天疱疮

大疱性类天疱疮是自身免疫性疾病，无特别诱因，也无性别差异，与个人体质有关，故好发于老年人，且大多为60岁以上老年人。大疱性类天疱疮在体内产生抗体，导致表皮下水疱的形成。然而在早期一般不表现为水疱，在最早期时，表现为水肿性红斑，且患者可有较明显的瘙痒。所以在早期的时候常常误诊为皮炎、湿疹等。目前临床上，可通过血常规、皮肤病理和直接免疫荧光进行检查。

身上起水泡通常见于以下几方面疾病： 1、病毒性皮肤病，比如由病毒感染引起的带状疱疹、单纯疱疹等，建议积极进行抗病毒治疗，而单纯疱疹有一定自限性。水痘也会出现水泡，一定要进行及时隔离，并注意休息。如果出现发烧、头痛或心慌等，建议一定要及时去传染病医院就诊； 2、自身免疫性皮肤病，比如天疱疮、类天疱疮等，多发生于中老年人，需要到正规皮肤科进行系统性治疗； 3、手部汗疱疹或湿疹，也会出现丘疱疹。一定要积极避免致敏物，比如常见肥皂、洗洁精、洗衣液等，同时应进行局部糖皮质激素类涂抹，通常可减轻湿疹症状； 4、劳累，长时间摩擦也可导致水泡，此类疾病所致通常可以自愈。此外，建议患者尽量避免劳累，避免长时间摩擦。

天疱疮的治疗疗程较长，需要3年-4年，甚至更长的时间。治疗方法较复杂，起始治疗需住院，出院后门诊复查、逐渐停药。具体治疗方法如下： 1、皮质类固醇激素：自身免疫性疾病首选的治疗方案； 2、免疫抑制剂：激素治疗效果差或者无法使用大剂量激素时，可联合免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环孢菌素A； 3、免疫球蛋白：又称IVIG，可起到营养支持的作用； 4、生物制剂、血浆置换：适合于重症、难治性天疱疮。

家族性良性天疱疮的治疗，根据病情轻重会采取不同的方法。病情较轻的患者可以使用米诺环素、烟酰胺等药物，病情较重的患者需要使用激素，也可使用维A酸类药物治疗。如果疱疮面积较小，可以进行手术切除。 家族性良性天疱疮是与遗传相关的表皮内裂隙疱病，通常表现为腹股沟、腋下、乳房下等皱褶部位的糜烂性皮肤损害，临床主要通过病理观察到表皮细胞，出现类似砖墙倒塌的结构进行确诊。

嘴巴长水疱的病因有很多种，现在常见的病因可以分为： 1、手足口病，患儿手足口病时嘴巴里面有水疱破溃，这个是常见的症状，针对手足口病要及时的对症治疗，还有全身抗病毒感染的治疗，全身支持疗法等； 2、疱性的扁平苔藓，也会导致嘴巴中可以看到水疱。针对扁平苔藓的治疗，可以全身用药，局部的漱口，或者是局部的涂擦、贴膜或者散剂等； 3、疱性的黏膜病，如天疱疮或者是疤痕类的类天疱疮，嘴巴中都能看到明显的水疱，只不过是有的水疱可以是推动，即尼氏征阳性，有的水疱推不动，则为尼氏征阴性。 不论是哪种类型，疱性的黏膜病，都需要全身使用糖皮质激素，或免疫调节剂等配合局部治疗。

瘢痕性类天疱疮的症状： 1、若发生在眼部，可以引起眼球的红肿、流泪、刺痛感，可引起角膜溃疡、穿孔，最终引起眼球的萎缩，导致失明； 2、若发生于口腔，可引起口腔广泛的糜烂、溃疡。如果蔓延到食管里，可出现增生性瘢痕，导致食管狭窄，出现吞咽困难。如果蔓延到气管，可导致呼吸困难； 3、若长在外阴和肛周，可以出现糜烂，最终出现瘢痕，可引起外阴的狭窄，包括引起生殖器的某些部位的狭窄，对患者的部分功能会造成影响。

瘢痕性类天疱疮的治疗原则主要取决于患者的皮损范围及严重程度： 1、对轻度的瘢痕性类天疱疮，原则上早期采取温和的治疗手段，即尽量不使用大剂量的激素类药物； 2、对于已经出现了眼部损害或口腔较严重损害，甚至已经引起了食管的损害的情况，要采取非常积极的手段，可以口服激素控制病情，也可以同时联用免疫制剂来控制病情，同时加强局部治疗。一定要控制病变，避免其进一步发展，形成广泛的瘢痕化。

家族性良性天疱疮，好发于皮肤的皱褶部位，即平时容易受摩擦的部位，如腋窝、腹股沟、颈部周围、四肢的屈侧等。主要有以下症状：首先表现为红斑、糜烂，特别容易破损，之后可出现水疱、结痂，一般较少出现非常多且非常明显的水疱。由于易继发细菌感染，所以往往可出现恶臭味。一般对身体无特别大的影响，但在夏季多发，且夏季的症状重于冬季的症状。

寻常型天疱疮诱发因素： 1、个体因素：寻常型天疱疮是自身免疫性疾病，与个体素质有一定关系，无法预测是否发病； 2、药物因素：如青霉胺和卡托普利这类药物，含有巯基成分，可能诱发天疱疮。当服用这两种药，身上可出红斑或水疱样的皮损，有诱发天疱疮的可能性，这类药物在使用前也无法预测是否会引起天疱疮。需要找医生就诊； 3、肿瘤：如副肿瘤性天疱疮。积极治疗肿瘤，可使天疱疮治疗更有效。

寻常型天疱疮与以下几种疾病鉴别： 1、与自身免疫性大疱病鉴别：如大疱性类天疱疮，线状IgA皮肤病，疱疹样皮炎。大疱性类天疱疮属于表皮下形成水疱，尼氏征阴性，疱壁较厚，较紧张，可存在3-5天不破皮，好发于老年人； 2、与遗传性皮肤病鉴别：如家族性良性天疱疮，属于遗传性皮肤病，好发于腋窝、腹股沟，四肢屈侧、颈枕部摩擦部位，且在夏季加重，冬季减轻。而寻常型天疱疮，是全身都可发作，多伴有口腔损害，无明显季节性，好发于中年人，偶可伴有肿瘤的出现。 除了上述临床症状表现不同以外，也可通过皮肤病理检查和直接免疫荧光检查进行鉴别。