孙彦隽

室间隔缺损往往听诊都是有杂音的，形成杂音有两个原理，如果是一个小型的室间隔缺损，左心室的高压血流通过狭小的室间隔缺损进入低压的右心室，这时候所产生的射流就会在心脏里产生杂音，这是小型室间隔缺损产生杂音的原理之一。 而往往有时候缺损越小，杂音的音调却越高，这和杂音和室缺的大小有时候呈一个非常有趣的反比例关系，而如果室间隔缺损很大，临床上往往会叫非限制性室间隔缺损。 就是室间隔缺损的直径超过了病人主动脉的直径，左右心室中间的室间隔上有一个很大的洞，左心室高压血流非常自由的进入右心室，右心室也处于一个高压状态，有足够的左右心室的混合，这个时候往往在心室部位，确是不产生杂音的。 而大量的左心室的高压血流通过室间隔缺损进入右心室，同时在进入肺动脉瓣的时候，造成了进入肺动脉瓣的血流量增大乃至过大，此时会产生一个相对性的肺动脉瓣狭窄，也就是说肺动脉瓣的直径肺血管的直径是正常的，而通过的血流量太多了，这个时候会产生血流涡流而导致的杂音。 所以说小型室间隔缺损和大型室间隔缺损它产生的杂音的机制、产生的原理确实有一些区别的，而有一些室间隔缺损仅有1-2mm或者2-3mm的室间隔缺损，往往并不一定有杂音。 所以说像室间隔缺损在自愈的过程中，有可能它的杂音一开始是中等程度的，那室间隔缺损愈合到一定程度以后，比如4-5mm的时候它的杂音反而变响了，如果进一步能够愈合，愈合到2-3mm以下，血液分流量很少，从左向右的射流很少很少，它反而杂音最终变轻，所以说杂音的轻与响并不能判断室间隔缺损的大与小。

4岁宝宝的2mm室间隔缺损有可能是没有什么症的，有的人是在幼儿园体检的时候偶尔听到一点细微的心脏杂音，老师建议去做心脏彩超才发现的，还有一种情况就是小时候就发现了，但是这个室间隔缺损随着年龄的增长逐步逐步在缩小，到了4岁的时候只剩下2mm了，但是无论是通过哪一种方法发现或者是哪一种原因发现的2mm的室间隔缺损，这些病人还是需要密切的随访观察的，有条件还是应该半年做一次心脏彩超。因为有一些病人有可能在室缺自愈的过程中，心脏的其它结构会出现一些问题，尤其是如果是高位的室上嵴下型的或者是肺动脉下型的一些室间隔缺损，有可能当地医院诊断确实是只有2mm，但是他的洞其实并不是2mm，脱垂的主动脉瓣，把室间隔缺损遮住了一部分，造成了只有2mm的分流口，所以这些病人平时所要注意的一定要重新进行准确的评估，如果一直在大医院接受评估，明确这个室间隔缺损位置不是那种可能会造成其它问题，其它心脏结构产生影响的室间隔缺损位置，平时只要注意保暖、注意保健，不要到人多的地方去防止交叉感染，防止心内膜炎的产生，基本上这些病人的生活就跟正常人差不多。但是如果有时候在基层医院诊断了一些小型的室间隔缺损，还是要非常警惕的，因为确实也碰到过。其实这是一个大室缺，只不过是被心脏其它结构遮挡了以后造成了这个室缺的分流口变小，那如果一直非常期待他自我愈合，那也是没有问题的，但是前提是一定不能有心脏其它结构的损害，如果心脏其它结构出现问题，这个病人还是应该实施手术的。所以说4岁的小宝宝2mm的室间隔缺损这个事情确实是可大可小，还是要根据不同病人的不同情况来区别对待的。

永存动脉干作为一种复杂的先天性心脏病，跟其它的先天性心脏病是一样的。预后要从两个方面来考虑，一个是接受过手术病人的预后，还有一个是没有接受过手术，这些病人的预后如何。如果能够在低年龄期早期发现、早期诊断、早期接受手术，病人未来的预后是比较好的。当然有一些病人没有可能或者是没有条件在低年龄期得以诊断，或者是没有条件接受手术，那这些病人一直存在异常的血流动力学，血液循环的方向一直不正常，长期存在肺充血、存在充血性心功能衰竭，这些病人的心肺功能会越来越差。由于有一些病人可能出现了艾森曼格综合征以后他的左向右分流，肺充血的情况随着肺阻力的升高，好像似乎会有一些症状上的改善，但是这些病人随着疾病进入晚期，进入晚期病程的过程中肺阻力越来越高，往往会出现不可逆的包括艾森曼格综合征晚期的这些损害，那这样子，病人的自然寿命肯定是要比正常人群要短。那些接受过手术的病人，如果能够在正确的时机，正确的方案，通过正确的治疗，得到了救治以后，这些病人的自然寿命根据目前的资料来看，往往可以接近正常人。