多囊肾

讲解医师：施永仿  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
目前对于多囊肾没有特异的治疗方法，可以考虑应用托伐普坦这类药物，并控制血压，防治感染，腰痛的时候可以给予去顶减压，尽量延缓肾功能衰竭。多囊肾是一种遗传性疾病，也就是说它是一个基因层面的疾病，对于这种疾病目前的医疗水平是无法治愈的。如果肾囊肿的体积增大比较迅速，肾功能恶化比较明显，可以试着应用托伐普坦这种药物。托伐普坦是近期刚出现的一种治疗多囊肾的药物，据说能够延缓肾功能的进展，延缓肾脏体积的增大，但是确切疗效还不清楚。另外，血压升高和感染能够加重多囊肾，所以可以应用硝苯地平这一类的降压药控制血压。如果出现尿路感染，可以给予左氧氟沙星等这类抗生素进行抗感染治疗。如果多囊肾体积增大比较明显，腰痛症状比较剧烈，可以考虑给予局部的去顶减压。多囊肾一旦发展到尿毒症期，需要进行长期的血液透析治疗。

肾囊肿出现以下情况，应进行去顶减压手术： 1、囊肿超过4cm，肾实质压迫较大，可能造成肾功能损害，建议手术处理； 2、肾囊肿出现高血压及合并血尿、发热、蛋白尿等症状需手术处理； 3、肾盂旁囊肿压迫集合系统，压迫输尿管，引起尿路梗阻，需手术处理； 4、多囊肾患者出现感染情况、高血压、肌酐升高、肾功能改变，需手术处理。

先天性多囊肾患者通常在患者20岁左右肾脏表面出现大小不等的囊肿。囊肿较小时，可以随访观察，对于家族遗传性多囊肾的患者，早期应培养良好的饮食、生活习惯，如低盐饮食，尽量避免患者出现高血压等病变。 当囊肿生长到一定程度时，会出现大囊套小囊，形成葡萄样的改变。如果囊肿较大，压迫肾脏实质，易引起肾脏功能受限，此时可以通过腹腔镜行囊肿去顶减压术，减低肾脏压力，使患者肾功能得到有效缓解。通过腹腔镜处理多囊肾，只能起延缓患者疾病进展作用。 晚期囊肿较多、大，肾脏实质越来越少，可反复行囊肿去顶减压术、调整饮食结构延缓患者疾病进展。最终肾功能进行性下降，患者可以通过肾移植来延续寿命。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

食物不会引起继发性高血压，继发性高血压是指由某些确定的疾病或病因引起的血压升高，约占所有高血压的5％，主要疾病及病因具体如下： 1、肾脏疾病，肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾动脉狭窄以及肾肿瘤等继发性病变； 2、内分泌疾病，比如皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲亢、甲减，还有绝经期综合征等； 3、心血管病变，比如主动脉瓣的关闭不全、主动脉缩窄、多发性大动脉炎； 4、颅脑疾病，比如脑肿瘤、脑外伤、脑干的感染； 5、妊娠期高血压、红细胞增多症以及药物，可以引起继发性高血压。

多囊肾孕妇较易并发高血压、肾盂肾炎。若孕妇血压升高，会增加早产、流产的几率，还易出现无症状性细菌尿。建议患者定期到医院检查尿常规、血压以及肾功能，确保母婴安全。若上述检查结果较好，可继续妊娠；若孕妇血压升高、肾功能持续性恶化，建议考虑终止妊娠；若孕期接近足月，可考虑进行剖宫产。若孕中出现异常情况，建议及时就医诊治，以免引起严重后果。

多囊肾是遗传性疾病，目前没有根治的方法。如果患者囊肿较大，超过5-6公分，腹胀严重，伴有囊腔内出血、感染，伴有腹痛及肉眼血尿，需要进行囊肿穿刺治疗。大部分多囊肾患者无需治疗，应严密监控血压，血压高的患者要吃降压药。配合活血化瘀及改善循环的药物，可延缓疾病进展。进入终末期肾脏病的患者，需要进行血液透析治疗。患者要观察病情，关注颈动脉、脑血管等变化。

多囊肾早期到晚期的时间，根据病人具体情况不同，有较大差异性，短者3-5年，长者可能需要几十年。多囊肾是先天性的遗传性疾病，较多人在出生后就会发现患有多囊肾。通过做B超检查，发现肾脏是多囊肾，早期肾脏的多囊肾不明显，也没有明显临床症状，肾功能正常。随着疾病进展，会发现肾脏内的囊肿逐渐增多，肾皮质会逐渐减少，患者会出现腰背部胀痛。通过做B超检查，会发现有多囊肾、多囊肝等。多囊肾多数会逐步进展，因此在平时要做好有效的防护性工作，比如平时要注意减少药物使用量，避免肾毒性。平时要多补充新鲜的青菜、水果，定期做肾功能检查，观察肾功能进展，适当补充新鲜的青菜、水果，控制蛋白质过量摄入，以补充优质蛋白质为主，注意休息。

多囊肾目前无有效治疗手段，仍以保守治疗为主。目前研究显示囊肿增长速度与抗利尿激素分泌有关，即机体抗利尿激素分泌越多，囊肿生长速度可能越快。因此大量饮水可帮助减缓肾脏囊肿生长，除大量饮水外还需注意休息，清淡饮食，避免进食巧克力、甜食等。存在高血压患者，需在医生指导下积极使用降压药控制血压在正常水平，若血脂高则需及时调整饮食。如果调整饮食无好转，需应用降脂药将血脂控制在正常范围内。 若囊肿形成疼痛可应用止痛药缓解症状，存在出血需积极进行止血治疗。特异性抑制囊肿生长的药物可为托伐普坦，为抗利尿激素VI受体拮抗剂，研究结果显示托伐普坦可使肾脏体积增长速度明显放慢，还可使肾小球滤过率下降速度放缓，但目前此药主要适用于病情较严重的多囊肾患者。

血液透析患者目前国外报道最长活50多年，国内很多患者能活30年以上。血液透析患者的存活期取决于多种因素。首先是尿毒症患者的病因，如糖尿病肾病和代谢性疾病的患者生存率稍微较低； 慢性肾炎、多囊肾患者存活率较高。其次，患者的血管通路状况是否良好，各种慢性并发症处理得如何，如心血管疾病、骨代谢等问题等调控是否良好。 不管是血液透析还是腹膜透析，只能替代部分的肾脏排泄功能，但肾脏还是内分泌器官，在透析过程中还需使用促红细胞生成素、骨代谢药物等治疗，同时控制血压、血脂及其它并发症，才能保持长期的生存。