多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是血液系统常见造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，主要来源于B细胞克隆性疾病。此类患者常伴有骨痛、骨折、贫血以及肾功能衰竭症状，应加以防护，给予患者最佳生活指导，避免做剧烈运动、负重后造成骨折。若患者出现贫血后，需增加营养或中医中药方面的治疗，使血色素即血红蛋白回升。部分患者出现尿少或尿液有泡，应做肾功能方面检查，观察是否造成肾脏损伤，如果有损伤需加用保肾药物，从而使患者尽快康复。

多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生，产生大量单克隆免疫球蛋白，造成肾脏损伤、骨质破坏以及其他脏器损伤。多发性骨髓瘤患者处于免疫缺陷状态，较易发生细菌与病毒感染，患者护理内容主要包括以下方面：1、防止感染：注意居住环境通风，尽量避免到人群聚集处以免发生感染。因患者一旦发生感染，特别为细菌感染，机体会产生大量细胞因子、炎症因子如白介素-6等，可能会刺激骨髓瘤细胞生长，反而会加重疾病进展；2、药物支持：多发性骨髓瘤会刺激破骨细胞活性，造成骨质破坏，患者经常会出现骨折现象。对于多发性骨髓瘤患者骨病方面护理，需要进行药物支持治疗，如双膦酸盐药物输注；3、骨折护理：对于腰椎压缩骨折患者，为防止截瘫发生，需在活动时避免进行弯腰动作。若有条件可进行椎骨骨水泥成形术，且活动时佩戴护腰；4、其他护理：对于出现肾脏损伤患者，注意避免摄入对肾脏增加负担的药物与食物，如尽量选用动物优质蛋白、多饮水。患者还应避免出现贫血情况，因贫血时会降低机体免疫力，也会增加感染发生几率，若出现贫血可采用EPO治疗及输血支持治疗。

多发性骨髓瘤通常不会遗传给子女。遗传性疾病指父亲一方或母亲一方存在基因缺陷，遗传给子女，引起发病，常见于儿童期。而多发性骨髓瘤属于后天性血液的浆细胞出现异常，引起的恶性肿瘤，不属于遗传性疾病，多数患者不存在明显遗传缺陷，不会出现遗传性改变，所以不会发生遗传。尽管多发性骨髓瘤患者，存在有基因异常，但是这些异常基因发生在浆细胞内，而生殖细胞基因正常，即使多发性骨髓瘤患者在发病期间怀孕、妊娠，也不会遗传给下一代。但是，从肿瘤患者健康角度考虑，因为对患者本身病情并没有好处，所以不建议在患病期间妊娠。虽然多发性骨髓瘤与其他恶性肿瘤相似，有一定遗传易感性，比如患者有多发性骨髓瘤家族史，或家族成员中有病史，则家族其他成员肿瘤的发病率相对比较高，但是没有明确遗传证据，建议此类群体定期进行肿瘤筛查。

多发性骨髓瘤属于血液系统恶性肿瘤，仅次于淋巴瘤。患者进行颅骨平片时，可观察到颅骨存在多发虫噬样黑影，此为骨质破坏表现。腰椎可观察到压缩骨折、骨质破坏，骨盆平片也可观察到骨盆扁骨受到破坏，如虫噬样改变。在多发性骨髓瘤检测中，应用较多检查为全身低剂量CT、核磁以及PET-CT等，以帮助明确患者骨病发生程度。多发性骨髓瘤主要由于浆细胞恶性克隆性增生造成，产生大量没有功能的免疫球蛋白，可对不同脏器造成损伤，其中最主要为骨质破坏。多发性骨髓瘤可刺激破骨细胞异常活化，造成骨质破坏，骨质破坏部位常位于扁骨、颅骨、肋骨、脊柱、骨盆以及下肢骨松质骨近端，最常见于扁骨骨质破坏。

多发性骨髓瘤并不是一种遗传性疾病，恶性肿瘤的起病原因大致分包括环境压力和个体差异，即遗传性因素。但是多发性骨髓瘤不遗传，是一种中老年疾病，SEER数据提示发病的中位年龄是69岁。中国患者中观察到发病年龄相对比较轻，但即使如此，30岁以下的患者相对比较罕见。如果有年轻患者临床高度怀疑多发性骨髓瘤，则需要详细排查是否是真正的多发性骨髓瘤，还是其他疾病所导致。目前认为多发性骨髓瘤的易感因素包括四点，具体如下： 1、年龄因素：多发性骨髓瘤本身是中老年人的疾病； 2、性别：男性更容易发病，男女的发病率比率大致在1.44； 3、受种族影响：亚洲人群并不是高发人群； 4、MGUS：即指意义未明的单克隆免疫球蛋白增多症，指在血尿中可以检测到肿瘤蛋白及M蛋白，但是骨髓中的浆细胞的恶性克隆并没有明显增多，而且没有贫血、软骨性破坏等脏器受累的表现。在年龄50岁以上的人群中，MGUS的发病率大致在3%-4%，年龄70岁以上的人群，MGUS的发病率则超过50%。总体而言MGUS会缓慢的向浆细胞疾病，包括多发性骨髓瘤进展，每年进展的比例大致在1%。目前已经证实所有的多发性骨髓瘤都是从MGUS进展而来。但针对MGUS目前还没有非常好、有效的治疗阻断发展，只能密切监测。

多发性骨髓瘤有游走性疼痛，指多发性骨髓瘤的骨病，而多发性骨髓瘤的骨病是多发性骨髓瘤最常见，也是最早期的临床表现。多发性骨髓瘤的恶性浆细胞在骨髓中大量增殖，增殖的浆细胞可以分泌细胞因子，细胞因子可以抑制成骨而促进溶骨，从而导致多发性骨髓瘤骨病。骨病包括广泛骨质疏松、病理性骨折，即轻微碰撞之后则发生骨折，以及溶骨性破坏。溶骨性破坏比较特征，在影像学检查，比如X线、CT以及磁共振上表现出虫蚀样改变，是多发性骨髓瘤典型骨病的表现。 骨髓瘤引起的骨痛或者游走性疼痛有特殊性，是活动性的疼痛，即越活动越疼痛，但如果保持平卧或者静息情况下，固定体位疼痛可以减轻，由此可与原发性骨肿瘤疼痛相鉴别。原发性骨肿瘤好发于年轻人，而且好发于长骨，由于骨肿瘤刺激骨膜，因此患者夜间静息痛明显。所以多发性骨髓瘤的确会发生游走性疼痛，且以活动后的骨痛为特征性表现。

多发性骨髓瘤是异质性非常强的疾病，目前国际上通用分期系统分成三期，Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期，分期方法如下： 1、DS分期：根据肿瘤负荷分期，Ⅰ期即患者没有明显贫血、高钙血症，骨病变只有一个部位，同时异常的免疫球蛋白，即M蛋白比例不高；患者有明显贫血、高钙血症、骨病变超过三个部位或者M蛋白达到一定比例和负荷，即为Ⅲ期；介于两者之间是Ⅱ期，同时还根据肾功能是否受损，肾功能不受影响为A，肾功能受影响为B； 2、ISS分期：基于两个数值，β2-微球蛋白和白蛋白，通过生化指标可以检测出来，Ⅰ期是β2-微球蛋白＜3.5mg/L，而白蛋白≥35g/L。Ⅲ期患者即为β2-微球蛋白＞5.5mg/L，介于两者之间是Ⅱ期； 3、RISS分期：即在ISS分期的基础上结合细胞遗传学的高危因素检测。Ⅰ期患者指β2-微球蛋白＜3.5mg/L，以及白蛋白＞35g/L，同时不存在细胞遗传学高危因素；Ⅲ期是β2-微球蛋白＞5.5mg/L，同时合并有细胞遗传学高危因素的患者，Ⅱ期是两者之间。 所以多发性骨髓瘤分期基本上是Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期，Ⅲ期即为晚期的患者。

多发性骨髓瘤的发病率占成人造血系统恶性肿瘤的第二位，目前已经有非常标准的治疗方案。根据2020年发布的《中国多发性骨髓瘤诊治指南》，将初治的骨髓瘤患者分成两组，适合做移植和体弱、高龄、不适合做移植的患者。首先选择诱导方案，对于适合做移植的患者，诱导方案主张三药联合，最优选两个靶向药物联合，包括蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂，联合地塞米松的方案，即RVD方案。如果后续做自体造血干细胞采集，建议来那度胺的剂量不要超过四个周期，以免影响到后续的干细胞采集。 患者在诱导治疗达到最佳疗效之后，低危的患者可以立即进行自体造血干细胞的移植或者等后续再做移植，但是对于高危的患者需要立即进入自体造血干细胞移植，而且目前推荐做二次移植。对于年轻的高危患者，如果有合适的供者，耐受性也比较好的情况下，建议做异基因造血干细胞移植。自体移植治疗结束后，高危患者建议做维持治疗，目前推荐蛋白酶体抑制剂联合的多个靶向药物维持，治疗时间2年。

多发性骨髓瘤，在临床中比较常见，是好发于骨髓的肿瘤性疾病。多发性骨髓瘤有很多临床表现，比较常见的是骨痛、贫血、感染、肾功能异常、出血等。在疾病早期，可能出现比较多的是骨痛和贫血。经统计，大概有70%的骨髓瘤患者是因为骨痛来就诊而确诊的，还有部分病人会表现为不同程度的贫血，提示广大患者，一旦出现骨痛、贫血，在外科或者其他科室都找不到原因的情况下，要想到是否存在多发性骨髓瘤的可能，建议广大患者到血液专科去咨询相关情况。

引起血小板减少的原因较多，比如造血功能障碍、再生障碍性贫血，或者恶性血液病，如急性白血病或者多发性骨髓瘤等疾病都会引起血小板减少。此外，部分免疫因素也可导致血小板的破坏增加，从而导致血小板的减少。血小板减少的主要危害是引起出血，因此血小板减少到较为严重的程度时，应到医院血液科采取相应的治疗。血小板轻度减少，通常不会引起自发性出血等问题，仅需观察即可。食物对血小板的影响微乎其微，作用较弱，不宜靠饮食使血小板升高。