天疱疮

天疱疮和类天疱疮均属于自身免疫相关的大疱性皮肤病，临床表现都可出现水疱、大疱等改变，但是两者区别很大，具体区别如下： 1、发病年龄：天疱疮好发于中年人，类天疱疮好发于老年人； 2、临床表现：天疱疮患者皮肤多呈糜烂面，未见完整大疱，类天疱疮患者皮肤可见大大小小的水疱，甚至可达鸡蛋大小； 3、病理：天疱疮属于表皮内水疱，类天疱疮属于表皮下水疱，这是天疱疮临床表现无大疱，而类天疱疮常见大疱性损害的原因； 4、治疗：天疱疮患者的病情较重，激素用量大，类天疱疮较良性，激素用量较少，危害较少； 5、预后：类天疱疮的预后较好，治愈率更高。

天疱疮是一种累及到皮肤黏膜的自身免疫性的大疱性疾病，临床分型包括寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、落叶型天疱疮，其中寻常型、增殖型天疱疮临床症状较重，红斑型、落叶型天疱疮较为良性。天疱疮是一类危害极大的疾病，如果未能明确诊断，延误治疗，致死率非常高。经过临床明确诊断后，应用激素及免疫抑制剂进行治疗，多数患者经过2-4年的时间可以完全治愈。部分患者担心激素的副作用，出现自行或过早停用激素的现象，反而容易导致病情的加重，延误治疗，引起患者死亡率明显增高。天疱疮的治疗是一个漫长的过程，需要早期足量的应用激素，之后规律减量，一直到后期维持剂量，大约需要2-4年，同时需要患者和医生良好的配合，定期复诊，防止治疗过程中出现药物的不良反应，及时处理，以利于患者的恢复。

目前来讲不管是国内还是国外，对于天疱疮很有信心说大多数天疱疮患者是可以治愈的，尤其是天疱疮如果能够早期诊断、早期治疗，当病情非常轻的时候就给予有效的治疗效果应该是不错的。天疱疮目前来讲，效果不好往往是由于在早期的时候并没有诊断出来，一直当其它病来治疗而耽误了病情，病情发展得很重，这时候患者的一般状况比较差，可能会影响治疗。还有一个很重要的原因就是患者或者医生对这个病并不是非常的理解，因为这个病虽然能治愈，但是需要很长的时间，要几年的时间，比如3-5年的时间来逐渐治疗，才能把这个病控制得非常的好。而医生或者是患者，当用药以后皮疹完全消失了就赶快停药、赶快减药，这时候就会使得病情复发，如果反反复复的病情复发，就会使得疗效越来越差，所以对于天疱疮的治疗大家要有信心，但是还要有耐心、有恒心，才能够把这个病控制得非常好。

天疱疮是一个挺少见的自身免疫性皮肤病，但是非常严重。在皮肤科专业上把天疱疮主要分为几大类型，主要包括： 1、寻常型天疱疮：寻常天疱疮里头又有两个，一个叫普通寻常型天疱疮，还有一种特殊的类型叫增殖型天疱疮，这两种都属于寻常天疱疮； 2、落叶型天疱疮：分两种，一个是比较轻的红斑型天疱疮，还有一个是非常重的全身都有皮疹的落叶型天疱疮。这两大类型是最常见的天疱疮类型； 3、其他：疱疹样天疱疮。很少见的类型，跟天疱疮不太像，而临床上长得很像类天疱疮，但是如果通过一些更细微的检查，比如病理或免疫学检查发现实际上是天疱疮，就叫疱疹样天疱疮。还有更少见的天疱疮状态是非常严重的天疱疮，叫做副肿瘤性天疱疮，这个天疱疮是由于体内有肿瘤，比如白血病、淋巴瘤、Castleman肿瘤、胸腺瘤等，导致了皮肤是一种天疱疮的改变。还有一种更少见的天疱疮叫IgA天疱疮，非常非常少见。

对于天疱疮患者而言，建议长期使用激素维持治疗，未对机体产生副作用即可。在对此类患者早期进行系统性糖皮质激素治疗时用药剂量较大，此时副作用较多，但减到2片以下时则属于生理量，不考虑长期服用激素的副作用。所以在天疱疮治疗上，不要求完全将激素停用，能够将皮疹控制住并将激素减到生理剂量即可，在未对人体产生副作用的情况下可不完全停掉激素。此外，临床中发现部分患者在病情稳定的情况下，将激素完全停掉后可能存在复发风险。并且在完全停药后复发的风险，比小剂量无副作用的糖皮质激素长期服用更高。

口腔天疱疮为自身免疫性的大疱病，表现为嘴里大面积的破溃。即先形成水疱，而后破掉，但因疱壁特别薄，所以看不到完整的疱，只能看到一大片破损。 免疫系统的作用为保护自身组织器官，抵御外来侵略。如自身免疫性疾病为免疫系统出现障碍，可能攻击自身细胞。通常上皮完整，其所有细胞形成致密的网，天疱疮的免疫攻击可破坏致密网，使其支离破碎，故很快形成特别大的疱，称为自身免疫性的大疱病。

天疱疮是自身免疫性的大疱病，即免疫系统出现障碍，不停攻击自身组织器官，只能用药控制，停止其攻击行为。治疗过程中无办法选择攻击自身或其他外来物，只能让免疫系统全部停止工作。其首选治疗方法为应用激素，可选择糖皮质激素。若因其他疾病不能服用激素，也可选用免疫抑制剂使免疫系统停止运作。 在治疗过程中，即服用激素的同时，也会选择辅助药物抵消激素治疗造成的副作用。临床存在使用激素或免疫抑制剂治疗效果不佳、特别顽固或反复的病例。可选用新的治疗方法，如使用血浆置换抗体的方法，或使用免疫抗体的方法来治疗。但最常用的方法为糖皮质激素，其次也可选择免疫抑制剂。

若嘴中突然起血疱，患者应及时到医院就诊，并根据具体病因进行相应的治疗，导致嘴中突然起血疱的病因主要包括以下几种；1、咬伤：若患者咬伤可能会引起创伤性黏膜血疱，通常体积较大。此时患者需要到医院进行处理，在医生的指导下将血疱刺破，随后进行药物治疗；2、血液病：若患者口腔起血疱，需进行血液方面的相关化验、检查，可到相关科室就诊；3、大疱性疾病：如黏膜类天疱疮会导致患者起血疱或亮疱，可能与进食有关。此时患者需到医院进一步确诊并进行相应的病理检查，若确诊为黏膜类天疱疮，则可以进行局部激素治疗以及免疫抑制剂治疗。

大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药，随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治，首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。

天疱疮的治疗周期较长，需要患者与医生共同配合进行治疗，首先应遵医嘱，使用糖皮质激素或免疫制剂控制病情发展，当出现治疗的副反应或症状短时间内减轻时，避免随意减少药物用量，否则病情易反复。在用药过程中，患者应及时向医生反馈出现的副反应，监测血糖、血压、大便性状等，并及时与医生沟通，医生会根据患者主诉，调整药物种类和剂量。