多囊肾

两颗肾脏如果都有囊肿，要明确是多发性肾囊肿，还是多囊肾。多发性肾囊肿指的是两个肾脏长有多个单纯性肾囊肿，而多囊肾其实是一种遗传性疾病，指的是肾脏内部充满大量囊性结构，具体治疗常见如下：1、多囊肾：较难进行有效的外科手术治疗，主要还是临床随诊，在有症状的情况下，可考虑做B超引导下囊肿的穿刺引流；2、多发性的肾囊肿：主要是看体积大小、肾脏功能、临床表现，如果患者没有任何的临床表现，就要判断其体积大小。如果体积大小不超过3-4cm，没有必要进行积极的外科治疗，只需要进行临床随诊。如果体积确实有增长的趋势，可以考虑做简单的腹腔镜肾囊肿去顶减压手术。如果肾囊肿已经有囊肿，长到3-4cm的体积水平，可以考虑进行积极的外科治疗，做腹腔镜的微创手术，来解除大囊肿的压迫，避免囊肿体积进一步增大，继而对肾脏实质造成不可逆转的萎缩性病理影响，从而尽最大限度地去保留和保护肾脏功能。

肾囊肿是否需要治疗，要根据具体情况判断。如果明确为单纯性肾囊肿，囊肿较小，没有影响到肾脏的实质，通常不需要处理。尤其是对于老年人，随着年龄的增长，随着机体逐渐走向衰老。所以如果出现这类囊肿的情况，通常不需要特殊治疗。但是对于年轻人，尤其是30岁以前，如果出现肾脏囊肿，需多加关注，可能初期囊肿较小，需定期检查，比如每半年做超声检查，观察囊肿的数目是否增加、直径是否增大。另外还有多囊肾，属于遗传性疾病，开始发病后，随着病情进展囊肿逐渐增多，最后影响到肾脏实质，整个肾脏的功能受损。这类病人可能随着年龄增长，逐渐出现肾脏功能受损。到肾衰竭的情况下，需要积极进行药物治疗，随后在医生指导下通过控制饮食，延缓病变的进展。如果只是单纯的肾脏囊肿，持续未出现变化，通常不需要特殊的药物治疗或者过度检查，只要定期观察有无变化即可。

肾囊肿属于肾囊性疾病，包括先天遗传性、后天获得性以及发育性肾囊性疾病，而导致肾囊性疾病的确切病理机制目前尚未明确，主要见于以下几类疾病：1、单纯性肾囊肿：病理学检查会发现存在囊壁细胞增生以及囊液不断分泌，所以肾囊肿可能会不断增大，进而压迫周围肾脏实质。当肾囊肿直径＞4cm时，可以考虑手术治疗；2、肾多发囊肿：与肾囊肿类似，是发生于肾小管或肾小球中的囊性疾病，也以囊肿逐渐增大为主要表现，会对肾实质产生压迫作用，而手术是解决肾囊肿较为有效的方法；3、多囊肾：属于遗传性疾病，包括常染色体显性遗传以及常染色体隐性遗传，前者多见于成人型多囊肾，后者又称儿童型多囊肾，相对较少见。成人型多囊肾发病年龄在40岁以后，发病年龄越晚，预后相对越好，大部分患者会发展为肾功能不全、尿毒症，需要透析乃至肾移植治疗。而儿童型多囊肾的预后相对较差，患儿往往难以成年，会出现严重的肾功能衰竭、尿毒症、电解质紊乱等症状，影响患儿的生命。

单纯肾囊肿且囊肿大小不影响患者肾功能，也没有感染、积水、结石等情况，一般不需要特殊注意。但如果肾囊肿较大，影响肾实质或压迫肾实质而影响肾功能时，可以结合彩超及患者病情或抽取肾囊肿，根据患者结果进一步治疗。但如果是多囊肾，其属于遗传性肾脏疾病，可能出现肾功能异常、肾脏失常态，这时需注意保护腹部、腰部，减少囊肿破裂、出血、压迫的风险。因为肾囊肿患者囊的形态可能较大，破裂感染的风险较多，所以应尽量避免外伤、碰撞等情况。

女性肾囊肿从病因的角度，绝大多数原因并不清楚。肾囊肿只有少数情况可能存在明确病因，比如遗传性疾病、基因变异疾病、结节性硬化、VHL综合征等，少见患者可能存在多囊肾的情况，少见情况可能见于代谢或基因的变异。多数情况下囊肿没有明确原因，可能考虑肾实质内存在炎症性疾病或出血性的疾病，局部病变破坏正常肾组织，待病变稳定后炎症、出血被吸收，局部形成水泡样改变称为囊肿。但多数情况下并不是那么明确，所以无论是女性肾囊肿还是男性肾囊肿，多数没有明确病因。

肝囊肿是一种良性肝脏疾病，在临床非常常见。具体治疗如下： 1、如果只是数个小囊肿，不影响患者生活以及肝脏功能，不需治疗，只需定期复查腹部B超即可，一年复查一次。有些囊肿可能逐渐增大，大部分囊肿生长速度非常缓慢，有些患者在囊肿体积比较大时可能出现上腹部疼痛、胀满不适等症状，一般不会影响肝功能； 2、囊肿长到10cm以上会出现明显的上腹部疼痛、胀满症状，有出现囊肿破裂的风险，需要进行治疗，主要是通过手术给予肝囊肿切除治疗； 2、有些患者因为存在遗传性多囊肝、多囊肾，是一种基因异常所致的疾病，可能影响肝肾功能，治疗比较棘手，往往通过手术方法切除较大囊肿。 临床绝大部分患者肝囊肿都比较小，个数比较少，不需要治疗，定期监测即可。

肾移植配型的目的，主要是了解患者是否需要做肾移植以及能否耐受做肾移植手术，一般对患者的要求如下： 1、进行配型之前1个月内避免输血，配型当天早晨要禁食水，即空腹； 2、进行抽血检查，比如HRA、PRA、血型，还有血常规、肝功、肾功、血脂、血糖检查，乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等外科综合检查； 3、进行心电图、心脏彩超、胸片检查，若是多囊肾患者，还要做CT检查，还要了解髂血管的超声，检查患者的血管是否符合与肾动脉进行吻合的条件。

小儿多囊肾是一种先天发育异常造成的疾病，胎儿在宫内时即表现为多囊肾，肾脏皮质和髓质出现多个内含液体的囊肿，出生后可能会进行性的增大。小儿多囊肾发病原因尚不清楚，可能是胚胎在宫内发育时发生基因突变。一般在胎儿期通过B超检查较难发现多囊肾，早期患儿一般无临床表现，随年龄增加囊性组织逐渐增大，对肾脏产生压迫，可以出现肾区不适或者尿量少等症状。

宝宝的肾母细胞瘤与父母的关系实际上属于病因学的问题，首先肾母细胞瘤不是遗传病，所以与父母的原因关系不大。其称为胚胎性肿瘤，也就是在胚胎发生过程中，某一些胚胎细胞由于发生落后或者迁移过程障碍导致，因素非常多，所以很难确定具体原因。当然可以与环境污染、接受放射线，或者某些不良生活习惯都有一定关系。 所以肾母细胞瘤是多基因疾病，但是统计流行病学调查发现其还为散发病，所以与遗传没有直接关系，但属于胚胎发育过程中的问题。肾母细胞瘤还存在一些遗传综合征，往往遗传马蹄肾或多囊肾的家族容易高发，但也不是绝对关联。所以目前并没有明确的直接病因，总体是多基因遗传病。

部分肾脏病由基因异常所导致，家族当中有多人发病，往往会遗传给后代。随着生物技术的发展，越来越多的肾脏疾病归为遗传相关的范畴，比如常见的有Alport综合征、薄基底膜肾病、多囊肾病等，以上在家族当中有多人发病。 当家族中有一人患有肾脏遗传相关疾病，其他成员也应该做相应的筛查，做到早诊断、早治疗。如果家族当中出现两人及以上发病，也应做基因筛查来判断是否存在遗传相关的肾脏疾病。目前对于遗传相关的肾脏疾病，我们可以通过产前筛查、胚胎植入前诊断来进行筛查，从而减少子代患病的概率，做到优生优育，减少患者及社会的经济负担。