天疱疮

最常见的天疱疮表现，叫做皮肤黏膜出现松弛的水疱、大疱和糜烂。因为天疱疮有不同的类型，不同类型的表现有所差别。发生率最高的天疱疮是寻常型天疱疮，而寻常型天疱疮最常见的症状，最早不是皮肤有问题，而是口腔有问题，会出现口腔黏膜糜烂、溃疡，所以这些患者往往都说是不是长口疮了，或者要去口腔医院先看一看，或到口腔科去看看是不是口腔病，但实际上可能就是寻常天疱疮的早期表现。如果有口腔问题的时候没有发现，再耽误一段时间很可能皮肤上就会出现水疱、大疱和糜烂。如果说是红斑型天疱疮就不一样了，很可能患者看到的是脸上或者头上最先发生或者前胸、后背，出了一些红的疹子，然后红色疹子上面有很厚很厚的皮在上面，并没有看到水疱和大疱，这是红斑型天疱疮。红斑型天疱疮在早期的时候非常容易误诊，比如误诊成皮炎、银屑病。如果是疱疹样天疱疮见到的都是一些很小、非常痒的水疱，而且还不容易破，很像类天疱疮，所以不同的病人不太一样。

不仅仅是寻常型天疱疮，应该说所有类型的天疱疮都没有传染性，所以大家不用担心这个问题。不管是寻常型、红斑型、疱疹样型天疱疮，甚至是非常严重的副肿瘤型天疱疮都没有传染性。但是因为天疱疮本身会造成皮肤的破溃，如果破溃的皮肤没有护理好、没有控制好，在破溃的皮肤上面是可以继发细菌感染的。最常见的细菌感染，比如金黄色葡萄球菌感染可以继发，这时候天疱疮的皮损上面就会出现脓液，这些脓液里头很可能有大量的微生物存在，这些有大量微生物的脓液，如果沾到了一些破损皮肤表面，有可能会使得这些破损的皮肤表面同样也感染上微生物，也可能就有一定的所谓传染性，但是并不是医学意义上的具有传染性。

天疱疮是一种累及皮肤黏膜的自身免疫性大疱性疾病，治疗首选糖皮质激素、免疫抑制剂，但具体治疗方案，需要结合患者疾病的严重程度、年龄以及其是否有合并症等综合判断。如果患者不适合使用糖皮质激素以及免疫抑制剂，可以使用免疫球蛋白生物制剂，如利妥昔单抗。 除系统治疗外，还可联合局部用药，如局部使用糖皮质激素以及抗感染药物。如果患者皮损比较轻，也可以单独使用外用药物。由于患者皮损以水疱、大疱为主，通常出现大片糜烂渗出，容易继发细菌感染以及水电解质紊乱。因此除上述的系统治疗、外用药物外，还需要注意皮肤黏膜护理以及营养支持治疗。

大疱性类天疱疮预后一般较好，部分患者可不经过药物治疗，自行缓解，平均时间6年左右。绝大部分患者经过医生的治疗和用药后，也可以达到较好的治疗效果。突然的停药或是减量过快，可以造成病情的反复，一旦病情复发或加重，药物的剂量需增大，才能控制病情，一般建议在医生的指导下进行正确的减量，达到治愈、停药的目的。

瘢痕性类天疱疮较少见，虽然皮损较局限，但是其好发于眼、口腔、外阴等黏膜部位，可能造成较严重的后果。 1、发生在眼结膜，可出现眼球的红肿、疼痛，引起虹膜炎、结膜炎，然后形成糜烂，甚至形成瘢痕，严重者可引起眼球的萎缩，最终失明； 2、发生在口腔时，形成口腔的溃疡、糜烂，患者非常痛苦。如果蔓延到食道后形成广泛的瘢痕，引起食道狭窄，可出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可引起气管狭窄，出现呼吸困难。

瘢痕性类天疱疮的治疗原则主要取决于患者的皮损范围及严重程度： 1、对轻度的瘢痕性类天疱疮，原则上早期采取温和的治疗手段，即尽量不使用大剂量的激素类药物； 2、对于已经出现了眼部损害或口腔较严重损害，甚至已经引起了食管的损害的情况，要采取非常积极的手段，可以口服激素控制病情，也可以同时联用免疫制剂来控制病情，同时加强局部治疗。一定要控制病变，避免其进一步发展，形成广泛的瘢痕化。

家族性良性天疱疮是遗传性的皮肤病，大概2/3的患者有家族史，无明显性别差异，病情特点是夏季加重，冬季减轻。临床表现为在腋窝、腹股沟、四肢的屈侧、颈周等皮肤皱褶部位出现红斑、糜烂面，甚至出现水疱、结痂等。因为是遗传性皮肤病，所以没有办法根治，目前临床上主要是对症治疗，尽量减轻感染，改善症状，减轻患者的痛苦。

家族性良性天疱疮，好发于皮肤的皱褶部位，即平时容易受摩擦的部位，如腋窝、腹股沟、颈部周围、四肢的屈侧等。主要有以下症状：首先表现为红斑、糜烂，特别容易破损，之后可出现水疱、结痂，一般较少出现非常多且非常明显的水疱。由于易继发细菌感染，所以往往可出现恶臭味。一般对身体无特别大的影响，但在夏季多发，且夏季的症状重于冬季的症状。

家族性良性天疱疮是良性的皮肤病，其病程偏良性，对身体无较大影响。但因为是遗传性疾病，故无法治愈。由于其发病部位在皱褶部位，即易出汗，较潮湿的部位，且在夏天加重。患者易继发细菌或真菌的感染，伴发真菌感染导致体癣、股癣，或出现细菌感染等症状。患者可出现疼痛、瘙痒等不适感，主要是对患者日常生活、人际交往造成一定影响。

寻常型天疱疮诱发因素： 1、个体因素：寻常型天疱疮是自身免疫性疾病，与个体素质有一定关系，无法预测是否发病； 2、药物因素：如青霉胺和卡托普利这类药物，含有巯基成分，可能诱发天疱疮。当服用这两种药，身上可出红斑或水疱样的皮损，有诱发天疱疮的可能性，这类药物在使用前也无法预测是否会引起天疱疮。需要找医生就诊； 3、肿瘤：如副肿瘤性天疱疮。积极治疗肿瘤，可使天疱疮治疗更有效。