孙玉明

烟雾病是一种病因不明确，以双侧颈内动脉末端，以及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄形成的疾病，继发颅底异常血管网形成。该病由于颅底的异常血管网，在血管造影时会看到像一团烟雾似的血管，所以称为烟雾病。烟雾病在日本最早发现，日本名叫Moyamoya病。该病在日本或东亚发病非常常见，中国发病率也比较多见，在欧洲、欧美非常少。烟雾状血管实际上是一种代偿血管，对大脑有代偿供血的作用。烟雾病也分为早期、中期和晚期。烟雾病如果早期进行手术治疗，效果还不错。烟雾病的名字是一种形象的比喻，形态上像一团烟雾，实际上为烟雾状血管，所以称为烟雾病。烟雾病发病率在日本和东亚比较高。

颅咽管瘤是一种先天性的颅咽肿瘤，人体在胚胎时期有一个结构叫颅咽管。正常情况下在7-8周时，颅咽管组织会逐渐退化，但有部分人颅咽管不退化继续生长，成为肿瘤，颅咽管瘤由此得来。颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，好发于鞍上，发病年龄常见于儿童以及成人，有两个高峰期。占儿童肿瘤的12%-13%左右。颅咽管瘤的病因大致有两种学说： 1、先天性剩余学说：胚胎组织里的颅咽管，没有正常消失，逐渐发展成肿瘤； 2、鳞状上皮化生学说：在垂体细胞的结节部，有残余的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤从上皮细胞起源产生肿瘤。

颅咽管瘤手术在神经外科来说，是比较大的手术。颅咽管瘤长的部位比较深，跟周围好多神经、血管关系非常密切，还跟人体重要结构下丘脑关系非常密切，所以该手术难度非常大。一般单位如果没有神经外科，便不敢开展该手术。做完手术以后，手术创伤比较大，术后患者会有反应，如视力、视野障碍，或内分泌功能变化或头痛等，会有不舒服的表现。但经过一段时间的恢复以后，基本上都会慢慢好转起来。颅咽管瘤手术术后最重要是注意尿量变化，以及术后电解质的变化。这两项如果抓好以后，病人基本上恢复都还算不错，平常注意多休息，一定要遵从医嘱定期复查。有不适情况，如突然出现头痛或突然出现视力下降，突然出现尿多的问题或出现浑身乏力的问题，要及时跟当时手术的大夫联系，随时复查。复查一般是做抽血化验和磁共振检查，两项检查确诊肿瘤有无复发，术后有无继续出血，还要警惕硬膜下积液、脑积水问题。

脑囊肿一般指蛛网膜囊肿，蛛网膜囊肿是一种先天性病变。一般情况下囊肿如果没有症状，不需要特殊治疗，只需要随访就可以。隔半年后或隔1年后复查头颅CT，或复查头颅核磁共振便可以。有个别病人，极少数病人的蛛网膜囊肿，有张力即明显向外压迫脑组织，还有人会引起癫痫发作，部分患者会出现头痛、恶心、呕吐的表现。该情况下的囊肿需要进行治疗，治疗以外科治疗为主，治疗方法也比较多。常见方法如下： 1、蛛网膜囊肿腹腔分流术，即把囊肿积液分流到腹腔去，或分流到脑池去； 2、做开颅手术把蛛网膜囊壁切掉，切掉以后囊肿相当于破掉，就不会再产生； 3、通过内镜方法也是如今创伤比较小的方法，叫神经内镜。该方法创伤很小，打开以后可以把囊肿壁切掉一部分，然后把周围脑池打通，打通以后囊肿就会消失，患者症状就会缓解。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病患者如果症状非常轻，在不影响生活质量情况下可以继续观察，可以吃一些药物，保守治疗。但是一般来说烟雾病一旦出现症状，病情会逐渐进展，包括发作的频次都会逐渐增加，所以说如果发现烟雾病，一定要尽早治疗，不要耽误。如果不治疗的话，病情进展后会有比较重的后遗症，到时候就会出现追悔莫及的情况，所以一定要尽早治疗。

以下几种情况容易导致老年痴呆： 1、孤僻者：这种人一般为丧偶独居、情绪抑郁者，是老年痴呆的高危人群； 2、绝经患者：女性老年痴呆的患者发病率明显高于男性，男女比例是7:26； 3、摄铝多的患者：铝对神经细胞有毒性，摄取过多铝，晚期会出现老年痴呆； 4、家族史患者：据统计在患有老年性痴呆的家族中，近亲发病率为一般人群的4倍多。所以有家族史的情况下，如果上一辈或大上一辈有病史，自己一定要小心该情况； 5、免疫力低下的患者：免疫力低下容易产生各种病毒感染，细菌感染，容易使脑部产生病变，可以出现老年痴呆； 6、药物滥用者：长期大量饮酒、滥用抗焦虑药物或抗痉挛药物以及镇静安眠药的患者容易出现老年痴呆，药物不是太好的东西，俗话是药三分毒，所以药物不要滥用； 7、患脑疾病的患者：如帕金森病、脑肿瘤、脑炎的患者容易继发老年痴呆； 8、一氧化碳中毒的人也容易发生老年痴呆； 9、外伤患者以及文化层次较低的人容易老年痴呆，有资料表明，文化程度对智力衰减有一定的影响； 10、岁数大的患者即高龄患者容易老年痴呆，一般老年性痴呆多见于75岁以上的老年人。

烟雾病的病因比较复杂，目前尚不明确，国内外都在探索中，学者们总结原因包括：1、与先天性因素有关，包括遗传因素和自身免疫因素；2、与后天因素有关系，包括环境因素、感染或自身免疫疾病。本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。

烟雾病患者在术后能活多久，与多种因素有关，包括术前的病情轻重、环境因素、治疗方法等。经过积极的外科治疗以后，大多数患者生存期比较长，我们随访过的病人有的随访二十几年；也有部分患者，因为术前病情较重，术后反应又较重，所以出现较重的后遗症，包括偏瘫、长期卧床表现。

烟雾病由日本学者发现和命名，是一种缺血性的脑血管病，表现为患者颅底血管进行性闭塞，闭塞以后自身产生代偿性血管，做造影检查时片子显示为像烟雾状增生，所以称为烟雾病。烟雾病发病率较高，以日本、东亚地区国家较多，病情会不断进展，所以需要积极治疗。

烟雾病的治疗方法包括： 1、内科治疗：缺血性烟雾病应用扩血管药物，如果脑出血可应用脱水药物降颅压，然后用止血药物，内科治疗效果不太理想； 2、外科治疗：应用较多，方法分为：一是直接吻合术，把供应颈外动脉系统的血供引到颅内；二是间接吻合术，例如颞肌贴敷术、血管贴敷术等，把颅外血管引到颅内间接吻合；三是综合治疗，结合直接吻合术和间接吻合术，治疗效果好，是目前主流方法。