天疱疮

大疱性类天疱疮，理论上无法根治，绝大部分患者可以把病情控制的较好，不排除出现病情反复的情况，但是可以尽量把复发控制在可控的范围内，大疱性类天疱疮的预后较好。部分患者可以不需要药物的治疗，达到自然的缓解，平均的时间是6年左右。绝大部分的患者，经过有效的治疗可以得到较好的控制，大概也需要2-3年的时间。

口腔血疱主要由以下几类疾病引起： 1、创伤性黏膜血疱：是指患者进食硬物时咬伤黏膜，形成大血疱，无需特殊治疗，医生使用注射器将黏膜血疱中血液吸出，血疱可逐渐愈合，或使用漱口水；血疱较小，无需治疗，7-10天血疱即可自行吸收愈合； 2、类天疱疮：主要表现为口腔黏膜反复发作血性大疱，常见于牙龈，属于自身免疫性疾病，建议前往口腔医院黏膜科或皮肤科就诊，在医生指导下用药。

身上起水泡通常见于以下几方面疾病： 1、病毒性皮肤病，比如由病毒感染引起的带状疱疹、单纯疱疹等，建议积极进行抗病毒治疗，而单纯疱疹有一定自限性。水痘也会出现水泡，一定要进行及时隔离，并注意休息。如果出现发烧、头痛或心慌等，建议一定要及时去传染病医院就诊； 2、自身免疫性皮肤病，比如天疱疮、类天疱疮等，多发生于中老年人，需要到正规皮肤科进行系统性治疗； 3、手部汗疱疹或湿疹，也会出现丘疱疹。一定要积极避免致敏物，比如常见肥皂、洗洁精、洗衣液等，同时应进行局部糖皮质激素类涂抹，通常可减轻湿疹症状； 4、劳累，长时间摩擦也可导致水泡，此类疾病所致通常可以自愈。此外，建议患者尽量避免劳累，避免长时间摩擦。

落叶型天疱疮患者身上不一定有异味，一旦出现异味，应高度警惕，可能合并皮肤感染。落叶型天疱疮全身覆盖落叶般痂屑，未被剥除时可定植大量细菌，特别是金黄色葡萄球菌，增殖后出现皮肤感染并产生异味。另外，若感染未得到有效控制，由表皮糜烂面进入血液循环可能引起全身感染，应及时到医院诊治，医生根据细菌药敏结果及时应用抗生素，同时行激素、免疫抑制剂规范化治疗。

大疱性类天疱疮临床具有特征性表现，主要在四肢出现疱壁较厚水疱、大疱或紫红色血疱，可导致患者出现剧烈瘙痒症状。在其他位置及出现水疱早期，可观察到红斑或肿胀性红斑，早期类天疱疮与湿疹较难鉴别。部分类天疱疮可表现为较深皮肤或真皮结节，通常大疱性类天疱疮具有多种皮肤表现，一旦出现典型红斑、水疱及大疱，伴有剧烈瘙痒时，则需高度怀疑大疱性类天疱疮可能。相比寻常型天疱疮，其口腔黏膜损害较少，约占20%-30%，且口腔糜烂损害相对更深，类似口腔溃疡，可导致吞咽困难。

天疱疮本身不会传染，但如果感染以后其他人把患者发病部位的渗液挤出来，可能会被传染，天疱疮本身不是传染性皮肤病，亦不是遗传病。在上世纪50年代以前，糖皮质激素没有发现，天疱疮五年存活率是零。但自从有糖皮质激素以后，死亡率大大降低，所以目前最好的治疗是用糖皮质激素，但用量一定要大，所有需要用激素治疗的皮肤病里面需要用最大剂量激素的是天疱疮。除了激素以外其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等均可应用。最近有些生物制剂也可以来治疗天疱疮，效果比较好，但比较贵。另外用静脉点滴免疫球蛋白也有效，现在天疱疮的治疗方法比过去多，所以死亡率也大大降低。

家族性良性天疱疮的治疗，根据病情轻重会采取不同的方法。病情较轻的患者可以使用米诺环素、烟酰胺等药物，病情较重的患者需要使用激素，也可使用维A酸类药物治疗。如果疱疮面积较小，可以进行手术切除。 家族性良性天疱疮是与遗传相关的表皮内裂隙疱病，通常表现为腹股沟、腋下、乳房下等皱褶部位的糜烂性皮肤损害，临床主要通过病理观察到表皮细胞，出现类似砖墙倒塌的结构进行确诊。

天疱疮的症状主要表现为皮肤上无故的出现红斑和水疱，且水疱易破，不易愈合。寻常型天疱疮在发病初期部分患者表现为口腔糜烂、疼痛，易被误诊，但大部分水疱出现于皮肤，其特点为牵拉水疱时，水疱会随牵拉方向移动，呈尼氏征阳性。天疱疮的确诊需要临床医生进行组织病理检查和免疫荧光检查，根据检查结果对病情进行评估。

与细菌感染引起的脓疱疮不同，对天疱疮新发患者的糜烂面做细菌培养无法检测到致病细菌，因此天疱疮是无菌性脓疱，不会发生传染，长期患此病的患者可能会出现继发感染，没有传染性。大部分皮肤病都与免疫因素相关，因此无需担心传染性，但有些皮肤病可能会有遗传性，分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传，且多为单基因位点遗传。

天疱疮患者的饮食应注意如下几个方面： 1、保证足够的蛋白摄入量：有些病人长期禁食，易发生低蛋白血症，需要补充蛋白质； 2、避免食用含巯基的食物：巯基可能会引发天疱疮或引起病情加重，建议天疱疮患者尽量少吃洋葱、韭菜等含巯基的食物。 除饮食外，天疱疮患者还应注意预防患处感染，加强创面的护理，必要时遵医嘱局部使用抗生素，如果结痂较厚，应注意清洁痂皮，避免造成激发感染。