天疱疮

水泡是皮肤病中比较容易出现的症状，需具体问题具体分析。如果是手心出现水泡，湿疹的可能性偏大。还有一种掌跖脓疱病，这种患者可以出现手掌的水疱或者脓疱，如果是在外生殖器部位出现水疱，考虑是生殖器疱疹。在嘴唇也可以出现与生殖器疱疹类似的表现，叫单纯疱疹病毒1型感染。 如果是腰、胸、背部，甚至面部等身体的任何一个部位出现大片的水疱，有可能是属于带状疱疹，且单侧分布。还有有一些免疫系统的疾病，比如天疱疮、大疱型类天疱疮等，可以出现身体多个部位的水疱，或者是类似于水疱的表现。这些具体的情况要具体分析，只有找到原因，才能进行恰当的治疗。如果是病毒就要抗病毒治疗，如果是自身免疫系统，可能要用到激素；如果是湿疹需外用湿疹药膏，或者是保持局部清洁、干燥，用抗生素的药膏等治疗。

天疱疮由免疫功能紊乱时自身抗体破坏蛋白结构，导致皮肤及黏膜受损，属重症自身免疫性皮肤病，主要表现为皮肤、黏膜出现松弛性水疱，破溃后形成鲜红糜烂面，且较疼痛，导致进食困难。 最常见的寻常型天疱疮，好发于中年女性，除损害黏膜外，全身均可出现松弛性水疱或糜烂，是较重的天疱疮类型，其他类型仅在特殊位置出疹，如红斑型好发于脂溢性位置； 增殖型天疱疮则增殖损害间擦位置。同时糖皮质激素、免疫抑制剂为天疱疮治疗药物，但副作用较大，需定期监测。

大疱性类天疱疮为自身免疫性大疱病，老年人群慢性中枢神经系统病变导致类天疱疮高发。由于血液循环中产生抗基底膜带抗体，一般将自身抗原称为BP180或BP230。此类蛋白与天疱疮桥粒芯蛋白不同，主要分布在表皮与真皮相交接区域，可形成较大、较深且疱壁较厚的疱，不易出现破溃或糜烂面，因此通常称为大疱性类天疱疮。由于血液循环中嗜酸性粒细胞显著升高，导致患者出现剧烈瘙痒，而寻常型天疱疮主要表现为疼痛感觉。

家族性慢性良性天疱疮不同于传统意义的自身免疫性天疱疮，两者发病机制、病程特点及治疗方式均有显著区别。家族性慢性良性天疱疮是基因遗传病，由细胞内ATP酶出现突变引起功能缺乏，导致高尔基体内钙离子相对减少，细胞间粘附出现棘层松解现象，其临床表现类似于天疱疮，在间擦位置出现少量潮湿糜烂面的松弛性水疱。另外，应进行对症治疗，需保持局部环境干燥，若出现感染或异味应及时使用抗生素软膏，甚至口服抗生素制剂，皮肤磨削术可将发病程度降至最低。

落叶型天疱疮的治疗原则与其他类型天疱疮无明显区别，主要包括： 1、首先控制疾病，根据皮疹占体表面积的百分比确定天疱疮的类型，然后给予相应剂量的糖皮质激素进行治疗，必要时可联合免疫抑制剂； 2、落叶型天疱疮皮肤表面鳞屑较多，细菌增殖可引起感染，需及时进行抗感染治疗； 3、痂屑脱落后易引起低蛋白血症，除高蛋白饮食治疗外，输注白蛋白血浆可纠正低蛋白及电解质紊乱。

寻常型天疱疮最主要的是用激素治疗，量要非常大，另外如果非常严重要用冲击治疗。超大剂量激素冲击治疗3-5天，以后再用常规剂量来治疗。所有用激素治疗的皮肤病里面天疱疮的激素用量最大，否则控制不住。 在用激素同时要用很多药，如为了防止胃溃疡要用治胃病的药，防止胃酸过多。若产生高血压要用降压药，需要经常给患者量血压。另外饮食上面太咸的东西要少吃。另外还要补钙，因为激素会引起骨质疏松。所以要一起用很多辅助药，以减少激素的副作用。

红斑型天疱疮的直接原因是由于患者的血清里有一种很特殊的抗体叫做抗桥粒芯蛋白1抗体，这种抗体可以直接攻击在表皮里的桥粒芯蛋白1这个连接表皮的重要结构，由于这个重要的结构被这种抗体所攻击，所以表皮细胞之间分开了，形成了表皮内的水疱，于是在临床上就可以导致红斑型天疱疮那样的红斑，上面有很薄的水疱、糜烂、浆痂的存在。红斑型天疱疮的患者除了有桥粒芯蛋白1的抗体以外，有一些红斑型天疱疮的病人的血里头还能够检测到抗核抗体，这是跟红斑狼疮相关的一种自身抗体。如果红斑型天疱疮的患者有抗核抗体的存在，很可能红斑型天疱疮的患者日晒以后红斑的皮损会加重，它有一定的所谓的光敏性问题，这是一个直接原因。有人会提出身体里为什么就会产生这样的一种特殊抗体。实际最根本的原因并不是非常清楚，但是在临床工作中有所体会，患者比如治疗的很好情况下病情又复发了，血里头的抗体又升上来了，问他原因，精神因素是一个非常大的原因，病人劳累、睡眠不好、情绪不佳等等都可能会造成抗体的增高，日晒本身也可能会造成病情的加重。

落叶型天疱疮的面积非常的大，全身大概要80%-90%的面积都有皮损，是一种非常重症的天疱疮。对这样重症的天疱疮需要非常积极的治疗，通常情况下会选择比较大剂量的激素或者是免疫抑制剂治疗，有的时候甚至还可能会用激素冲击或者免疫抑制剂冲击来治疗。大面积的皮肤破损，大量的皮屑和渗出物使得患者非常容易感染，而且营养、水电解质的丢失非常严重，所以在系统治疗的同时，患者的换药以及营养补充也非常重要，比如有低蛋白血症要给他补充蛋白，有电解质紊乱要纠正电解质的紊乱等等，这些支持疗法也非常非常重要。除了传统的激素免疫抑制剂的治疗以外，如果患者条件许可，可以选择现在比较新型的一些治疗方案，比如生物制剂方法，在天疱疮里头用的最成熟的生物制剂是美罗华，就是CD20单克隆抗体治疗，用它来治疗一些比较重症的落叶型天疱疮患者。除了生物制剂以外，有一些医生也会用血浆置换方法来使得患者的皮损得到控制。如果有条件，用这些激素免疫制剂或者生物制剂的同时，如果能给病人用一段时间的大剂量丙种球蛋白，不仅仅能够控制病情而且能够防止这些药物因素引起的一些感染风险。

天疱疮的恢复包括短期恢复与长期恢复，短期恢复指皮肤与黏膜不存在皮损，皮肤损害完全愈合。若进行规律、顺利的治疗，则天疱疮患者在1-2个月皮肤与黏膜损害基本可以消退。对于天疱疮的长期恢复，患者需注意即使皮肤与黏膜均愈合也不能立即停药，需要长时间用药以维持治疗效果。此类患者应将药物逐渐减量，若能够达到激素使用的剂量＜10mg/d且无皮肤及黏膜损害，则称为临床治愈，整个过程持续时间约为3年。

讨论湿热引起皮肤病症状时要把湿和热两个拆开分析，湿就是重质粘着、缠绵难去表现。热是有炎症，属于急性热反应。 湿热皮肤表现往往有皮肤肿胀、红肿，然后有渗出状态。在皮肤表现上可能有红肿、渗出、糜烂、起水疱症状。同时其会有黏腻、臭感。湿热皮肤表现往往可见于急性湿疹、天疱疮、带状疱疹、单纯疱疹、痤疮、脂溢性皮炎等疾病。总之，湿热皮肤病很难治愈，其会反复发作。