天疱疮

天疱疮和类天疱疮虽然都属于自身免疫性大疱病，但是由于抗体的不同，在临床上还是差别蛮大的，具体如下： 1、首先从好发年龄来讲，类天疱疮是一个好发于老年人的疾病，类天疱疮病人平均发病年龄在77-78岁，所以经常能够看到一些80-90岁的患者，而且很多患者是有基础疾病的，尤其是一些神经系统的疾病，比如患者有一些脑梗、脑出血、帕金森氏病、老年痴呆的话更容易得类天疱疮。 而天疱疮患者相对来讲年龄要小一些，平均年龄大概在30-40岁之间，是一种中青年好发的病，但是天疱疮同样可以发生在老年人身上，在70-80岁见到天疱疮也不是罕见的； 2、在临床症状上也是很不一样的，类天疱疮的患者非常痒、瘙痒程度非常高，而天疱疮患者一般来讲不是太痒，这种一般感觉不是特别强。除了疱疹样天疱疮可能瘙痒以外，其它的痒感都是比较低的； 3、在皮损的表现上也是不一样的，类天疱疮的皮损称之为紧张疱，经常会问患者能否看到亮亮的疱，能否摸到。如果能摸到疱，能看到疱非常的亮，很可能是类天疱疮。而如果疱的壁非常薄、容易破，经常看到的是一些糜烂面而水疱数量很少，往往是天疱疮。

有报道指出多数未及时治疗的天疱疮患者，五年内病死率较高，随着糖皮质激素、免疫抑制剂和新型生物制剂的广泛应用，天疱疮病死率逐渐降低，多数患者经过规范治疗可长期生存，并有望在3-5年内治愈。而基础疾病较多且皮疹广泛的天疱疮患者，加大激素剂量或联合多种免疫抑制药控制病情时，易导致危及性命的严重不良反应，因此天疱疮患者必须到规范的诊治中心，在专科医生诊治下，将不良反应降到最低，并争取几年内治好疾病。

天疱疮是免疫功能紊乱与遗传因素导致的重症自身免疫性皮肤病，其自身抗体攻击自身抗原，破坏皮肤及黏膜桥连结构，增加皮肤脆性而出现糜烂和水疱。若患者出现桥粒芯蛋白3抗体，则表现为口腔黏膜受损，称为寻常型天疱疮；若患者出现桥粒芯蛋白3抗体与桥粒芯蛋白1抗体，则发展为皮肤与黏膜均受累的寻常型天疱疮；若患者仅出现抗桥粒芯蛋白1抗体，则主要引起皮肤水疱或糜烂，称为落叶型天疱疮；此外，红斑型天疱疮为较轻的亚型天疱疮。

天疱疮治疗手段，目前经历了若干阶段。在上世纪五六十年代前，由于激素未广泛使用，以及人类对自身免疫病了解较少，因此治疗手段非常有限，死亡率较高；自五六十年代以后，甚至到21世纪初，主要通过激素或免疫抑制剂方法进行治疗；随着近20年科技发展，新型药物开始出现在临床治疗过程中，利妥昔单抗等生物制剂广泛应用于自身免疫性疾病，能够缩短天疱疮治疗周期，减少激素使用总剂量，利于改善患者治疗反应及预后。

天疱疮由免疫功能紊乱时自身抗体破坏蛋白结构，导致皮肤及黏膜受损，属重症自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤、黏膜出现松弛性水疱，破溃后形成鲜红糜烂面，且较疼痛，导致进食困难。 最常见的寻常型天疱疮，好发于中年女性，除损害黏膜外，全身均可出现松弛性水疱或糜烂，是较重的天疱疮类型，其他类型仅在特殊位置出疹，如红斑型好发于脂溢性位置； 增殖型天疱疮则增殖损害间擦位置。同时糖皮质激素、免疫抑制剂为天疱疮治疗药物，但副作用较大，需定期监测。

大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病，老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体，一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同，主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒，而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。

家族性慢性良性天疱疮不同于传统意义的自身免疫性天疱疮，两者发病机制、病程特点及治疗方式均有显著区别。家族性慢性良性天疱疮是基因遗传病，由细胞内ATP酶出现突变引起功能缺乏，导致高尔基体内钙离子相对减少，细胞间粘附出现棘层松解现象，其临床表现类似于天疱疮，在间擦位置出现少量潮湿糜烂面的松弛性水疱。另外，应进行对症治疗，需保持局部环境干燥，若出现感染或异味应及时使用抗生素软膏，甚至口服抗生素制剂，皮肤磨削术可将发病程度降至最低。

落叶型天疱疮的治疗原则与其他类型天疱疮无明显区别，主要包括： 1、首先控制疾病，根据皮疹占体表面积的百分比确定天疱疮的类型，然后给予相应剂量的糖皮质激素进行治疗，必要时可联合免疫抑制剂； 2、落叶型天疱疮皮肤表面鳞屑较多，细菌增殖可引起感染，需及时进行抗感染治疗； 3、痂屑脱落后易引起低蛋白血症，除高蛋白饮食治疗外，输注白蛋白血浆可纠正低蛋白及电解质紊乱。

落叶型天疱疮是天疱疮里面的一种类型。寻常型天疱疮比较深，落叶型天疱疮比较表浅，所以叫做表浅型天疱疮。疱破了渗出消失后，皮可以掉下来，类似剥脱性皮炎。落叶型天疱疮的预后比寻常型天疱疮好，所以激素用量可以较小，另外其他辅助药如氨苯砜或羟氯喹等都很有效果。另外这类天疱疮的发生可能与光线有关，所以患者要避光，不能晒太阳。最好白天不外出，如果要出去一定要打伞或用遮光剂、避光药。

寻常型天疱疮最主要的是用激素治疗，量要非常大，另外如果非常严重要用冲击治疗。超大剂量激素冲击治疗3-5天，以后再用常规剂量来治疗。所有用激素治疗的皮肤病里面天疱疮的激素用量最大，否则控制不住。 在用激素同时要用很多药，如为了防止胃溃疡要用治胃病的药，防止胃酸过多。若产生高血压要用降压药，需要经常给患者量血压。另外饮食上面太咸的东西要少吃。另外还要补钙，因为激素会引起骨质疏松。所以要一起用很多辅助药，以减少激素的副作用。