多囊肾

隐性遗传性多囊肾一般在胎儿期或儿童期可以查出。显性遗传性多囊肾一般是在青年时期被检查出。隐性遗传性多囊肾发病较早，在胎儿期或是儿童期可以发现，进展比较快，预后比较差。但隐性遗传性多囊肾少年型也有在十几岁时才被发现，一般发现得越晚，预后越好。显性遗传性多囊肾一般发现比较晚，往往在20多岁体检中无意发现肾脏有囊泡，但是病人没有任何症状。随着囊泡不断长大，病人会逐渐出现血尿、蛋白尿，然后出现尿路感染、尿路结石等。一般到了40-50岁时，临床症状才比较明确，很多病人才被发现有遗传多囊肾。

肾衰竭不是传染性疾病，但由于传染性疾病导致的肾衰竭会传染，如流行性出血热引起急性肾衰竭，即使肾衰竭不传染，但流行性出血热会传染。肾衰竭由多种原因导致肾功能减退，分急性肾衰竭与慢性肾衰竭。常见由于肾前性因素导致急性肾衰竭，如腹泻、大量出汗、呕吐、失血等使肾脏灌注不足所致。梗阻、泌尿系统结石、其他原因导致肾盂积水，进而引起急性肾衰竭。同时药物损伤、急进性肾小球肾炎，可出现急性肾衰竭。肾脏疾病长时间得不到缓解，如慢性肾小球肾炎、糖尿病肾病、高血压肾损害、多囊肾肾病、血压高无法控制或蛋白尿较多，均会发展为慢性肾衰竭、尿毒症，但不具有传染性。

原发性和继发性高血压可通过疾病名称进行简单判断。原发性高血压无相关原因可追寻，多与遗传因素、环境因素有关，其家族遗传率可达45%；在不同时间，连续3次测量血压均超过140/90mmHg，即可诊断为高血压；继发性高血压是指继发于其他疾病引起的高血压，比如慢性肾炎、肾病综合征、多囊肾、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、甲亢等疾病。

血清肌酐和尿素氮值在一定程度上能够反映肾小球滤过功能，血尿素氮正常值成年人3.2-7.1mmol/L，儿童1.8-6.5mmol/L。根据医院所选用试剂及及检验方法不同，正常值有所差别。血清肌酐和尿素氮偏高，主要见于以下几方面原因： 1、各种原发及继发肾小球疾病，以及肾盂肾炎、间质性肾炎、肾脏肿瘤、多囊肾等导致的急慢性肾功能衰竭； 2、严重脱水、大量腹水、心脏循环衰竭、肝肾综合征等，也可以导致血容量不足、肾血流减少、肾灌注不足，导致肾前性肾功能衰竭、血尿素氮升高，但这时血肌酐升高不明显，经过扩容补液治疗，血尿素氮可以下降； 3、蛋白质分解或摄入过多情况下，如急性传染性疾病、高热、上消化道出血、大面积烧伤、严重创伤大、手术和甲状腺机能亢进、高蛋白饮食等等，血尿素氮水平也可升高，在这种情况下，血肌酐一般正常。

肾脏疾病通常可以分为以下几方面的疾病：1、肾小球疾病：包括多种疾病，例如肺炎、急性肾炎、慢性肾炎、隐匿性肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等；2、肾病综合征：肾病综合征根据不同的病理类型，可以分为微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化，膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎等疾病；3、代谢疾病导致的肾脏疾病：较为多见，包括糖尿病肾病、高血压肾损害等；4、遗传性肾脏疾病：如多囊肾导致肾功能损伤，还有Alport综合征等遗传性疾病导致慢性肾衰竭；5、肾小管间质病变：主要分为急性间质性肾炎以及慢性间质性肾炎，急性间质性肾炎常见的原因有药物过敏，导致急性肾功能坏死，长期服用药物可能导致肾脏损害，可能引起慢性间质性肾炎；6、血管疾病导致肾脏损害：常见的有高血压肾损害，特别是恶性高血压肾损害，还有安卡相关性血管炎导致肾脏损害。

血尿指的是尿液中含有红细胞，根据其是否可见可以分为镜下血尿和肉眼血尿。通常在1000ml尿液中含血量超过1ml，尿液即可呈肉眼可见的红色。血尿是一个临床症状，并不是单指某一种疾病，很多疾病都可以引起血尿，大多是由泌尿系统疾病引起，也有部分血尿是由全身性疾病或者泌尿系统邻近器官的病变所引起，具体情况如下：1、泌尿系统疾病：泌尿系统的肿瘤，比如肾癌、肾盂癌、输尿管癌、膀胱癌。泌尿系统结石，比如肾结石、输尿管结石、膀胱结石、尿道结石。泌尿系统的感染、结核、多囊肾、肾乳头坏死、肾血管疾病等；2、邻近器官疾病：比如结直肠癌侵犯到输尿管或者膀胱时也会引起血尿的症状；3、其他：流行性出血热、感染性心内膜炎、口服抗凝药物、白血病、凝血因子缺乏等。

导致慢性肾衰竭的疾病有几大类： 1、慢性的肾脏病：比如原发的慢性肾脏病逐渐进展，从而导致的慢性肾衰； 2、遗传性的疾病：比如在临床中常见的有多囊肾、airport综合征。随着疾病的发展，都可以导致慢性肾衰； 3、因为多种原因引起急性肾衰后所致。由于急性肾衰后对疾病治疗不规范，或者转归不是特别好，有一部分病人会从急性肾衰转型为慢性肾衰； 4、是一种继发性的肾病：在临床中常见的有糖尿病等，比如一部分糖尿病病人会随着病情的迁延，而出现糖尿病肾病，最终出现终末期的肾衰。 慢性肾脏病，发病率现在比以前有明显上升。以北大医院王海燕教授牵头的国家大型流行病学调查中发现，在全国肾脏病的病人中患有慢性肾脏病的病人，大医院占到11%。

双肾囊肿严重时会导致肾功能不全，甚至发展为尿毒症。双肾囊肿患者如果有家族性多囊肾病史，肾脏有多个大小不等的囊泡，可能是多囊肾，可以通过肾脏超声和肾脏CT帮助判断。如果病人出现多囊肾，随着多囊肾增发，病人的肾脏体积会逐渐增大，破坏肾脏的正常结构。如果双侧的肾囊肿数量比较多，囊肿比较大，可能会压迫肾脏实质，导致肾实质功能受到损伤，病人合并尿路感染或者局部肾结石等。双侧肾囊肿患者需要就诊，评估肾囊肿大小、个数以及部位，判断肾囊肿对肾脏是否有严重影响。如果有严重影响，需要进行手术治疗。

肾囊肿属于肾脏常见良性病变。肾囊肿多发生于一侧肾脏，部分患者可发生于双侧肾脏。双侧肾囊肿需排除遗传性多囊肾等遗传性疾病。对于肾囊肿可以通过影像学评估区分遗传性或散发性，而影像学评估的目的如下： 1、明确肾囊肿性质：按照国际目前通用的Bosniak分级可以将肾囊肿进行分级，其中Ⅰ级、Ⅱ级肾囊肿可严密随访，而Ⅲ-Ⅳ级肾囊肿则建议积极干预治疗； 2、进行本体对照：B超常作为发现肾囊肿的主要手段，但通过B超检查不方便前后对比。所以对于双侧肾囊肿的患者建议进行肾脏增强磁共振检查，可以判断囊肿性质，同时可作为随访时的本体对照。

大部分肾囊肿性病变通常不能通过药物得到缓解或者治愈，大部分肾脏囊肿性病变没有明确病因。只有极少数囊肿与遗传有关，比如某些基因突变。囊肿性病变多具有多发性，肾脏具有多发性囊肿的病变可称为多囊肾。大多数肾脏囊肿与多囊肾不同，病因不明确。小的肾囊肿不需要特别治疗，通常观察即可。较大的囊肿或者引起肾积水、高血压等症状的肾囊肿可以通过手术治疗。药物对于囊肿治疗通常没有明确疗效，可能会在某些特定的囊肿方面，比如多囊肾时可考虑使用药物，减缓囊肿发展的速度，但是大部分肾囊肿不考虑使用药物缓解。