天疱疮

最常见的天疱疮表现，叫做皮肤黏膜出现松弛的水疱、大疱和糜烂。因为天疱疮有不同的类型，不同类型的表现有所差别。发生率最高的天疱疮是寻常型天疱疮，而寻常型天疱疮最常见的症状，最早不是皮肤有问题，而是口腔有问题，会出现口腔黏膜糜烂、溃疡，所以这些患者往往都说是不是长口疮了，或者要去口腔医院先看一看，或到口腔科去看看是不是口腔病，但实际上可能就是寻常天疱疮的早期表现。如果有口腔问题的时候没有发现，再耽误一段时间很可能皮肤上就会出现水疱、大疱和糜烂。如果说是红斑型天疱疮就不一样了，很可能患者看到的是脸上或者头上最先发生或者前胸、后背，出了一些红的疹子，然后红色疹子上面有很厚很厚的皮在上面，并没有看到水疱和大疱，这是红斑型天疱疮。红斑型天疱疮在早期的时候非常容易误诊，比如误诊成皮炎、银屑病。如果是疱疹样天疱疮见到的都是一些很小、非常痒的水疱，而且还不容易破，很像类天疱疮，所以不同的病人不太一样。

大疱性类天疱疮预后一般较好，部分患者可不经过药物治疗，自行缓解，平均时间6年左右。绝大部分患者经过医生的治疗和用药后，也可以达到较好的治疗效果。突然的停药或是减量过快，可以造成病情的反复，一旦病情复发或加重，药物的剂量需增大，才能控制病情，一般建议在医生的指导下进行正确的减量，达到治愈、停药的目的。

寻常型天疱疮有如下症状： 1、皮疹遍布全身，相对好发于躯干以及头面部； 2、绝大部分患者可有口腔糜烂、溃疡的情况； 3、皮肤表现，首先在正常的皮肤或在红斑的皮肤上出现糜烂以及水疱、大疱，患者可有疼痛，而且水疱非常容易破，可出现尼氏征阳性； 4、由于水疱中含有从血液中溢出的蛋白，故患者后期可出现低蛋白血症。

大疱性类天疱疮本身对饮食无特殊要求，饮食需注意以下几点： 1、病变范围较广，可能出现低蛋白血症，需要摄入富含蛋白质的食物； 2、若病情较重，需要口服激素类药物。因长期服用激素类药物，可以引起血压、血糖增高，低钾血症，平时需注意低盐饮食，控制糖类的摄入，多食用富含钾的食物； 3、若出现骨质疏松、低钙，建议多服用补充钙的药物。

天疱疮是一种累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性疾病，治疗首选糖皮质激素、免疫抑制剂，但具体治疗方案，需要结合患者疾病的严重程度、年龄以及其是否有合并症等综合判断。如果患者不适合使用糖皮质激素以及免疫抑制剂，可以使用免疫球蛋白生物制剂，如利妥昔单抗。 除系统治疗外，还可联合局部用药，如局部使用糖皮质激素以及抗感染药物。如果患者皮损比较轻，也可以单独使用外用药物。由于患者皮损以水疱、大疱为主，通常出现大片糜烂渗出，容易继发细菌感染以及水电解质紊乱。因此除上述的系统治疗、外用药物外，还需要注意皮肤黏膜护理以及营养支持治疗。

随着对天疱疮认识更为清晰，该病的生存率较之前已有非常大的提高，经过规律治疗，大部分患者可有较好预后。在治疗初期，由于糖皮质激素的使用，患者可出现一些副反应，但随着病情的控制，糖皮质激素的使用可减到最低的剂量，对患者生活不会造成大的影响。如病人出现继发性糖尿病，应严格控制血糖。此外，应注意糖皮质激素长期使用造成钙质流失的情况，一旦发生，应及时补钙和提高钙吸收率的治疗，避免发生股骨头坏死等情况。

瘢痕性类天疱疮较少见，虽然皮损较局限，但是其好发于眼、口腔、外阴等黏膜部位，可能造成较严重的后果。 1、发生在眼结膜，可出现眼球的红肿、疼痛，引起虹膜炎、结膜炎，然后形成糜烂，甚至形成瘢痕，严重者可引起眼球的萎缩，最终失明； 2、发生在口腔时，形成口腔的溃疡、糜烂，患者非常痛苦。如果蔓延到食道后形成广泛的瘢痕，引起食道狭窄，可出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可引起气管狭窄，出现呼吸困难。

家族性良性天疱疮是遗传性的皮肤病，大概2/3的患者有家族史，无明显性别差异，病情特点是夏季加重，冬季减轻。临床表现为在腋窝、腹股沟、四肢的屈侧、颈周等皮肤皱褶部位出现红斑、糜烂面，甚至出现水疱、结痂等。因为是遗传性皮肤病，所以没有办法根治，目前临床上主要是对症治疗，尽量减轻感染，改善症状，减轻患者的痛苦。

家族性良性天疱疮是良性的皮肤病，其病程偏良性，对身体无较大影响。但因为是遗传性疾病，故无法治愈。由于其发病部位在皱褶部位，即易出汗，较潮湿的部位，且在夏天加重。患者易继发细菌或真菌的感染，伴发真菌感染导致体癣、股癣，或出现细菌感染等症状。患者可出现疼痛、瘙痒等不适感，主要是对患者日常生活、人际交往造成一定影响。

寻常型天疱疮的预后取决于以下情况： 1、患者自身状态：如果皮疹面积较大，易引起低蛋白血症、营养不良等；若患者年龄较大，合并其他系统疾病，则预后稍差； 2、药物副作用：如果药物对患者有明显的副作用，而又没有其他能够达到与激素一样效果的替代药，则预后较差； 3、天疱疮合并肿瘤：治疗时首先需清除肿瘤，如果不清除肿瘤，即使激素量再大，也无法控制天疱疮。