完全性肺静脉异

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

作者：邓彦明，幸文琼，邢晋放，万建芳，复旦大学附属浦东医院超声医学科 孕妇，28岁，孕2产1，平素月经规律。于我院产科行中孕期系统超声检查提示未见明显异常。孕35周时行常规

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
人体里面有四根肺静脉，这四根肺静脉都应该回到左房。这四根肺静脉一根都没有回到左房，称之为完全性肺静脉异位引流，完全性肺静脉异位引流又分很多类型，有心上型、心内型和心下型。四个肺静脉变成一个共干，通过无名静脉引流到上腔静脉，这是心上型的肺静脉异位引流，还有一种完全性肺静脉异位引流，就是四根肺静脉变成一个共干，也不通过无名静脉，也不通过共干，直接到右房，这是心内型的完全性肺静脉异位引流。第三种是心下型的肺静脉异位引流。这四个肺静脉通过垂直静脉进入下腔静脉到右房。这是比较复杂的完全性肺静脉异位引流。大致就分这三种，心上型、心内类型和心下型。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流是比较复杂的心脏畸形。严不严重也要根据它的类型。最简单的是心内型，就是肺静脉，通过某种途径，到右房，这种手术效果是挺好的，是最轻的一种，当然也很严重，是这是三个里面最轻的一种。心上型的肺静脉异位引流，现在随着心脏外科技术的成熟，这种疾病手术效果也挺好的。比较严重的是心下型的肺静脉完全性异位引流，以前死亡率很高，现在随着技术的发展成功率大有提高，还是有一定的风险。这种病是比较严重的心脏畸形。

完全性肺静脉异位引流指全部肺静脉不进入左心房，直接进入右心房，或者体循环静脉系统，右心房结合体肺循环全部回心血量。患儿血流量极度增多，出现严重的肺动脉高压，多数患儿出生数个月后死于右心衰。少量腔静脉与肺静脉的血流混合以后，少量通过房间隔缺损进入左心房，再通过左心室进入到体循环。因此，患儿早期出现严重缺氧、紫绀症状。 完全性肺静脉异位引流为新生儿心脏的急症之一，一经发现必须立即进行手术。通过根治术帮助患儿拥有正常心功能，因此其预后较好，没有经过及时治疗的患儿会危及生命。因此，能接受手术根治治疗的患儿预后较好，而且术后定期复查心脏彩超和心电图，能观察到患儿心功能基本恢复正常。

完全性肺静脉异位引流一旦诊断明确，需尽早急诊手术治疗。完全性肺静脉异位引流少数需新生儿期急诊手术，属于复杂先天性心脏病之一。正常情况下4支肺静脉汇合成总干后进入左心房，称正常回流通路。完全性肺静脉异位引流，4根肺静脉均未回至正常左心房，但通过其它途径回入右心房。 因此，根据回流途径区别可分为三大类，即心上型、心内型、心下型肺静脉异位引流。临床出现症状早晚、轻重，主要取决于肺静脉异常回流通路是否存在梗阻，及左房、右房之间房间隔缺损大小。如异常回流通路存在梗阻、狭窄、房间隔缺损较小，胎儿出生即可出现明显临床症状，如青紫、呼吸困难、酸中毒、心肺功能衰竭等，需急诊外科手术救治。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下：一、轻症先天性心脏病：此类患者可以择期手术。二、危重先天性心脏病：1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内；2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期；3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。

先心病分类方法较多，常见类型如下： 1、缺损：即两个心房或两个心室间出现异常通道，出现在房间隔的缺损称为房缺，出现在室间隔的缺损称为室缺； 2、梗阻：心脏内部或血管由于部分原因梗阻，如常见的肺动脉瓣狭窄是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好分离、发育，造成粘连，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄； 3、连接异常：最典型的情况是大血管错位，即主动脉和肺动脉位置互换。主动脉本来应该从左室发出，肺动脉从右室发出，但异常情况下，主动脉从右室发出，肺动脉从左室发出。另外还有一种连接异常，如完全性肺静脉异位引流，正常情况下人的四根肺静脉都应该汇入到左心房，但此类异常情况中，肺静脉可能最后汇总进入右心房或冠状静脉窦。

完全性肺静脉异位回流是指四支肺静脉均未回流到左心房，而是回流到右心房，导致左心房无血而右心房为混合血，由于左心房极度缺血，导致患者可能死于缺氧、心衰。若房间隔缺损较大，分流较多，患者可存活下来。因此一般肺静脉异位回流患者均是早期手术治疗。肺静脉畸形引流分为： 1、心上型：较为常见； 2、心内型； 3、心下型：手术风险较大，病情较为凶险。