室管膜瘤

脊髓星形细胞瘤是起源于脊髓星形细胞的一种髓内肿瘤，是儿童最常见的髓内肿瘤，对于成人，其仅次于室管膜瘤，位于第二位。室管膜瘤和星形细胞瘤统称为脊髓的胶质瘤，脊髓星形细胞瘤往往起病比较隐匿，特别是恶性程度比较低的，其病程进展比较慢，可能仅有腰部或其他部位的不适感，通常不能及时的发现。一些恶性程度比较高的星形细胞瘤，其病情进展可能相对快较，发现后才到医院就诊，做核磁共振检查以判断肿瘤的部位、长度。星形细胞瘤的首选治疗方法是手术，但是其与颅内胶质瘤有一些区别。脊髓与颅内星形细胞瘤的边界均不清楚，所以手术很难做到彻底的切除，而与颅内肿瘤不同的是，部分脑组织可能无重要的功能，可以进行扩大切除，而脊髓则不能，多切除组织可引起患者瘫痪、二便失禁等神经功能障碍，所以其疗效和预后不如颅内星形细胞瘤。此外，对于一些高级别的、恶性的髓内星形细胞瘤，可能术后需同时进行放疗和化疗，延缓肿瘤的复发。

中枢神经系统分脑和脊髓，神经外科总体而言是脑和脊髓的神经外科。脊髓肿瘤发病率远远低于脑肿瘤，但脊髓肿瘤往往良性的更多见，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤，这样的情况一般都是良性肿瘤。恶性肿瘤比如髓内肿瘤、室管膜瘤、胶质瘤都会有，包括转移瘤，所以其适应症比较严格。如果是良性肿瘤，有责任症状，如神经鞘瘤，往往表现为病人一侧肢体疼痛，或者躯干、肢体麻木，这样的病人要尽快手术。如果是无症状脊髓肿瘤，比如最常见的VHL，VHL是全身性、家族性、遗传性的神经系统疾病，也可以累及到多系统的疾病，全称叫Von Hippel-Lindau，这是家族性的疾病，可以表现为脊髓内、脑内、胰腺、肾脏多发肿瘤，其中在中枢神经系统，脑和脊髓最多见，如果病人脊髓里边有多发的血管母细胞瘤，属VHL的一部分，如没有明确的临床责任症状，则不主张手术，还是以随访或者采取最新的靶向治疗为主。其他的脊髓肿瘤，少见的一些肿瘤，比如海绵状血管瘤，如果不出血也可以不手术。当然对于最常见的神经鞘瘤、神经纤维瘤，包括一些恶性肿瘤、室管膜瘤等等，其手术指征非常强烈，所以尽快手术，以避免长期肿瘤长大以后再手术，病人的手术后并发症增加等。

脊髓肿瘤狭义指髓内肿瘤。脊髓外的肿瘤，比如神经鞘瘤、脊膜瘤等手术切除的效果较好。髓内肿瘤较多，如常见的室管膜瘤、室管膜瘤可尽量在显微镜下进行全切，通常此类治疗效果较好。室管膜瘤亦存在恶性的情况，术后需进行放疗和化疗。还有星形细胞瘤，属于胶质瘤的一种，此类恶性肿瘤无边界，患者通常只能切除部分肿瘤，进行椎管减压，术后需进行放疗和化疗。此类患者治疗效果较差，部分患者较快即可出现瘫痪，甚至发生播散转移、脑转移，达到了生命的终点。 而对于血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤等，通常可将其全切，且术后功能可较好保留。髓内胆脂瘤通常为良性肿瘤，临床可将胆脂瘤内容物全部切除，但其生发层相对较难操作。因此，胆脂瘤或畸胎瘤容易复发，但手术效果较好。

脊髓肿瘤是脊髓内所发生的肿瘤，根据脊髓肿瘤所在的位置我们将脊髓肿瘤分为硬脊膜外，也是椎管内跟硬脊膜之间所发生的肿瘤，这类肿瘤常见于转移瘤或者是恶性肿瘤；第二种是在硬脊膜下跟脊髓外面的这类肿瘤，是原发于神经鞘瘤或者筋膜瘤，这些常见的是良性肿瘤；第三类是在脊髓内所发生的肿瘤，这类肿瘤常见于星形细胞瘤、室管膜瘤。神经功能检查包括感觉、运动、膀胱括约肌的功能，对于了解病变所在的脊髓的节段是有帮助的；第二是X线的检查，了解椎体有没有破坏，椎间孔有没有扩大；第三个是腰穿，脑脊液中蛋白比较高、椎管的通畅受到影响，也可以证实我们脊椎管内存在有病变；第四个是椎管的造影，在没有CT、磁共振的情况下，在比较早期我们通过椎管内注射造影剂，来显示这个病变所在的节段长短以及所在的位置，现在检查CT、磁共振可以给我们提供清晰的、准确的，对于性质比较明了的一些检查。

椎管内占位首先表现的症状是下肢的麻木、无力、或者有半切综合征等。当椎管内生长肿瘤的时候会有几大类的表现，比如髓内肿瘤会出现星形细胞瘤、室管膜瘤。当然髓内肿瘤也可以出现一些变性，比如血管畸形等。另外一类是髓外硬膜下的肿瘤，比如脊膜瘤、神经鞘瘤等。还有一些硬膜外的肿瘤，比如血管脂肪瘤或者是转移瘤，所有的肿瘤表现都是以影响下肢的活动为主，可以出现麻木、无力，也可以出现局部的疼痛。 对于椎管内占位鉴别诊断，首先要根据病史和表现，比如病史较快，往往会想到是否海绵状血管瘤，突然出血会想到一些急性的疾病。如果是缓慢生长的多年病史，就需考虑一些良性肿瘤。当然由于现在诊疗水平的大幅度提高，如果查体有阳性表现，且具有病史，就会选择增强核磁。基本上针对髓内肿瘤的判别，可以做到一目了然，明确清楚属于是脊髓内或者脊髓外，是硬膜下、硬膜外，或者是连接椎体。所以通过核磁可以达到90%以上的诊断。

讲解医师：李守巍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
室管膜瘤在颅内肿瘤当中的发生率并不太高。主要发生在脑室系统，如果是青少年来说可以发生在大脑半球，室管膜瘤分为WHOⅡ级和Ⅲ级。那么对于室管膜瘤来说，最主要的治疗方式包括手术，手术后可以采取进一步的放疗。化疗在室管膜瘤当中的治疗作用并不明确，现有的循证医学没有看到一个更好的循证医学证据，如果室管膜瘤再次复发的时候可以考虑再次手术。

室管膜瘤是颅内常见的一种肿瘤，其生长部位为室管膜所覆盖的脑室结构，是颅内最容易产生转移的肿瘤之一。其病理类型包括相对良性的二级室管膜瘤，以及间变室管膜瘤。如果为高级别室管膜瘤，其产生种植转移的可能性将更高。 总而言之，由于室管膜覆盖于整...

室管膜瘤是颅内常见的肿瘤，与其他肿瘤乃至身体肿瘤的发生机制相类似，目前并没有单一因素的解释能够回答室管膜瘤是怎么产生的。目前的研究提示室管膜瘤的产生可能与基因缺陷、基因突变等因素有关，并不是单一因素造成。外界环境物理、化学刺激或致癌因素的...

室管膜瘤手术的恢复期和所有的开颅手术恢复时间大致相同，如果没有出现严重中枢神经系统感染或相关手术并发症，一般在手术后5~7日即可出院。当然室管膜瘤由于其生长部位的特殊性，可能会对脑脊液循环通路产生影响，同时造成脑积水的风险较大。因此对于室...

室管膜瘤作为颅内常见的一种肿瘤，其在手术切除之后，需要（的）注意事项和其他部位的肿瘤大致相同。当然，也有其他一些需要注意的额外的要点。首先，术后需要注意患者有无发热情况发生，这是所有外科手术，术后需要观察的重点，这样可以评估患者术后是否有...