室管膜瘤

室管膜瘤不一定都是癌症，因为室管膜瘤是偏良性的肿瘤。室管膜瘤是胶质瘤中的一种，胶质瘤在世界卫生组织即WHO中被分为4个级别。其中I级和II级偏良性，称为低级别胶质瘤，III级和IV级偏恶性，称为高级别胶质瘤。大部分室管膜瘤属于II级的即偏良性肿瘤，针对其进行手术完整切除，大部分患者可获得10年左右的生存期，小部分患者甚至可长期生存。I级的室管膜瘤通过手术进行完整切除，可达到临床治愈目的，患者长期生存，不影响寿命。III级室管膜瘤对其进行手术切除，同时术后进行综合性治疗手段，患者可达5年左右的生存期。

室管膜瘤既可以长在颅内，也可以长在脊髓，可以长在颅内和中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，但是儿童90%以上的室管膜瘤都长在颅内，长在脊髓的室管膜瘤较少，长在颈髓的更少。 儿童脊髓肿瘤多数为星形细胞瘤，和成人不同。成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。

目前多数肿瘤的发生原因并不清楚，包括脑室管膜瘤，主要理论是基于基因二次突变的假说。室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管的特殊室管膜细胞，因此可以生长在颅内和椎管内任何有室管膜细胞的地方。脊髓室管膜瘤多见于成人，90%儿童室管膜瘤都在颅内，占儿童颅内肿瘤的10%。儿童平均发病年龄为2-6岁，发病高峰期在14岁，50%发生在3-5岁以下。虽然都是室管膜瘤，病理上类似，但是由于生长区域不同，室管膜瘤的特点相差大，病理性质也有一定区别。 黏液乳头型室管膜瘤和室管膜下瘤为WHOⅠ级的良性肿瘤，室管膜瘤为Ⅱ级偏良性肿瘤。渐变性室管膜瘤为WHOⅢ级的偏恶性肿瘤，颅内室管膜瘤为脑室管膜瘤，多数生长在幕下后颅窝，少数生长在幕上脑室旁。年龄越小，发生于后颅窝的比例也就越高，可以到达75%左右。根据不同的生长部位、病理类型和基因突变类型，生长、复发趋势和预后也会有所差异。

脑室管系膜下瘤即脑室管膜瘤，部分患者可以治愈。室管膜瘤常在大脑深部脑室发生，能否治愈主要取决于其所在位置，具体因素如下： 1、室管膜瘤靠近下丘脑、脑干时很难得到完整切除，因为会造致严重损害，甚至生命危险，如果有残留则术后会复发； 2、其它部位的室管膜瘤一般在显微镜的精细操作之下，相当一部分患者可以得到治愈，受手术技巧问题影响； 3、若肿瘤偏良性，在显微镜下彻底切除即可治愈。恶性肿瘤即使显微镜下切除比较干净，在一定时间以后还可以复发。所以术后会给患者放疗，尽可能延缓肿瘤复发。 脑室管膜瘤属于胶质瘤，胶质瘤是颅内发病率较高的肿瘤。

颅后窝室管膜瘤相对比较少见，室管膜瘤一般生长在脑室之内，如果生长在颅后窝，则室管膜瘤通常生长在第四脑室。颅后窝室管膜瘤一旦发现，90%以上都需要手术治疗。颅后窝室管膜瘤往往会长得很大，导致患者出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。 手术治疗可通过后颅窝正中入路，在显微镜下进行微创手术。如果患者不进行手术，随着肿瘤增大，患者会出现严重颅内压增高表现，如头疼、头晕、恶心、呕吐，严重时会出现脑疝，引起患者突然呼吸停止，呼吸衰竭而导致死亡。 所以，对于绝大部分颅后窝室管膜瘤患者，都需要进行手术治疗。部分室管膜瘤会出现恶性倾向，不仅需要手术治疗，术后可能还需要进行放疗、化疗等综合治疗。

二级室管膜瘤是在室管膜瘤当中最常见的类型，目前治疗的这种角度，包括手术治疗、术后放疗，已经相对比较成熟，所以术后大部分患者存活时间能够超过5年，比率大概能有70%-80%。 但是70%-80%活过5年，只是医学或者对于临床指导意义的概念，这个数值对于个体来讲，意义就比较小。因为肿瘤的部位、术后反应、个人体质、年龄，都会影响生存率，生存时间。所以，具体能活多久又是很个体化的问题，很难说二级室管膜瘤能够活多久。

髓母细胞瘤位于后颅窝，肿瘤往往体积比较大，位于脑干和小脑中间，也就是第四脑室。发生在这个部位的肿瘤除了有髓母细胞瘤、室管膜瘤，还有小脑星形细胞瘤。室管膜瘤也是一类恶性肿瘤，星形细胞瘤是相对性质比较好、预后比较好的一类肿瘤。在门诊给病人做术前检查的时候，除了进行头颅的平扫加增强的磁共振，往往还同时要进行CT检查。因为CT在影像上提供的信息和磁共振有不同的特点，有助于对肿瘤的性质进行初步判断。 比如髓母细胞瘤在CT上可能就表现为高密度，可能会有钙化，室管膜瘤也会表现为高密度，也有钙化，但是两者的钙化特点可能有所不同。更有鉴别意义的是对于小脑的星形细胞瘤，因为星形细胞瘤性质是偏良性肿瘤，在CT上会表现为低密度，这样就能够让在手术之前对于肿瘤恶性、良性能有初步的判断。 总之，CT和磁共振它们提供的影像学的信息，侧重点并不一样，可以起到互相辅助，相互支撑的作用。

髓母细胞瘤的鉴别诊断具体如下： 1、患儿刚检查出来患有颅内肿瘤，如果恰好位于第四脑室部位，此时按照发病的概率，最常见的是髓母细胞瘤，其次还有室管膜瘤、星形细胞瘤。有经验的医生在术前能够对肿瘤的性质有大致判断，因为在磁共振影像上这三种肿瘤存在各自的特点，比如髓母细胞瘤位于第四脑室内，一般和小脑蚓部的关系比较密切，在CT上表现为高密度。对于室管膜瘤，在磁共振上的特点是肿瘤呈分叶状，可能会往脑的各个自然间隙内浸润性生长。还有需要鉴别小脑星形细胞瘤，小脑的星形细胞瘤应该是相对性质比较好的病变，起源于小脑，一般存在囊变，有一个比较重要的辅助的信息是在CT上，小脑星形细胞瘤一般表现为低密度； 2、肿瘤手术以后取得肿瘤标本，标本就会送到病理科，由病理科医生对肿瘤进行最后的确定诊断。因为将病理诊断称之为金标准，这个时候病理科医生会根据肿瘤细胞的形态，在显微镜下进行鉴别，这个时候比较难以区别的是髓母细胞瘤需要和神经母细胞瘤以及ATRT进行鉴别。ATRT和髓母细胞瘤同样都属于胚胎来源的肿瘤，但是ATRT是恶性度更高、治疗以及预后更差的一种肿瘤。而在组织学鉴别比较困难的情况下，神经病理医生也可以通过做免疫组织化学或者基因检测帮助进行确定诊断。

原发性椎管内肿瘤主要指原发于椎管内结构的肿瘤，包括以下几类： 1、脊柱肿瘤：包括骨巨细胞瘤、骨肉瘤等； 2、脊髓肿瘤：其中髓内肿瘤包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤，髓外肿瘤包括神经根上发出的神经鞘瘤和神经纤维瘤，硬脊膜发出的脊膜瘤。 原发性椎管内肿瘤与继发性肿瘤的区别在于，继发性肿瘤多为转移瘤，如椎体转移瘤不属于原发肿瘤，属于继发肿瘤。

椎管内肿瘤包括脊髓肿瘤、神经源性肿瘤、脊膜瘤以及其它肿瘤，髓内海绵状血管瘤、髓内室管膜瘤、神经鞘瘤，术中切除后不会再次复发。脊膜瘤、髓内胶质瘤如切除干净，病理性质较好的情况下，一般不会复发。部分脊膜瘤易复发，如血管外皮型脊膜瘤、异型性脊膜瘤，术后需进行放疗和化疗。具体术后复发时间与肿瘤性质、切除是否彻底有关。恶性肿瘤建议术后放疗和化疗，抑制肿瘤的复发。