天疱疮

由于天疱疮的水疱疱壁较薄，容易发生破溃和糜烂，从而引起继发性感染。所以天疱疮需要注意早诊断、早治疗，疾病早期及时控制症状较为关键。治疗药物可以选择糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、生物制剂等。但上述治疗应该在专科医生的指导下进行，症状控制以后，天疱疮的治疗仍然需要至少三年以上的维持治疗。因此天疱疮患者需要做到定期随访、定期复诊，避免自行停药。 天疱疮是一种自身免疫性的大疱性皮肤病，患者体内产生攻击自身表皮细胞间连接成分的抗体，从而导致表皮细胞间的连接成分被破坏，形成表皮内水疱。天疱疮是一种皮肤科临床重症皮肤病，特点是反复在皮肤和黏膜部位出现水疱以及渗液，使机体处于慢性消耗状态，容易发生低蛋白血症和水电解质失衡。

天疱疮护理很重要，因为天疱疮对黏膜有损害。所以要注意口腔卫生，要漱口，也可用苏打水漱口防止感染。另外全身若有糜烂便要用外用药，如感染需要用抗菌外用药，如果面积非常大可以用1:10000的高锰酸钾泡浴。所以天疱疮的护理很重要，如果不护理很容易产生感染。 如果用大量激素，饮食要注意营养、补充蛋白。因为激素会使蛋白分解，所以患者会有低蛋白血症。另外天疱疮大量渗液使得蛋白丢失，所以患者要吃高蛋白饮食，如果蛋白低要静脉补充白蛋白。患者饮食要清淡，因为激素可以使钠潴留，所以要吃很淡的饮食。另外可以多吃蔬菜、水果以补充钾盐。

寻常型天疱疮重要的皮肤损害特点为水疱的疱壁较薄，患者表现为尼氏征阳性。尼氏征阳性指用力推水疱时，水疱会沿着推力的方向移动、扩大。如患有寻常型天疱疮，水疱破溃后会形成结痂。天疱疮易合并口腔溃疡，40%-60%的患者通常以口腔溃疡表现起病。 天疱疮是与自身免疫相关的大疱性皮肤病，分为表皮内疱和表皮下疱。表皮内疱称为天疱疮，主要有四大类分型，寻常型、增殖型、红斑型和落叶型，其它的特殊类型包括疱状天疱疮、瘢痕型天疱疮等，表皮下疱包括类天疱疮、疱疹样皮炎等。

天疱疮属于自身免疫性疾病，目前原因尚不明确，诊断标准具体如下： 1、临床表现，主要为松弛性的水疱，并伴有尼氏征阳性； 2、实验室检查，包括皮肤病理和免疫荧光检查，皮肤病理指患者进行病理检查后观察到基底细胞上层水疱，免疫荧光检查可以看到表皮内部水疱。 天疱疮可能因机体针对表皮抗原产生了自身抗体导致，患者要注意防护，少吃刺激饮食，并注意保护局部皮肤损害，避免继发感染加重病情。

讨论湿热引起皮肤病症状时要把湿和热两个拆开分析，湿就是重质粘着、缠绵难去表现。热是有炎症，属于急性热反应。 湿热皮肤表现往往有皮肤肿胀、红肿，然后有渗出状态。在皮肤表现上可能有红肿、渗出、糜烂、起水疱症状。同时其会有黏腻、臭感。湿热皮肤表现往往可见于急性湿疹、天疱疮、带状疱疹、单纯疱疹、痤疮、脂溢性皮炎等疾病。总之，湿热皮肤病很难治愈，其会反复发作。

红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的变型，水疱的位置较浅，位于颗粒层和角质层，水疱易破且好发于前胸、后背、面中部等皮脂腺较丰富部位，治疗应根据病情的轻重采用不同的方案。对于较轻的天疱疮，可以使用烟酰胺、米诺环素等药物控制病情。病情较重的患者，建议考虑应用皮质激素和免疫抑制剂治疗。 天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，红斑型天疱疮和寻常型天疱疮不同，寻常型天疱疮病情来势较快，治疗效果较好。红斑型天疱疮症状虽轻，但往往对治疗不敏感，患者需要较长的时间才能逐渐好转。

红斑型天疱疮是一种器官特异性的自身免疫性疾病，其治疗方法以免疫抑制为主，糖皮质激素为治疗首选，如果患者皮损面积较大，可加用硫唑嘌呤、黄磷酰胺或环孢素等药物，对以上治疗方法比较抵抗的患者，可考虑生物制剂治疗，如针对B淋巴细胞的抗CD20单克隆抗体。此外，还有针对患者高血糖、高血压、白内障等的对症治疗，如补钾、补钙、保护胃黏膜等。红斑型天疱疮的治疗需要3-5年左右，但部分患者在3-5年后可能无法完全停药。

临床上多见较轻的干眼症，如使用电脑或手机，由于瞬目减少引起泪液蒸发过快而导致干眼症；可能合并有全身系统性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎的患者，可合并有较严重的干眼症。部分病人如患有免疫性疾病，还有类天疱疮，都因全身系统性疾病引起严重干眼。对于这些患者，可能需要长期补充优质人工泪，不含防腐剂的人工泪液。对于较严重患者，还可配戴角膜接触镜，保护角结膜，尽量保持眼部保湿，戴湿房镜，或做泪点封闭，减少泪液流失。对于特别严重的患者，可做手术，如腮腺移植、颌下腺移植、唇黏膜移植，促进泪液分泌，减轻干眼症状。

干眼症的检查方法如下： 1、自检：以前打哈欠有眼泪从眼眶中流出，而现在打哈欠，努力眨眼睛之后只会稍微湿润眼眶。以前睡醒时眼角常有眼屎，而现在只觉得眼睛干涩，严重者还会有胀痛感。以前不怕吹风，逆风还走，而现在怕吹风，逆风眯眼睛走，表明已经出现干眼症； 2、询问病史：既往有无皮肤损害或结缔组织病变，多种皮肤损害疾病可伴发干眼症，比如银屑病、干皮病、多形红斑狼疮、天疱疮等。有无应用药物史，如应用抗焦虑药、抗胆碱能药物、抗组胺药物或避孕药，均可能会引起泪膜异常而导致干眼症； 3、进行专科检查：泪液分泌试验正常值为10-15mm/5min，＞10mm/5min且＜15mm/5min为低分泌，＜5mm/5min为干眼症。泪膜破裂时间测定，正常泪膜破裂时间要＞10s以上，＜10s为泪膜不稳定。时间越短，干眼症状越重。干眼症仪或泪膜干涉成像仪检查，尤其是脂质缺乏性干眼症的患者，可将泪膜脂质层的异常与标准图像比较，可推测出干眼症严重程度。角膜地形图检查，可了解角膜表面的规则性。干眼症患者的角膜表面规则性参数比正常人高，其参数越高，干眼症就越重。荧光素染色检查或虎红染色检查，可观察角膜是否有点染。泪河高度检查，正常泪河高度要＞2mm，泪液清除率检查等可作为辅助检查。检查睑板腺功能，观察睑板腺分泌是否正常，是否有睑板腺导管阻塞、睑板腺缺失或睑板腺口移位等。

若嘴中突然起血疱，患者应及时到医院就诊，并根据具体病因进行相应的治疗，导致嘴中突然起血疱的病因主要包括以下几种；1、咬伤：若患者咬伤可能会引起创伤性黏膜血疱，通常体积较大。此时患者需要到医院进行处理，在医生的指导下将血疱刺破，随后进行药物治疗；2、血液病：若患者口腔起血疱，需进行血液方面的相关化验、检查，可到相关科室就诊；3、大疱性疾病：如黏膜类天疱疮会导致患者起血疱或亮疱，可能与进食有关。此时患者需到医院进一步确诊并进行相应的病理检查，若确诊为黏膜类天疱疮，则可以进行局部激素治疗以及免疫抑制剂治疗。