天疱疮

家族性慢性良性天疱疮有遗传史。70%以上的病人有家族史，或兄弟之间或父子之间，一般男性比较多。好发部位主要是在皮肤皱褶部位。如在腋下、颈侧、腹股沟。有时发病跟摩擦、出汗、运动有关系。疱摩擦以后很容易破，从而易导致感染。 家族性慢性良性天疱疮属于遗传病，所以治疗很困难。患者需避免敏感部位皮肤被摩擦，有时在皱褶处部位经常要扑点粉，另外不要剧烈运动，夏天不要过度出汗。如果已经有了糜烂，一般用抗生素或激素，比较常用的是氨苯砜，但现在买不到氨苯砜。还有免疫抑制剂如甲氨蝶呤都是有效药物。如果感染比较严重，还要用抗生素来治疗。

天疱疮和类天疱疮均属于自身免疫相关的大疱性皮肤病，临床表现都可出现水疱、大疱等改变，但是两者区别很大，具体区别如下： 1、发病年龄：天疱疮好发于中年人，类天疱疮好发于老年人； 2、临床表现：天疱疮患者皮肤多呈糜烂面，未见完整大疱，类天疱疮患者皮肤可见大大小小的水疱，甚至可达鸡蛋大小； 3、病理：天疱疮属于表皮内水疱，类天疱疮属于表皮下水疱，这是天疱疮临床表现无大疱，而类天疱疮常见大疱性损害的原因； 4、治疗：天疱疮患者的病情较重，激素用量大，类天疱疮较良性，激素用量较少，危害较少； 5、预后：类天疱疮的预后较好，治愈率更高。

天疱疮是一组累及到皮肤黏膜的大疱性的自身免疫性疾病，首发症状的部位多在口腔黏膜，好发于颊部、上腭部的黏膜，部分会累及到唇红，临床表现为大小不一、形状不规则的糜烂面，严重者会出现咽喉部症状，如声音嘶哑、咽喉部不适等。 由于天疱疮患者的口腔黏膜受损是其首发症状，所以患者出现口腔的疼痛性糜烂面会就诊于口腔科。如果给予抗感染的治疗效果不好，就需要咨询皮肤科是否有自身免疫相关性疱病的可能。

红斑型天疱疮的直接原因是由于患者的血清里有一种很特殊的抗体叫做抗桥粒芯蛋白1抗体，这种抗体可以直接攻击在表皮里的桥粒芯蛋白1这个连接表皮的重要结构，由于这个重要的结构被这种抗体所攻击，所以表皮细胞之间分开了，形成了表皮内的水疱，于是在临床上就可以导致红斑型天疱疮那样的红斑，上面有很薄的水疱、糜烂、浆痂的存在。红斑型天疱疮的患者除了有桥粒芯蛋白1的抗体以外，有一些红斑型天疱疮的病人的血里头还能够检测到抗核抗体，这是跟红斑狼疮相关的一种自身抗体。如果红斑型天疱疮的患者有抗核抗体的存在，很可能红斑型天疱疮的患者日晒以后红斑的皮损会加重，它有一定的所谓的光敏性问题，这是一个直接原因。有人会提出身体里为什么就会产生这样的一种特殊抗体。实际最根本的原因并不是非常清楚，但是在临床工作中有所体会，患者比如治疗的很好情况下病情又复发了，血里头的抗体又升上来了，问他原因，精神因素是一个非常大的原因，病人劳累、睡眠不好、情绪不佳等等都可能会造成抗体的增高，日晒本身也可能会造成病情的加重。

落叶型天疱疮的面积非常的大，全身大概要80%-90%的面积都有皮损，是一种非常重症的天疱疮。对这样重症的天疱疮需要非常积极的治疗，通常情况下会选择比较大剂量的激素或者是免疫抑制剂治疗，有的时候甚至还可能会用激素冲击或者免疫抑制剂冲击来治疗。大面积的皮肤破损，大量的皮屑和渗出物使得患者非常容易感染，而且营养、水电解质的丢失非常严重，所以在系统治疗的同时，患者的换药以及营养补充也非常重要，比如有低蛋白血症要给他补充蛋白，有电解质紊乱要纠正电解质的紊乱等等，这些支持疗法也非常非常重要。除了传统的激素免疫抑制剂的治疗以外，如果患者条件许可，可以选择现在比较新型的一些治疗方案，比如生物制剂方法，在天疱疮里头用的最成熟的生物制剂是美罗华，就是CD20单克隆抗体治疗，用它来治疗一些比较重症的落叶型天疱疮患者。除了生物制剂以外，有一些医生也会用血浆置换方法来使得患者的皮损得到控制。如果有条件，用这些激素免疫制剂或者生物制剂的同时，如果能给病人用一段时间的大剂量丙种球蛋白，不仅仅能够控制病情而且能够防止这些药物因素引起的一些感染风险。

天疱疮多累及皮肤、黏膜，出现进食困难，发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后，饮食无禁忌，可正常饮食。由于患者长期服用激素，可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。

对于天疱疮患者而言，建议长期使用激素维持治疗，未对机体产生副作用即可。在对此类患者早期进行系统性糖皮质激素治疗时用药剂量较大，此时副作用较多，但减到2片以下时则属于生理量，不考虑长期服用激素的副作用。所以在天疱疮治疗上，不要求完全将激素停用，能够将皮疹控制住并将激素减到生理剂量即可，在未对人体产生副作用的情况下可不完全停掉激素。此外，临床中发现部分患者在病情稳定的情况下，将激素完全停掉后可能存在复发风险。并且在完全停药后复发的风险，比小剂量无副作用的糖皮质激素长期服用更高。

天疱疮的恢复包括短期恢复与长期恢复，短期恢复指皮肤与黏膜不存在皮损，皮肤损害完全愈合。若进行规律、顺利的治疗，则天疱疮患者在1-2个月皮肤与黏膜损害基本可以消退。对于天疱疮的长期恢复，患者需注意即使皮肤与黏膜均愈合也不能立即停药，需要长时间用药以维持治疗效果。此类患者应将药物逐渐减量，若能够达到激素使用的剂量＜10mg/d且无皮肤及黏膜损害，则称为临床治愈，整个过程持续时间约为3年。

大疱性皮肤病分为表皮内疱和表皮下疱，表皮内疱即天疱疮，经过合理的治疗可以达到临床治愈。 通常患有天疱疮，医生需根据疱疮皮层的面积选择治疗方案，如果采用激素治疗，需要考虑到首剂量、治疗量以及最后的维持量。随病情逐渐好转，患者可在医生指导下逐步减少激素的用量，中途再配合其它的治疗，包括应用免疫抑制剂等药物治疗，可使天疱疮达到临床治愈的治疗效果。

口腔天疱疮为自身免疫性的大疱病，表现为嘴里大面积的破溃。即先形成水疱，而后破掉，但因疱壁特别薄，所以看不到完整的疱，只能看到一大片破损。 免疫系统的作用为保护自身组织器官，抵御外来侵略。如自身免疫性疾病为免疫系统出现障碍，可能攻击自身细胞。通常上皮完整，其所有细胞形成致密的网，天疱疮的免疫攻击可破坏致密网，使其支离破碎，故很快形成特别大的疱，称为自身免疫性的大疱病。