天疱疮

讲解医师：黄玲娟  （副主任医师）
就职单位：广西中医药大学第一附属医院三级甲等皮肤性病科
63岁老人天疱疮一般是不能治好的，因为天疱疮这种皮肤疾病很难根治。天疱疮目前病因不明确，多数认为是跟自身免疫系统有关系。虽然天疱疮这个疾病不能完全根治，但是通过早发现、早治疗还是可以控制病情的。

天疱疮患者的饮食应注意如下几个方面： 1、保证足够的蛋白摄入量：有些病人长期禁食，易发生低蛋白血症，需要补充蛋白质； 2、避免食用含巯基的食物：巯基可能会引发天疱疮或引起病情加重，建议天疱疮患者尽量少吃洋葱、韭菜等含巯基的食物。 除饮食外，天疱疮患者还应注意预防患处感染，加强创面的护理，必要时遵医嘱局部使用抗生素，如果结痂较厚，应注意清洁痂皮，避免造成激发感染。

天疱疮和类天疱疮的区别主要有如下几个方面： 1、发生的位置不同：天疱疮是发生在表皮内的水疱，类天疱疮是发生在表皮下的水疱，水疱较为紧张，愈合较天疱疮更快； 2、好发年龄不同：类天疱疮的发病年龄比天疱疮大十岁左右，更多见于老年人，且容易合并神经系统疾病； 3、症状不同：天疱疮患者出现严重瘙痒的情况较类天疱疮少； 4、致病抗体不同； 5、治疗周期不同：类天疱疮的治疗周期较天疱疮更短。

类天疱疮与天疱疮都属于自身免疫性疾病，因此临床上广泛使用糖皮质激素进行治疗，随着对该病研究的深入，现在发现约1/3类天疱疮患者无需系统使用糖皮质激素，而可使用四环素族药物对病情进行控制。对于合并有系统性疾病的老年人，可使用外用激素治疗。类天疱疮的治疗周期为1-3年左右，初期控制病情，然后逐渐减药，维持治疗。患者应注意避免自行停药或减药过快，否则易发生病情的反复。

瘙痒属临床常见症状，从轻微瘙痒至刺痒，从可以忍受至奇痒难忍，发展时间可为瞬间、几分钟或长达几周、几个月。一般临床中，对短暂性瘙痒称为急性瘙痒,对时间超过六周以上者，称为慢性瘙痒。瘙痒发生部位，可见出疹、抓痕或水泡，亦可无异常表现。部分患者，在细菌感染、丹毒早期、湿疹、老年天疱疮等情况下，亦可出现瘙痒症状。此外，部分内科疾病，如胆汁淤积、肾脏疾病或血透患者，同样可出现瘙痒症状。

寻常型天疱疮的治疗强调早期足量，然后逐渐减量，定期随访，最后用较理想的控制量，控制病情。绝大部分患者使用激素，激素的长期使用可对身体造成副作用，所以需要在医生的指导下进行。对于中度或重度的病人，首选皮质类固醇，一般会联用免疫抑制剂。对于非常难治的患者，可合并血浆置换或丙种球蛋白静滴、大剂量冲击等方法。治疗方案需在医生的监控下，按照方案严格执行并长期随访。

寻常型天疱疮是自身免疫性的疾病，与患者的免疫状态有关系，由基因决定。由于患者体内产生抗体，可使皮肤细胞之间的连接中断破坏、崩解，皮肤的细胞之间崩解后，可出现表皮内的水疱。目前尚无治愈的方法，也很少有自愈的可能性，只能靠药物控制，经过3-5年的正规治疗，绝大部分病情可控制。只要在医生的指导下，听医生的安排，规范治疗，可以达到非常好的治疗效果。

大疱性类天疱疮的治疗方法如下： 1、对于皮损面积较局限者，可以采取非口服激素的方法，即建议患者不口服或不静脉输注激素，可以外用强效的皮质类固醇激素类来治疗，同时口服不含激素的药； 2、对于比较严重的大疱性类天疱疮患者，早期必须静脉或口服激素，先控制病情，待病情得到控制后，可以逐渐减量，在病情控制比较好的情况下，再停药，规范治疗，才能保证皮损不反弹。

一般来说，对于复发型口腔溃疡的女性患者，怀孕后由于体内激素水平发生变化，口腔溃疡的发作次数可逐渐减少，所以孕期出现口腔溃疡的患者相对较少。一旦孕期出现口腔溃疡，应尽快去医院就诊，病情较轻者，可以局部漱口上药，尽量避免全身用药，以免影响胎儿的正常发育。临床上，孕期出现的口腔溃疡应与天疱疮、多形红斑等进行鉴别。

天疱疮和类天疱疮虽然都属于自身免疫性大疱病，但是由于抗体的不同，在临床上还是差别蛮大的，具体如下： 1、首先从好发年龄来讲，类天疱疮是一个好发于老年人的疾病，类天疱疮病人平均发病年龄在77-78岁，所以经常能够看到一些80-90岁的患者，而且很多患者是有基础疾病的，尤其是一些神经系统的疾病，比如患者有一些脑梗、脑出血、帕金森氏病、老年痴呆的话更容易得类天疱疮。 而天疱疮患者相对来讲年龄要小一些，平均年龄大概在30-40岁之间，是一种中青年好发的病，但是天疱疮同样可以发生在老年人身上，在70-80岁见到天疱疮也不是罕见的； 2、在临床症状上也是很不一样的，类天疱疮的患者非常痒、瘙痒程度非常高，而天疱疮患者一般来讲不是太痒，这种一般感觉不是特别强。除了疱疹样天疱疮可能瘙痒以外，其它的痒感都是比较低的； 3、在皮损的表现上也是不一样的，类天疱疮的皮损称之为紧张疱，经常会问患者能否看到亮亮的疱，能否摸到。如果能摸到疱，能看到疱非常的亮，很可能是类天疱疮。而如果疱的壁非常薄、容易破，经常看到的是一些糜烂面而水疱数量很少，往往是天疱疮。