多囊肾

宝宝肾脏不好的表现有几种，第一种常见的就是浮肿，第二种是血尿，第三种就表现为恶心、呕吐，合并高血压脑病的情况下，严重的会合并心衰，会有呼吸困难。有一些肾脏疾病是先天性的，比如肾囊肿、多囊肾、先天性的只发育一侧肾脏，或者有的孩子出生之后就有尿道隔膜、梗阻，所以孩子可能会出现不同的表现，有的孩子有血尿，有的孩子有肾脏肿大，有的孩子先天性就有血栓。所以孩子可能肾脏肿大，需要体格检查或者辅助检查，一摸肾脏有肿大，做彩超发现孩子有各种各样的先天畸形。孩子肾脏异常的表现是根据他的病因，不同的病因有不同的表现，常见的就是水肿、血尿，其它的畸形的表现不同。

血液透析患者目前国外报道最长活50多年，国内很多患者能活30年以上。血液透析患者的存活期取决于多种因素。首先是尿毒症患者的病因，如糖尿病肾病和代谢性疾病的患者生存率稍微较低； 慢性肾炎、多囊肾患者存活率较高。其次，患者的血管通路状况是否良好，各种慢性并发症处理得如何，如心血管疾病、骨代谢等问题等调控是否良好。 不管是血液透析还是腹膜透析，只能替代部分的肾脏排泄功能，但肾脏还是内分泌器官，在透析过程中还需使用促红细胞生成素、骨代谢药物等治疗，同时控制血压、血脂及其它并发症，才能保持长期的生存。

肾脏移植是对于治疗终末期肾病的治疗方法。终末期肾病就是因为肾脏的各种原因引起的疾病导致肾功能衰竭以后，是一个替代的疗法，最容易引起肾脏功能衰竭的应该是内科的慢性肾炎、糖尿病代谢性疾病，还有多囊肾，还有免疫性疾病比如系统性红斑狼疮还有过敏性紫癜。这些疾病导致肾功能衰竭以后，到了慢性肾功能不全尿毒症期，它的治疗方式是血液透析治疗，一个方式就是肾脏移植，肾脏移植就是普通老百姓说的换肾。其实这是个误区，在器官移植的治疗方式上，换肾这个描述是不准确的。其实是把供体的肾脏，多数情况移植到髂窝的部分，原来的肾脏是不动的，没有换的概念，是移植的概念，作为供肾把血管和输尿管接到相应的部分，在动脉和静脉流量差不多，在离膀胱比较近的地方，把输尿管接上，是这样一个手术。这种手术主要是为了改善病人的生活质量，和透析相比肾移植术后的病人的生活质量要高一点，还有对于平常生理状况可能比较好控制，比如饮水量或者是饮食不用去限制，作为透析这个医疗措施不受地区的限制，去外地旅游、出国这些应该都没有问题。作为肾移植手术需要有一个自身状况的评估，还有供体的配型和评估，肾移植手术本身不是很大，手术方式不是很复杂，但是也有一系列的后续问题。比如要长期服用免疫制剂，患者的抵抗力会降低，长期服用免疫抑制剂，会有药物的副作用。比如感染的机会就增多，有一些代谢性疾病，肿瘤的发生可能要多，在疾病的治疗过程中，有一个原则就是平衡长久的利益风险比，到底是关注生活质量还是关注感染和肿瘤的发病率增高的问题，就需要每一个患者和医生共同去评估，是不是要采取这样一个治疗方式来治疗尿毒症。

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
多囊肾是遗传性疾病，它是一种基因病，往往有常染色体显性遗传，也就是说一个人如果得了多囊肾，有同等的机会传给儿子和女儿。多囊肾早期并没有症状，只是在影像学检查上可以显示双侧肾脏出现多个小的囊肿。当多囊肾患者达到了40-50岁的时候，可以出现腹部触及的包块以及血压升高，病人可以出现肌酐的升高。\n这时候治疗就需要对症治疗，应用钙离子拮抗剂来降低血压，应用某些排毒的药物促进肌酐的排泄，同时注意休息、摄入外源性蛋白质，包括植物蛋白和动物蛋白都要减少，使机体产生的肌酐减少有利于疾病的控制。中医方面治疗主要是对这两方面，也就是控制血压和降低肌酐，如果肌酐升高到707μmol/L，达到透析的阶段只能进行透析治疗。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾患者在饮食上要注意限制咖啡因的摄入，对伴有高血压的患者，还应该低盐饮食，到病程的晚期，出现肾功能不全的时候需要低蛋白饮食，可以根据口渴的程度饮水，但是要避免应用肾毒性药物。早期无需改变生活方式或限制体力活动，当囊肿较大的时候，应该避免剧烈的体力活动和腹部受创，以免囊肿破裂、出血。多囊肾患者出现疼痛的时候要进行对症的止痛处理，如果是慢性疼痛，程度较轻或一过性疼痛，卧床休息并观察。如果疼痛加重，在止痛处理后仍不能缓解，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术或多囊肾切除术。在出现出血的时候也需要绝对的卧床休息止痛，多饮水。出血量较大，保守治疗效果差的时候，可以行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。

肾囊肿主要分为单纯囊肿、多发囊肿、多囊肾以及海绵肾。一般情况下，海绵肾患者无需进行治疗；多囊肾一般会演变为尿毒症，无较好的治疗方法。如果出现多发囊肿或普通囊肿，在排除肾癌的前提下，如果囊肿超过5cm，患者可以进行手术治疗，比如使用腹腔镜进行治疗，一般不会复发，预后较好；如果囊肿＜5cm，做手术可能会导致出血，因此不建议进行手术治疗。此外，可以对患者进行心理疏导。

随着近年来人们生活水平的提高、饮食结构的改善，痛风的发病率逐年增加。其发病与进食过量高嘌呤食物，以及肾脏排泄尿酸减少有关。人体90%的尿酸需通过肾脏排泄，各种肾病及其他造成肾脏功能异常的疾病，如高血压、糖尿病、免疫系统疾病、药物性肾脏疾病等，均会影响肾脏导致高尿酸血症的发生。其次，先天性病因使嘌呤代谢过程出现异常，如先天性多囊肾、先天性孤立肾，均可造成尿酸在体内堆积。当一次大量摄入高嘌呤食品、过量运动、受冷时，易导致尿酸聚集在某处关节部位，最终诱发痛风的发作。

腹膜透析禁忌症如下： 1、绝对禁忌症：腹膜结构、功能不完整，如近期做过腹部大手术，或既往患有严重腹膜炎，导致腹膜功能相对不完整； 2、相对禁忌症：如慢性肺部疾病、多囊肾、上腹部手术史。对于无血透条件者，可以尝试进行腹膜透析，但透析效果相对较差，如肺心病患者可能出现灌水困难。

导致尿毒症的原因通常分为以下几种：1、原发性肾脏疾病：比如慢性肾小球肾炎、肾病综合征、急进性肾小球肾炎、慢性间质性肾炎等，病情迁延不愈，最终可以发展成尿毒症；2、继发性肾脏疾病：继发性的肾脏疾病，常见的比如说高血压肾损害、糖尿病肾损害、结缔组织疾病、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、干燥综合征肾损害，以及类风湿性关节炎肾损害；3、遗传性肾脏疾病：还有肿瘤相关性的肾病，以及肿瘤药物也可以引起肾损害，导致尿毒症。遗传性的因素较为常见的为成人型遗传性多囊肾，这类疾病属于遗传性疾病。患者由于双侧肾脏囊性变，最后出现慢性肾衰竭，往往出现尿毒症。上述几类疾病，都会导致患者的肾功能逐渐进展，出现慢性肾衰竭，而最后病情进展达到尿毒症。

慢性肾功能衰竭主要由多种慢性肾脏病逐渐发展，导致肾功能下降、体内毒素蓄积、内环境失衡等情况的综合征，较常见病因为慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾病、遗传性肾脏病如多囊肾病、免疫性肾脏病如狼疮性肾炎以及药物性肾损伤等。肾脏属于较特殊器官，每个肾脏主要由100万个肾单位组成，各种肾脏病均会引起肾单位受到损伤或发生硬化，而肾单位无法再生。在慢性肾脏病作用下，肾单位数量会逐渐减少，肾功能也会逐渐下降，病情严重时患者可能会出现尿毒症，此时呈进行性发展且疾病进展速度会逐渐增快，尤其为晚期肾病，此过程也呈不可逆性，即无法使已经损坏的肾单位恢复正常。肾脏属于排毒素器官，出现肾脏受损后毒素无法排出，导致患者身体内毒素逐渐增多，可能会影响到各个器官系统功能甚至出现尿毒症各种症状，最终危及生命。因此，肾脏疾病发展晚期时，患者仅可以依靠肾脏替代治疗，如透析或者移植等维持生命。