊髓星形细胞瘤四级患者手术做起来比较困难，高位颈髓容易导致高位颈髓的脊髓瘫痪，导致术后呼吸障碍。为了保持延髓的功能，肿瘤四级患者可做部分切除或者颈前切除。在胸段或者腰段脊髓星型细胞瘤，往往是浸润型，边界不清楚，想达到全切还是比较困难的，术后需要进一步放疗或者化疗综合治疗。 脊髓肿瘤，最常见的是室管膜瘤，其次是星型细胞瘤。星型细胞瘤好发于脊髓前段，包括颈段、胸段、腰段、骶尾段，主要好发于胸部。星型细胞瘤根据病理有两种类型，纤维细胞型和原浆型。75%是1-2级低级别的，38%的是恶性程度比较高的。