多发性骨髓瘤

治疗多发性骨髓瘤的药物现在很多，特别2000年以后很多新药不断问世，使骨髓瘤的治疗效果得到极大提高。骨髓瘤的治疗在方案中无论采取什么药物治疗，是传统药物还是现代新药，但是以地塞米松为基础的糖皮质激素是必不可少的，也就无论什么方案中都会联合。除了激素之外，治疗多发性骨髓瘤药物分成现代新药和传统化疗药物。现在上市的主要新药有： 1、以沙利度胺为代表的免疫调节剂：现在已经有了来那度胺、泊马度胺等二代或者三代产品； 2、蛋白酶体抑制剂：以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂，现在也出现了卡非佐米、伊沙佐米等二代蛋白酶体抑制剂； 3、还有部分CD38的单克隆抗体也可以选择。 新药之间的和传统化疗的组合或者新药、双新药甚至三新药和传统化疗的组合，是现在主导的骨髓瘤治疗方案。传统化疗药物，就是以阿霉素、表阿霉素或者脂质体阿霉素为代表的这种蒽环类药物，还有环磷酰胺、铂类药物、依托泊苷这类药物，在骨髓瘤中应用也都非常广泛，和不同新药进行不同组合，使病人的治疗效果比2000年以前获得了极大提高。

多发性骨髓瘤病人晚期发烧，往往是难治复发，对治疗效果不太好，骨髓瘤处于进展状态的病人，出现发热症状。这部分病人除疾病进展以外，往往前期都接受过比较多疗程的化疗，病人机体免疫机能降低，往往还合并肝脏、肾脏、心脏等脏器功能损害。同时在既往治疗过程中，可能还出现过或轻或重的感染，特别是特殊感染，比如真菌感染、结核感染甚至是迁延不愈的慢性感染等。在晚期合并发烧时，实际上作为临床大夫都要高度考虑、注意区分发烧到底是疾病进展引起的发烧，还是因为并发症特别是感染性并发症所引起的发热，亦或是多因素的既有疾病进展又有感染等所造成的，处理方法也不完全一样，具体如下： 1、对于疾病进展所引起的发热，是以化疗去控制疾病来达到控制发热的目的； 2、由于感染所造成的发热，有时需要通过强有力的抗生素，包括抗细菌、抗真菌、抗病毒、抗结核等。要找病原体，根据病原体不同，选择不同治疗方式。但临床上很难区分开，因为通过影像学资料、抽血资料有时获得的证据不充分，或者不能完全排除其他这种情况存在。在不得已的时候，临床上实际常在有效的抗生素保驾下进行化疗来控制病人的发热。当然具体原因要具体分析，所以最好还是咨询主管大夫，获得离疾病更近更真实的解答。

多发性骨髓瘤治疗可以归纳出以下几个方面： 1、基本对症治疗：骨髓瘤可以造成骨头疼痛、贫血、肾脏功能损害，是中老年病，发病的中位年龄在60岁左右。60岁左右的病人除了骨髓瘤以外，同时可能还有血压高、心脏病、糖尿病等其他疾病。所谓对症治疗就是在开始化疗前要把病人一般情况控制住，为化疗时做准备。比如血压高，就要积极控制血压；血糖的问题，即糖尿病，要把血糖调到比较好的范围里面；有骨痛的病人，可以通过使用双膦酸盐类药物，比如博宁、唑来膦酸控制骨骼疼痛。必要时使用镇痛剂，比如曲马多、缓释吗啡镇痛剂控制骨骼疼痛，使病人一般情况见好；严重肾功能损害病人，可以在透析的保驾下再进行治疗；贫血病人可以用促红细胞生成素，可以进行输血，使病人对化疗耐受性提高； 2、要尽快开始对因的治疗，通过化疗来迅速控制疾病：现在骨髓瘤的化疗分为诱导阶段的治疗和巩固维持阶段治疗几个方面。骨髓瘤病人治疗需要在新药的联合作用下，争取最大的治疗效果，也就是硼替佐米加免疫调节剂加地塞米松组成为基础的三药治疗方案，根据病人情况进行加减去治疗病人。 硼替佐米免疫调节剂，是属于国内上市的新药，除此之外即将上市或者其他国外的新药，比如像CD38单抗、二代蛋白酶体抑制剂或者是三代免疫调节剂，在骨髓瘤初治病人上面也有很好治疗效果。

骨髓里的克隆性的浆细胞分泌克隆性的M成分，造成了相应的疾病，叫多发性骨髓瘤，主要的克隆性M成分，主要是由于免疫球蛋白里边的重链和轻链。重链主要有五种IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，轻链有两种，一种是κ、λ。骨髓瘤里边常见的是九型，主要是IgG、IgA和IgD，又分了κ和λ，IgG-κ型、IgG-λ型、IgA-κ型、IgA-λ型、IgD-κ型、IgD-λ型。其他的像IgM和IgE，相对的病人会比较少。IgM的骨髓瘤是非常罕见的，出现IgM多数会考虑巨球蛋白血症，IgE型也非常少见。还有单纯的病人没有重链只有轻链，即κ型和λ型以及不分泌型，所以最常见的是这9型。

多发性骨髓瘤的病因目前还是很不明确，可能的病因如下： 1、射线接触，长期接触射线可以致癌，不论实体瘤还是血液系统肿瘤都是可以发生的； 2、慢性抗原刺激，即感染性疾病，慢性病毒感染会造成持久的抗原刺激，可以出现肿瘤性疾病，多发性骨髓瘤也在其中； 3、家族遗传史； 4、环境因素，由于接触各种污染的食物、空气的污染，造成基因发生突变，亦可引起多发性骨髓瘤。

多发性骨髓瘤的晚期表现，病人反反复复的复发，在疾病进展过程中出现单侧的胸腔积液，一侧出现胸膜侵犯，是多发性骨髓瘤到了很晚阶段的表现。一般出现胸膜侵犯的病人生存时间都比较短，超过一年的不会太多。除了常规加细胞毒性药物的化疗，就是新药联合细胞毒性药物的化疗以外，还会给胸腔局部注射药物。第二种是在进展过程中出现高恶度的髓外浆细胞瘤，如浆细胞瘤穿刺的结果出现渐变浆细胞瘤或者母细胞型浆细胞瘤，它的恶性程度比骨髓瘤要严重很多。它已经从一个偏惰性肿瘤性疾病向侵袭性肿瘤性疾病发生了转变。这代表了疾病到了很晚的阶段。但是目前的现有的医疗水平，出现高恶度的髓外浆细胞瘤，一般药物的疗效不是太好。第三类疾病是骨髓瘤在疾病进展过程中出现全血细胞减少。多数的骨髓瘤是灶性分布的，最常见的是贫血，在发病的时候很少会有白细胞减少和血小板减少。但是当疾病进展过程中出现全血细胞减少，骨髓里的灶性分布的骨髓瘤细胞的数量肯定是很多了，也到了肿瘤负荷很重、比较偏晚期的阶段。第四类疾病是多发性骨髓瘤在进展过程中出现了浆细胞性白血病，也到了非常晚期的阶段。

多发性骨髓瘤两个最主要的治疗方法，一个是化疗，另一个是自体造血干细胞移植。对于老年人来说，年龄比较大，做自体造血干细胞移植风险较高，所以老年人，特别是年龄＞65岁，一般采用化疗方法。 化疗方案较多，目前应用最多的就是含有硼替佐米和来那度胺的方案，现在还有国内最新上市的CD38单抗。以上药物都是治疗多发性骨髓瘤较好的药物，在药物基础上，组成多种药物联合方案来治疗老年人多发性骨髓瘤，大多数都可以取得较好疗效。至于应用哪种方案，由血液专科医生来制定。

多发性骨髓瘤肾损害表现多种多样，如果是轻中度肾损害可以表现为小便泡沫增多、夜尿增多、眼睑浮肿；重度肾损害可以表现为少尿、无尿、电解质紊乱、酸中毒等表现。 多发性骨髓瘤肾损害非常常见，大概有一半以上多发性骨髓瘤病人有肾损害表现。肾损害原因最常见的就是多发性骨髓瘤细胞分泌的M蛋白轻链沉积到肾里边，对肾小管造成损害。还有其它原因，如药物、感染、血钙升高等因素都会造成肾损害。

骨髓瘤也叫多发性骨髓瘤，是浆细胞系统的恶性肿瘤。临床上往往老年人比较多见，会出现贫血，贫血往往细胞体积是正常的。正细胞型贫血，病人会出现骨痛，由于溶骨性破坏，病人出现骨痛，溶骨性破坏，往往会出现在扁骨的地方，像颅骨、肋骨、髂骨等，还有脊椎。 病人会出现压缩性骨折，甚至病理性骨折，会出现腰痛，病人也可以出现蛋白尿，泡沫样尿，病人会出现皮肤瘙痒。由于单克隆免疫球蛋白增多，造成高黏滞血症的表现，病人会出现头晕、乏力，出现出血，临床上试验指标会出现出凝血异常。还会出现由于高黏滞血症出现的血栓，不同器官，表现症状是不同的，如肺栓塞，胸痛、咳嗽、气短，会出现下肢静脉血栓，病人会出现下肢单侧比较明显的肿胀、疼痛，主要是以上临床表现。

骨髓肿瘤主要指的是多发性骨髓瘤，也叫骨髓瘤，属于浆细胞系统的恶性疾病。到目前为止，多发性骨髓瘤这个疾病，还不能够完全治愈，但是随着治疗手段的不断提高，尤其是蛋白酶体抑制剂，如硼替佐米这一类药的出现，生存期已经明显延长。 多发性骨髓瘤分为无症状性多发性骨髓瘤和症状性多发性骨髓瘤。无症状性多发性骨髓瘤，在出现症状之前，可能已经有10年，甚至更长的生存周期，当步入到症状性多发性骨髓瘤时，还要根据病人的危险分度来判断生存期或他的缓解率。现在总体上来看，总体生存期，以前大概是在3-5年，现在基本上提高到5-7年的总生存率，甚至是更长。有的人甚至能活到10年以上。虽然这个病不能完全治好，是一个慢性恶性病，可以通过合理规律治疗，延长生存期。